Классификация циррозов печени

(Лос-Анджелес, 1994)

· По этиологии:

· Вирусный

· Алкогольный

· Аутоиммунный

· Лекарственный

· Первичный билиарный (холестатический)

· Вторичный билиарный (внепечёночная обструкция желчных протоков)

· Застойный (кардиальный)

· Метаболический (гемохроматоз, болезнь Коновалова-Вильсона, дефицит ά1- антитрипсина и др.)

· По морфологическим признакам

· Микронодуллярный, или мелкоузловой (узлы регенерации до 3 мм)

· Макронодуллярный, крупноузловой (узлы свыше 3 мм)

· Смешанный (присутствуют оба типа узлов)

· По клиническим характеристикам

· Стадии: начальная, выраженных клинических проявлений, терминальная

· Фазы:

· активная (минимальная, умеренная, высокая), неактивная

· Степени функциональных нарушений:

· лёгкая, средняя, тяжёлая

· Выраженность портальной гипертензии:

· скрытая, умеренная, резко выраженная; подпечёночная, внутри-, надпечёночная, смешанная

· Наличие синдромов:

· гепатолиенального, гепаторенального, гепатопанкреатического

· Осложнения:

· отёчно-асцитический синдром, геморрагический синдром, гиперспленизм, печёночная энцефалопатия (кома)

Клиника цирроза печени

В клинике ЦП присутствуют признаки патологического процесса, лежащего в его этиологии (гепатит, алкогольный стеатогепатоз и др.).

Течение цирроза будет обусловлено как его этиологией, так и степенью активности, проводимым лечением, образом жизни больного и другими факторами. При благоприятном течении активность ЦП минимальна, прогрессирование заболевания происходит медленно, до периода декомпенсации проходит десятилетия. Напротив, при высокой активности процесса этот период продолжается 1-2 года.

При циррозах вирусной и аутоиммунной этиологии, основные синдромы одноименных гепатитов (цитолитический, мезенхимально-воспалительный, холестатический, геморрагический, диспепсический, астеновегетативный) сохраняются, но меняется их выраженность (в ту или другую сторону). В то же время появляются новые специфичные для цирроза печени синдромы.

Так, отмечаетсяуменьшение проявлений цитолитического синдрома, что вероятнее всего связано с уменьшением вирусной активности. Часто отмечается увеличение холестатического синдрома на фоне изменения архитектоники печени и нарушения функции гепатоцитов.

Закономерно нарастание геморрагического синдрома, характеризующего нарушение кроветворения, и во многом обусловленного портальной гипертензией.

Возможно присоединение болевого синдрома(выраженная гепатомегалия,спазм, дистензия, перитонит, ишемия, тромбоз воротной вены, напряжённый асцит).

Специфичным для цирроза печени являются синдромпортальной гипертензии, обусловленный нарушением кровоснабжения печени и шунтированием крови. Он проявляется дополнительными порто-кавальными и другими анастомозами, варикозно расширенными венами пищевода, желудка, прямой кишки, асцитом, анасаркой, спленомегалией.

Характернадля ЦП,но не специфичнагепатомегалия(в поздних стадиях уменьшение размеров)– у 80-90% пациентов и уплотнение печени.

Ведущим специфичным синдромомв клинике являетсясиндром недостаточности гепатоцитов.Выраженность этого синдрома пропорциональна степени тяжести цирроза и характеризует значительное нарушение основных функций печени – белково-синтетической, детоксикационной, гормонально-синтетической, гемостатической, пищеварительной и других. Гепатоцеллюлярная недостаточность сопровождается похуданием больных с проявлениями белковой, жировой дистрофии, гинекомастией у мужчин, телеангиоэктазиями, пальмарной эритемой, геморрагическими проявлениями, нарушениями в нервной системе, изменениями в биохимическом составе крови и т.д.

Спленомегалия,обусловленная портальной гипертензией, переходит в гиперспленизм,связанныйснарушением кроветворной функции селезенки и проявляющийся тяжелой анемией и панцитопенией.

Гепаторенальный, гепатопанкреатический синдромы являющиеся осложнениями цирроза характеризуются нарушением функции этих органов вследствие шунтирования их кровоснабжения.

Ранними достоверными признаками ЦП считаются:

телеангиоэктазии, пальмарная эритема, гинекомастия (у мужчин), гепатомегалия с уплотненным, фестончатым краем печени.

В анамнезе, как правило, при активном опросе больных отмечается перенесенный гепатит, алкоголизм, периодический метеоризм, нарушение цвета мочи (потемнение), кала (осветление).

Поздние проявления ЦП являются:

Признаки явной портальной гипертензии: варикозное расширение вен пищевода, желудка, прямой кишки, спленомегалия. Асцит, анасарка, «голова Медузы».

На поздних стадиях цирроза появляется трофологическая недостаточность– нарушение белково- синтетической функции печени, признаки дисбаланса потребления и поступления питательных веществ. Она проявляется квашиоркором (белковой недостаточностью крови и внутренних органов) и маразмом(истощением соматического пула белков и запасов жира).