Инструментальные исследования. Эхокардиография.К числу наиболее важных ультразвуковых признаков относят следующие:

Эхокардиография.К числу наиболее важных ультразвуковых признаков относят следующие:

· гипертрофия миокарда, прежде всего в области МЖП (при соотношении толщины перегородки и толщины задней стенки левого желудочка, превышающем 1,3, заболевание квалифицируется как асимметричная ГКМП)

· переднесистолическое движение передней створки митрального клапана, которое и создаёт сужение выходного тракта левого желудочка.

· среднесистолическое прикрытие одного или двух полулуний аорты.

· быстрое раннее систолическое движение крови через выносящий тракт из левого желудочка (обеспечивает нормальное открытие аортального клапана, но в середине систолы создаются гемодинамические предпосылки для кратковременного прикрытия его створок с последующим повторным раскрытием)

· уменьшение полости левого желудочка.

· повышенная сократительная способность левого желудочка (фракция выброса составляет не менее 70%).

· выраженная диастолическая дисфункция левого желудочка (классического и, нередко, рестриктивного типа).

Электрокардиограмма. При ГКМП возможны следующие изменения на ЭКГ:

· признаки гипертрофии левого предсердия, левого желудочка;

· наличие глубоких и узких зубцов Q, наиболее часто регистрируемых в отведениях II, III, aVF, aVL, V4-6

· наличие глубоких (иногда «гигантских», «сосцевидных») инвертированных зубцов Т в отведениях I, aVL, V4-6

· признаки предвозбуждения желудочков (у 10% больных)

· пароксизмы мерцания предсердий, суправентрикулярных и желудочковой тахикардий

Коронароангиография и катетеризация сердца. Коронарные артерии у больных ГКМП обычно широкие, хорошо развитые. Во время систолы может наблюдаться сужение венечных артерий. Полость левого желудочка во время систолы резко сужена. У большинства больных выявляется митральная регургитация. Величина регистрируемого градиента между выходным трактом левого желудочка и аортой у больных ГКМП колеблется от 0 до 175 мм рт. ст.

Биопсия эндомиокарда. Характерны следующие морфологические признаки: 1) короткие волокна, прерываемые соединительной тканью; 2) крупные уродливые ядра; 3) фиброз; 4) дегенерирующая мышца с исчезновением миофибрилл; 5) хаотичное расположение мышечных волокон с завихрениями.

Характеристика лечебных мероприятий

Основу медикаментозной терапии составляют препараты с отрицательным инотропным действием – β-адреноблокаторы, антагонисты кальция (верапамил), дизопирамид.

β-адреноблокаторы оказывают хороший симптоматический эффект в отношении основных клинических проявлений: одышки, сердцебиений, болевого синдрома, синкопальных состояний. β-адреноблокаторы уменьшают потребность миокарда в кислороде, удлиняют диастолу и ограничивают симпатоадреналовую активацию при физическом и эмоциональном напряжении, снижают градиент на уровне выходного тракта левого желудочка. Предпочтение отдается β-адреноблокаторам без внутренней симпатической активности. Наибольший опыт накоплен по применению пропранолола. Средняя терапевтическая дозировка соответствует 120-240 мг/сутки на 3-4 приема, хотя имеются указания на возможность применения и больших доз – до 480 мг/сутки.

Применение антагонистов кальция (верапамил) при ГКМП основано на снижении уровня свободного кальция в кардиомиоцитах и нивелировании асинхронии их сокращения, улучшении релаксации миокарда и снижении инотропной функции. Препарат обеспечивает симптоматический эффект у 65-80% больных ГКМП, включая случаи рефрактерности к β-блокаторам. Верапамил способен уменьшать ишемию миокарда, улучшать диастолическую функцию левого желудочка. Назначение препарата обеспечивает повышение толерантности к физическим нагрузкам и снижение субаортального градиента в покое при меньшей по сравнению с β-блокаторами способности к уменьшению обструкции выходного тракта левого желудочка при физических усилиях и эмоциональных нагрузках. Доза верапамила составляет 240-480 мг в сутки. Основными ситуациями, в которых блокаторы медленных кальциевых каналов являются препаратами выбора в лечении больных ГКМП являются непереносимость или неэффективность β-блокаторов, наличие противопоказаний к ним (бронхиальная астма).

