Орталық жүйке жүйесінің перинаталды патологиясы туралы қазіргі көзқарас
АРАҒАНДЫ МЕМЛЕКЕТТІК МЕДИЦИНА АКАДЕМИЯСЫ
АЗАҚСТАН РЕСПУБЛИКАСЫНЫҢ ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ
М. Ғ Абдрахманова., Ш.К Омарова
БАЛАЛАР НЕВРОЛОГИЯСЫ
Оқу - әдістемелік нұсқау
Арағанды 2009ж
ӘОЖ 616.85-053.2
ББК 56.12 я 7
А32
Рецензенттер :
О.Н. Ержанов – ҚММА ЕДШ және физиотерапия курсымен әскери – далалық хирургиясы бар №1 хирургиялық аурулар кафедрасының меңгерушісі, м.ғ.д., профессор
Т.Т. Бөкебаев – ЖА “Астана” медициналық университеті және жалпы курсымен неврология, нейрохирургия кафедрасының меңгерушісі, м.ғ.д., профессор
Б.Н. Кошерова Б.Н – ҚММА жұқпалы аурулар кафедрасының меңгерушісі м.ғ.д., доцент
А32 Абдрахманова М.Ғ., Омарова Ш.Қ. Балалар неврологиясы:Оқу-әдістемелік нұсқаулар.- Қарағанды.-2009ж.- 45б.
ББК 56.12 я 7
Оқу-әдістемелік нұсқауларда балалалық шақтағы неврологиялық белгілер, нозологиялық түрлердің сипаттамасы, диагностикасы, емдеу және қалпына келтіру шаралары баяндалған. Бұл нұсқаулар балалар неврологтарына, жалпы тәжірибелік дәрігерлерге, дәрігер-интерндерге арналған.
Әдістемелік нұсқаулар ҚММА Әдістемелік кеңесінде талқыланып, мақұлданды. Хаттама №10 «17» маусым 2009ж.
ҚММА оқу кеңесінде бекітіліп, тағайындалды. Хаттама №10 «04» шілде 2009ж.
©М. Ғ Абдрахманова., Ш.К Омарова,2009
МАЗМҰНЫ
| Қысқартулардың тізімі................................................................................... | |
| Кіріспе…............................................................................... | |
| Орталық жүйке жүйесінің перинаталды патологиясы туралы қазіргі көзқарас............................................ | |
| Гипоксиялы-ишемиялық энцефалопатия кезінде ми метаболизмінің ерекшеліктері................................... | |
| Балалардағы перинаталдық зақымданулар диагностикасының қазіргі кездегі әдістері.............. | |
| Бас миының постгипоксиялық зақымдануларын емдеудегі жаңа биотехнологиялар............................... | |
| Биомедициналық зерттеулердегі азот оксиді................ | |
| Минималды ми дисфункциялары. Тиктер, кекештену, энурез......................................................... | |
| Туу кезіндегі бас ми жарақаты................................. | |
| Жүйке жүйесінің перинаталдық зақымдануы. Балалардың церебралды салдануы............................ | |
| Тестік сұрақтар........................................................... | |
| Қолданылған әдебиеттер............................................ |
Қысқартулардың тізімі
ОЖЖ – Орталық жүйке жүйесі
ЭЭГ – Электроэнцефалография
ПП – перинаталдық патология
АҚ – артериялық қысым
КТ – компьтерлік томография
ДНК – дезоксинуклеин қышқылы
ГАМК – гамма амин май қышқылы
NО – азот оксиді
АТФ – адинозин три фосфор
NOS – азот оксиді синтазасы
ММД – минимальды ми дисфункциясы
КІРІСПЕ
Барлық жүйке жүйесі ауруларының 2/3 бөлігінің түпкі тамыры перинаталды кезеңмен тығыз байланысты. Зерттеулер балалардың жүйке жүйесінің перинаталды зақымдануының клиникалық көріністері мен метаболиттік механизмдерін зерттеуге арналған. Перинаталдық энцефалопатиялардың проблемалары ауыр дәрежелі медико-социалды себеп-салдарға: ағзаның жалпы әлсізденуі, созылмалы және жүйелік инфекциялардың дамуына, ойлау қабілетінің, психо-эмоционалдық сфераның төмендеуіне және бұл көріністердің жиілеу себебіне байланысты уақыт өткен сайын отандық, сонымен қатар көптеген шетел зерттеушілерінің назарын аударуда.
