Ii. алкоголь

III. Иммунные нарушения:аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз

IV. Метаболические нарушения: наследственный гемохроматоз (перегрузка железом); болезнь Вильсона (перегрузка медью); недостаточность α1-антитрипсина; кистозный фиброз (муковисцидоз); галактоземия; гликогенозы; наследственная тирозинемия; наследственная непереносимость фруктозы; наследственная геморрагическая телеангиэктазия; абеталипопротеинемия; порфирии.

V. Заболевания желчных путей:

Внепеченочная обструкция желчных путей;

Внутрипеченочная обструкция желчных путей: первичный билиарный цирроз; первичный склерозирующий холангит;

Холангиопатии у детей: болезнь Байлера (прогрессирующий детский холестаз); синдром Алажиля (артериопеченочная дисплазия); синдром Ааджина (холестаз с лимфедемой); синдром Зельвегера;

VI. Нарушение венозного оттока из печени: синдром Бадда-Киари; веноокклюзионная болезнь; тяжелая правожелудочковая сердечная недостаточность.

VII. Лекарства, токсины, химикаты (например, метотрексат, амиодарон, парацетамол).

VIII. Иммунные нарушения: аутоиммунный гепатит; болезнь «трансплантат против хозяина».

IX. Разные причины: другие инфекции (например, сифилис, шистосоматоз); саркоидоз; неалкогольный стеатогепатит; еюно-илеальное шунтирование при ожирении; гипервитаминоз А; криптогенный цирроз.

Классификация по степени тяжести по Чайлд-Пью (Child-Pugh)

Показатель Баллы
Энцефалопатия I-II III-IV
Асцит нет Мягкий, легко поддается лечению Напряженный, плохо поддается лечению
Концентрация билирубина сыворотки крови, мкмоль/л Менее 34 34-51 Более 51
Уровень альбумина сыворотки крови, г Более 35 28-35 Менее 28
Протромбиновый индекс, % >60 40-60 <40

Каждый из показателей оценивают в баллах (соответственно 1, 2 или 3 балла).

Интерпретацию осуществляют по следующим критериям

Класс А (компенсированный) – 5-6 баллов

Класс В (субкомпенсированный) – 7-9 баллов

Класс С (декомпенсированный) – 10-15 баллов

Стадии печеночной энцефалопатии

Стадия Изменения психического статуса
Нарушений и изменений сознания нет, интеллектуальные и поведенческие функции сохранены
I Нарушение ритма: возможны бессонница или, наоборот гиперсомния, снижение внимания, концентрации, тревожность или эйфория, раздражительность
II Неадекватное поведение, заторможенность, смазанная речь, астериксис
III Дезориентация в пространстве и времени, гиперрефлексия, патологические рефлексы, сопор
IV Отсутствие сознания и реакции даже на сильные раздражители, кома


Комментарий

Достоверный диагноз цирроза печени в начальной стадии может быть установлен только после морфологического исследования методом лапароскопии и /или пункционной биопсии.

Активность патологического процесса и степень функциональных нарушений печени оценивается по результатам биохимических, иммунологических и функциональных исследований, аналогичных, что и при хроническом гепатите.

Особое внимание необходимо при развитии следующих осложнений

- симптомы желудочно-кишечных кровотечений: кровавая рвота, мелена, признаки шока

- признаки спонтанного бактериального перитонита

- признаки, отражающие нарастание печеночной энцефалопатии

- снижение суточного диуреза

Примеры формулировки диагноза

1. Первичный билиарный цирроз печени, III стадия (фиброзно-инфильтративная), фаза обострения. Синдром Шегрена. Диффузный пневмосклероз.

2. Первичный билиарный цирроз печени, IV стадия (развернутая стадия цирроза печени), фаза обострения. Синдром портальной гипертензии: внутрипеченочный портальный блок. Печеночно-клеточная недостаточность II степени. Аутоиммунный тиреоидит с гипотиреоидизмом.

3. Алкогольный гепатит-цирроз, стадия В по Чайлду-Пью, внутрипеченочный портальный блок, синдром гиперспленизма (лейкопения).

4. Наследственный гемохроматоз: цирроз печени, II стадия (субкомпенсированный), синдром портальной гипертензии – внутрипеченочный портальный блок, печеночно-клеточная недостаточность I степени, сахарный диабет средней степени тяжести, инсулинозависимый.

Обследование

Наши рекомендации