Дизопирамид относится к I А классу антиаритмических препаратов. Наличие выраженного отрицательного инотропного эффекта, положительное влияние на электрофизиологическую и механическую структуру диастолы – вот свойства препарата, которые позволяют его использовать у пациентов с ГКМП. Особенно целесообразно применение данного препарата у лиц с желудочковыми аритмиями. Начальная доза составляет 400 мг/сутки с постепенным увеличением до 800 мг. Контроль длительности интервала QT является обязательным, учитывая способность дизопирамида неблагоприятно влиять на продолжительность электрической систолы желудочков, через увеличение которой реализуются проаритмогенные свойства.

Хирургическое лечение. При отсутствии эффекта от медикаментозной терапии пациентам с выраженной гипертрофией межжелудочковой перегородки, высоким градиентом давления в покое (более 50 мм рт. ст.), явлениями сердечной недостаточности III-IV функционального класса показано хирургическое лечение. Классическая методика, так называемая операция A.G. Morrow (1975), – чрезаортальная септальная миоэктомия. Потенциальными кандидатами являются 5% из числа всех больных ГКМП. Операция обеспечивает хороший симптоматический эффект с полным устранением или значительным уменьшением внутрижелудочкового градиента у 95% пациентов.

Электрофизиологические методы лечения ГКМП. Последовательная двухкамерная электрокардиостимуляция с укороченной атриовентрикулярной задержкой с изменением последовательности распространения волны возбуждения обеспечивает улучшение синхронизации кинетики миокарда. В результате этого сначала происходит возбуждение и сокращение верхушки, а затем межжелудочковой перегородки, что в конечном итоге приводит к уменьшению градиента на уровне выносящего тракта левого желудочка.

Транскатетерная алкогольная септальная аблация является эффективным методом лечения рефрактерной обструктивной ГКМП. Целесообразность проведения процедуры определяется неэффективностью медикаментозной терапии, двухкамерной электрокардиостимуляции, невозможностью выполнить септальную миоэктомию. К числу показаний к проведению алкогольной септальной абляции относят толщину межжелудочковой перегородки более 18 мм, величину субаортального градиента в покое более 30 мм рт. ст. при сердечной недостаточности III-IV функционального класса (NYHA) и более 50 мм рт. ст. при сердечной недостаточности II функционального класса. Методика предполагает инфузию через балонный катетер в перфорантную перегородочную артерию 1-3 мл 95% спирта, вследствие чего возникает химический некроз гипертрофированного отдела межжелудочковой перегородки, захватывающий до 20% её массы. Результатом процедуры служит уменьшение величины обструкции выходного тракта левого желудочка, митральной регургитации, симптоматики заболевания.

Примеры формулировки диагноза

1. Гипертрофическая кардиомиопатия с клинико-эхокардиографическими признаками обструкции выходного тракта левого желудочка. Часто рецидивирующие синкопальные состояния. Пароксизмальная форма фибрилляции предсердий. Хроническая сердечная недостаточность I стадии, II функционального класса.

2. Гипертрофическая кардиомиопатия, необструктивная форма, без признаков сердечной недостаточности.

Требования к результатам лечения:уменьшение одышки, увеличение толерантности к физической нагрузке, купирование гемодинамически значимых и жизнеопасных нарушений сердечного ритма, компенсация нарушенных функций сердечно-сосудистой системы

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – редкая форма кардиомиопатий, характеризующаяся нарушением диастолической функции (наполнения) одного или обоих желудочков вследствие выраженного фиброза и утраты эластичности миокарда при отсутствии его значительной гипертрофии и дилатации полостей желудочков. При РКМП может поражаться только миокард или эндокард и миокард одновременно. Kushawaha и соавт. (1997) предложили следующее разделение РКМП.