Статистикалық талдау мәліметтері перинаталдық энцефалопатиялардың өсу жиілігін көрсетеді; Ресейде соңғы 5 жыл ішінде сырқаттылық 20% өссе, Қазақстан бойынша 10% жоғарылағаны анықталған. Балалардың неврологиялық сырқаттанулығын емдеу мен алдын алу шаралары ағзаның жеке дамуымен, олардың сыртқы орта әсерлерімен тығыз байланысты. Әдебиеттік талдаулар балалардағы неврологиялық өзгерістердің толық мәнді зерттелмегенін аңғартады. Қазіргі уақытқа дейін ғылыми зерттеулер көбінесе соматикалық аурулардың жүйке жүйесіне әсер етуіне арналған.
Қазақстан бойынша 2000 жылы нәрестелер өлімінің 32,8% жүйке жүйесінің перинаталдық патологиясының үлесіне тиді.
Балалардағы жүйке жүйесінің перинаталдық ауруына әсер ететін себептерге анасының социалды-биологиялық мінездемесі, босану жағдайы, қоршаған ортаның эпидемиологиялық, экологиялық, социалды-гигиеналық факторлары жатады. Кейбір авторлардың айтуы бойынша әлеуметтік орта, экономика, демографиялық жағдайлар, саяси құрылымдардың өзі перинаталдық патологияның дамуына алып келеді. Ана мен ұрықтың ағзалары тығыз байланыста болуынан, плацентарлық барьер арқылы әр түрлі дәрілік препараттар мен инфекциялардың ену мүмкіндігі де қарастырылған. Перинаталды инфекциялар эмбрион немесе ұрықтың өліміне әкеліп, мүшелер мен жүйелердің туа біткен аномалияларына әкеледі. Анасының жүктілік кезіндегі соматикалық және эндокриндік аурулары баласының жүйке жүйесінің патологиясымен туылуының үлкен қаупін төндіреді. Оның ішінде үнемі дәрілік заттарды қабылдайтын созылмалы аурулар жатады. Жүкті әйелдің қант диабеті ОЖЖ-нің органикалық зақымдануына,микро- және гидроцефалияға, менингоцеле, әр түрлі гиперкинездерге әкеліп соқтырады .
Ана ағзасындағы витамин мен микроэлементтердің тепе-теңдіктен ауытқуы ақуыздың жеткіліксіздігі, толыққанды құнды тамақтанбау ұрықтану кезінде физиологиялық және иммунологиялық үрдістерге әсер етеді. Ұрықтық ОЖЖ-ң дамуына жүкті әйелдің қан жетіспеушілігі де себеп болады. Сонымен қатар, репродуктивті жастағы әйелдердің 80%-і қан жетіспеушіліктің әртүрлі дәрежесімен ауырады. Ана мен ұрықтың АВО жүйесі бойынша қан сәйкессіздігі жүктілік кезінде патологиялық бұзылысқа, ұрықтың бас миының даму бұзылысына әкеледі. Резус және топтық сәйкессіздігі ұрыққа сәтсіз әсер етіп, нәрестенің клиникалық көрінісі айқын емес гемолитикалық ауру дамиды. Соңғы жылдары барлық елде ішімдіктің ұрық дамуына әсерін зерттеуде бұл бұзылыс ұрықтық ішімдік синдромы деп аталуда. Бұндай синдроммен туылған балалардың 80%-де көптеген жүйке жүйесінің функционалды және органикалық бұзылыстары байқалған. Анасының никотинмен, нашақорлық заттармен улануы ұрықтың өліміне және шала туылған салмағы аз балалардың туылуына әкеледі.
Темекі шегетін аналардан туған балалардың 40% тырыспаға тән қасиетке ие болады . Көп авторлар ата-анасының жасына да көп көңіл бөледі: өте жас (17-19 жас) және егде жас (35-40 жас) арасындағы ата-аналардан туылған балалар бас миының пренаталды зақымдануына себепкер болуы мүмкін. Әкесінің жасы мен денсаулығы да ұрықтың тұқым қуалайтын және туа біткен ақауларына әкеледі . Ұрықтың жатыр ішінде баспен орналасуы ғана қалыпты жағдай болып есептеледі . Ұрық асфиксия жағдайында болса жоспарлы түрде кесар тілігімен туған баланың да перинаталды патологияға шалдығуы жиі кездеседі .
Пиелонефритпен ауырған анадан туған балада жүктілік кезінде ұрықтың бас миының гипоксиялық зақымдалуы байқалады. Әдебиеттердегі көрсеткіштер бойынша ұрық пен нәрестелердің гипоксиялық зақымданулары 37,2 % құраса, шала туған нәрестелерде 13,7% құрайды. Ұрықтың ОЖЖ зақымдалуына жатыр-плацентарлы-қанайналымы, қысқа кіндікбау, кіндікбаудың шынайы түйіні, плацента мен кіндікбаудың дегенеративті бұзылыстары жатады .
Қазіргі кезде ана мен бала денсаулығының нашарлауына қоршаған ортаның жағдайы, отбасылық және тұқым қуалаушылық көп әсер етеді .
Ми қан айналымының бұзылуы компьютерлік томография мен нейросонографиялық тексеру кезінде айы-күніне жетіп туған балалардың 7-10% және шала туған балалардың 32-89% анықталған. Қазіргі заманғы нейровизуализациялық зерттеу әдістерін қолдану ерте жастағы балаларда геморрагиялық және ишемиялық сипаттағы ми қан айналым бұзылыстарын, соның ішінде гипоксиялық-ишемиялық энцефалопатияларды ерте анықтап, диагностикалауға мүмкіндік береді.
Орталық жүйке жүйесінің перинаталды патологиясы туралы қазіргі көзқарас
Жүктілік және туу кезіндегі мидың гипоксиялық зақымдалу мәселесі медицинаның өрлеуіне қарамастан,педиатрия және неврологияда негізгі проблемалардың бірі болып табылады. Ерте жастағы балалардағы неврологиялық бұзылулар саны жағынан ересектерге берілетін, әсіресе перинаталдық патологиямен байланысты аурулардың өршуі уақыт өте келе төмендеудің орнына, кейбір формалары бойынша тіпті жоғарылап отыр.
Ерте жастағы балалардың неврологиялық аурулар құрылымында ОЖЖ-нің перинаталды зақымдалуымен (36%) мидың ерте органикалық зақымдануы нәтижесіндегі резидуалды бұзылыстар (24%) үлкен орын алады.
Орталық жүйке жүйесінің перинаталды зақымдалуының актуалды проблемасы балалар мүгедектігімен, сырқаттанушылығымен, жоғары перинаталдық өлім көрсеткіштерімен түсіндіріледі.
Жас балалар мүгедектігінің жалпы санының арасында церебралды салдану, эпилепсия, жүйке жүйесінің тұқымқуалаушылық аурулары, анатомиялық даму ақаулары, нейроинфекция нәтижелері, бас-ми жарақаттары және т.б. аурулардың болуы ОЖЖ зақымдалған балалардың 60% құрайды.
Дизэмбриогенез бен ОЖЖ перинаталдық патологиясының ақыр соңы сана-сезімнің жетілмеуіне, эпилепсиялық синдромдар, гидроцефалия, микроцефалия, даму ақауларына әкеліп соқтырады.
Балалардағы тырыспа жағдайлары балалар неврологиясының маңызды проблемасының бірі болып саналады.Тырыспаның этиологиялық факторларында алдыңғы орын алатын перинаталды патология болып табылады.Тырыспа синдромымен кездесетін перинаталдық энцефалопатия 5%-15% дейін жағдайларда байқалып,көптеген факторлармен (құрсақішілік гипоксия, асфиксия, туу кезіндегі жарақаттар, инфекциялар) түсіндіріледі.
Балалар жасында ересектерде кездеспейтін эпилепсиялық пароксизмдердің қатерлі формалары тән. Вест синдромы – инфантильдік спазм, пропульсивті миоклониялармен, психомоторлық дамудың кешеуілдеуімен және ЭЭГ-де гипсаритмияның болуымен сипатталады. Вест синдромы ми дисгенезиясы мен әр түрлі генезді метаболиттік бұзылыстары бар балаларда кездеседі.20-45% жағдайларда инфантильды спазмдар Леннокс-Гасто синдромына ауысады.Бұл аурудың болуы 2-ден 5 жас аралығында байқалады. Леннокс-Гасто синдромы миоклониялық бұзылыстармен немесе атипті абсанстармен, интеллект төмендеуімен және ЭЭГ-да спайк разрядтармен сипатталады.
Перинаталдық зияндылықтармен туған балалардың мінез-құлқының өзгеруі ата-аналардың психоневрологқа қаралуына себепкер болады. Мұндай ауытқушылықтың жиілігі мектеп жасына дейінгі балаларда 30-дан 60% байқалады. Бірінші орында бұл ұйқының, тәбеттің төмендеуі, патологиялық әдеттер, қорқыныш, мазасыздану болса, мектеп оқушыларында бұл үлгерімнің төмендеуі, ортаға бейімделудің бұзылуымен байқалады.