Классификация типов РКМП в соответствии с причинами

(Kushwaha P. et al., 1997)

I. РКМП миокардиальные

1. Неинфильтративные: идиопатическая кардиомиопатия; семейная кардиомиопатия; склеродермия; псевдоксантома эластическая; диабетическая кардиомиопатия.

2. Инфильтративные: амилоидоз; саркоидоз; болезнь Гоше; болезнь Гурлера; жировая инфильтрация.

3. Болезни накопления: гемохроматоз; болезнь Фабри; болезнь накопления гликогена.

II. РКМП эндомиокардиальные (эндомиокардиальный фиброз; гиперэозинофилный синдром; карциноидная болезнь сердца; метастатическое раковое поражение; радиационное поражение сердца; токсическое влияние антрациклинов; лекарственно-обусловленный фиброзный эндокардит (серотонин, метисергид, эрготамин, ртутьсодержащие вещества, бусульфан).

Комментарий

Важнейшей клинической особенностью РКМП является наличие сердечной недостаточности (обычно с преобладанием правожелудочковой) при нормальных размерах желудочков сердца (объем левого желудочка может быть даже уменьшен), но при этом должен быть исключен диагноз констриктивного перикардита. Характерны также отсутствие гипертрофии миокарда (однако при инфильтративных поражениях миокарда толщина стенок левого желудочка может быть несколько увеличена) и наличие диастолической дисфункции миокарда левого желудочка при сохраненной систолической функции.

Обследование

Обязательные лабораторные исследованияотражают специфичность диагностики заболеваний – «поставщиков» РКМП (амилоидоз, гемохроматоз, гиперэозинофилный синдром).

Электрокардиографически у больных с РКМП наблюдаются низкий вольтаж зубцов, не­специфические нарушения реполяризации (чаще инверсия зубца Т), признаки гипертрофии левого или правого желудочка, нарушения ритма и проводимости (мерцание и трепетание предсердий, внутрижелудочковые блокады). При преимущественном поражении правого желудочка на ЭКГ отмечаются признаки перегрузки левого предсердия и правых отделов сердца, нередко блокада правой ножки пучка Гиса, нарушения антриовентрикулярной проводимости.

При рентгенологическом исследовании сердца определяют кардиомегалию и значительное снижение амплитуды пульсаций стенок желудочков; резко увеличены предсердия. В зависи­мости от локализации процесса отмечается преимущественное увеличение правых или левых отделов сердца.

Эхокардиография позволяет обнаружить утолщение эндокарда с уменьшением полости того или иного желудочка. Возможно выявле­ние парадоксального движения межжелудочковой перегородки в систолу. Может наблюдаться пролабирование задней створки митрального клапана. Диастоличес­кая функция желудочков нарушена по рестриктивному типу. Возмож­но выявление выпота в полости перикарда.

Специфическая лабораторная диагностика заболеваний – причин РКМП

Направления диагностики первичного амилоидоза сердца:

· определение моноклональных белков в крови и/или моче методом иммуноэлектрофореза;

· биопсия (слизистая десны, щеки, прямой кишки, кожа, подкожная клетчатка брюшной стенки) с окрашиванием по Конго-Рот;

· эндомиокардиальная биопсия с использованием иммуногистохимического исследования с антителами к транстиретину и легким цепям иммуноглобулинов.

Примеры формулировки диагноза

1. Первичный амилоидоз с преимущественным поражением сердца. Рестриктивная кардиомиопатия. Синдром ортостатической гипотензии. Хроническая сердечная недостаточность II А стадии, III функционального класса.

2.Склеродермия с висцеральными проявлениями. Активность III степени. Рестриктивная кардиомиопатия. Полная блокада правой ножки пучка Гиса. Хроническая сердечная недостаточность II А стадии, III функционального класса.

Требования к результатам лечения:уменьшение проявлений сердечной недостаточности, компенсация нарушенных функций сердечно-сосудистой системы.