Балаларда жүйелік невроздардың таралуы 1000-ға шаққанда 21 құрайды, ал жалпы невроздар 1000-ға 17,6. Жалпы невроздар, әдетте, минималды ми дисфункциясы фонында дамиды. ММД бас миының құрсақішілік, перинаталдық және ерте постнаталдық органикалық бұзылуының салдарынан пайда болады. Көбінесе кекештену, энурез, тиктер түрінде кездеседі.
Созылмалы құрсақішілік гипоксия және басқа да мидағы патологиялық үрдістердің себептерінен, жүйке клеткаларының ликвор резорбциясының бұзылуынан гипертензионды-гидроцефалды синдром байқалады. Гидроцефалияның негізгі себептеріне бас миының туу кезіндегі жарақаттары мен қан құйылулары жатады. Бас қаңқасы ішілік қан құйылулар қаупі уақытынан бұрын туған балаларда жиі кездеседі. ОЖЖ перинаталды патологиясының қалпына келу кезеңінде цереброастениялық синдром байқалады, ол жоғары жүйке-психикалық тежелумен, зерделік қызметтің төмендеуімен, эмоциялық лабильділікпен, ойын ойнау кезінде гиподинамикалық немесе гипердинамикалық үрдістердің шамадан тыс байқалуымен сипатталады.
Бас қаңқаішілік гипертензия перинаталдық кезеңде ми қан айналымын бұзып, ликвортасымалдаушы жолдарға жақын жатуы себепті мидың лимбикогипоталаморетикулярлық аймақтарын зақымдап, гипоталамус ядроларының ишемиясы мен қысылуынан пайда болған 3-ші қарыншаның гипертензионды-гидроцефалиялық синдромының пайда болуына әкеліп соқтырады. Сол себепті мұндай науқас балаларда көптеген вегетативтік, алмасу-эндокриндік және морофофункционалдық ауытқулар көрініс береді.
Балаларда перинаталды патологияның кеш резидуалды кезеңінде вегетативті бұзылулар бастың ауырумен, тез шаршағыштықпен, ұйқының бұзылуымен сипатталады. ОЖЖ ПП бар балаларда вегетативті жүйке жүйесін зерттеу парасимпатикалық жүйе қызметінің жоғарылауын көрсетеді.
Медициналық статистика бөлімінің мәліметтеріне қарағанда Қазақстан бойынша бір жасқа дейінгі балаларда ОЖЖ аурулары 1000-ға шаққанда 78,4 құрайды /2000ж/. Ресей бойынша дәл осындай көрсеткіш 1000-ға 45-50 құрайды, Ю.А.Якуниннің мәліметтері бойынша осы сандардың 80% перинаталдық патологиямен тығыз байланысты. Көптеген авторлардың мақалаларына қарағанда, орталық жүйке жүйесінің бұзылуына әкелетін себептер 55% пренаталдық кезеңде, 40% интранаталдық және тек 5% ғана постнаталдық кезеңде пайда болады екен.
Қазақстан бойынша 2000 жылда нәрестелер өлімінің 32,8% жүйке жүйесінің перинаталдық патологиясының үлесіне тиеді.
Балалардағы жүйке жүйесінің перинаталдық ауруына әсер ететін себептерге анасының социалды-биологиялық мінездемесі, босану жағдайы, қоршаған ортаның эпидемиологиялық, экологиялық, социалды-гигиеналық факторлары жатады. Кейбір авторлардың айтуы бойынша әлеуметтік орта, экономика, демографиялық жағдайлар, саяси құрылымдардың өзі перинаталдық патологияның дамуына алып келеді. Ана мен ұрықтың ағзалары тығыз байланыста болуынан, плацентарлық барьер арқылы әр түрлі дәрілік препараттар мен инфекциялардың ену мүмкіндігі де қарастырылған. Перинаталды инфекциялар эмбрион немесе ұрықтың өліміне әкеліп мүшелер мен жүйелердің туа біткен аномалияларына әкеледі. Анасының жүктілік кезіндегі соматикалық және эндокриндік аурулары баласының жүйке жүйесінің патологиясымен туылуының үлкен қаупін төндіреді. Оның ішінде үнемі дәрілік заттарды қабылдайтын созылмалы аурулары жатады. Жүкті әйелдің қант диабеті ОЖЖ-нің органикалық зақымдануына, микро- және гидроцефалияға, менингоцеле, әр түрлі гиперкинездерге әкеліп соқтырады.
Ана ағзасындағы витамин мен микроэлементтердің дисбалансы ағуыздың жеткіліксіздігі толық құнды тамақтанбау ұрықтану кезінде физиологиялық және иммунологиялық үрдістерге әсер етеді. Ұрықтың ОЖЖ-ң дамуына жүкті әйелдің қан жетіспеушілігі де себеп болады. Қазақстанда репродуктивті жастағы әйелдердің 80%-і қан жетіспеушіліктің әртүрлі дәрежесімен ауырады /15/.Ана мен ұрықтың АВО жүйесі бойынша қан сәйкессіздігі жүктілік кезінде патологиялық бұзылысқа ұрықтың бас миының даму бұзылысына әкеледі. Резус және топтық сәйкессіздігі ұрыққа сәтсіз әсер етіп нәрестенің клиникалық көрінісі айқын емес гемолитикалық ауру дамиды. Соңғы жылдары барлық елде ішімдіктің ұрық дамуына әсерін зерттеуде бұл бұзылыс ұрықтық ішімдік синдромы деген аталуда. Бұндай синдроммен туылған балалардың 80%-де көптеген жүйке жүйесінің функциональдыыы және органикалық бұзылыстары байқалған Анасының никотинмен нашақорлық заттармен улануы ұрықтың өліміне және шала туған салмағы аз балалардың туылуына әкеледі.
Темекі шегетін аналардан туған балалардың 40% тырыспаға тән қасиетке ие болады. Көп авторлар ата-анасының жасына да көп көңіл бөледі: өте жас (17-19 жас) және егде жас (35-40 жас) бас миының пренаталды зақымдануына себепкер болуы мүмкін. Әкесінің жасы мен денсаулығы да ұрықтың тұқым қуалайтын және туа біткен ақауларына әкеледі/21/. Ұрықтың жатыр ішінде орналасуы баспен орналасуы ғана қалыпты жағдай болып есептеледі.Ұрық асфиксия жағдайында болса жоспарлы түрде кесар тілігімен туған баланың да перинаталды патологияға шалдығуы жиі кездеседі/20/.
Пиелонефритпен ауырған анадан туған балада жүктілік кезінде ұрықтың бас миының гипоксиялық зақымдалуы байқалады. Әдебиеттердегі көрсеткіштер бойынша ұрық пен нәреселердің гипоксиялық зақымданулары 37,2% құраса, шала туған нәрестелерде 13,7% туа біткен ақаудың 5,2% құрайды.Ұрықтың ОЖЖ зақымдалуына жатыр-плацентарлы-қанайналымы, қысқа кіндікбау, кіндікбаудың шынайы түйіні, плацента мен кіндікбаудың дегенеративті бұзылыстары жатады.
Қазіргі кезде ана мен бала денсаулығының нашарлауына қоршаған ортаның жағдайы,отбасылық және тұқым қуалаушылық әсерлері жатыр /28/.
Медико-демографиялық көрсеткіштердің мәліметеріне сүйенетін болсақ,қазіргі кездегі халық денсаулығының нашарлығы табиғи, эколого-гигиеналық, әлеуметтік-экономикалық факторлармен тығыз байланысты ажырататын болсақ, әртүрлі әсерлерге байланысты.
Әр түрлі зиянды әсерлерге ерекше сезімтал болып келетін кезең – 10 айдан 3 жасқа дейінгі уақыт. З.М.Башинаның (1995) айтуы бойынша осы кезеңде әсер еткен зиянды факторлардың (иммунологиялық, жарақаттық, инфекциялық, психогендік, генетикалық) әсерінен нейрондық элиминация үрдістерінің бұзылуы қайтымсыз олигофрендік жағдайлар мен деменцияға әкеліп соқтыруы мүмкін.
Бала ағзасына пестицидтер постнаталды кезеңде баланы ана сүтімен қоректендіргенде түседі.Зерттеулер нәтижелері бойынша ана сүтімен қоректендірген 3 ай көлемінде анасының ағзасындағы хлорорганикалық қосылыстардың 10-20% бала ағзасына енеді екен.
Сонымен, әдебиеттердегі мәліметтер пре- және перинаталды кезеңдер ұрық пен нәрестенің ОЖЖ зақымдануына қауіп төндіретін кезеңдер болып табылады.Зиянды факторлардың ми дамуының бір немесе бірнеше кезеңдерінде әсер етуі қорғаныс механизмдерін әлсіретіп, нәтижесінде ұрық пен нәрестенің ОЖЖ патологиясына алып келеді.