Клиническая картина. Осложнения циррозов печени
| У |
пациентов с циррозами печени могут регистрироваться разнообразные симптомы, которые зависят от этиологии, стадии заболевания и активности процесса. Примерно у 20% больных цирроз протекает латентно или под маской другого гастроэнтерологического заболевания. В 20% случаев циррозы печени обнаруживается на аутопсии.
| У |
пациентов с циррозами печени наблюдаются носовые кровотечения, слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности и аппетита, вздутие живота, неустойчивость стула, тупая боль в правой половине живота, быстрое насыщение при еде с чувством переполнения желудка, кожный зуд, повышение температуры тела.
| В |
о многих случаях на протяжении длительного времени больные циррозом печени чувствуют себя удовлетворительно, но у них отмечаются метеоризм и повышенная утомляемость.
| Ф |
азы развития цирроза печени:
) Фаза компенсации
| У |
пациентов с компенсированным циррозом печени, даже при отсутствии клинических признаков заболевания, обязательно определяются:
| - |
Варикозное расширение вен пищевода и желудка.
| - |
Изменение функциональных печеночных показателей сыворотки крови - диспротеинемия, гипохолестеринемия, дисиммуноглобулинемия.
) Фаза субкомпенсации
| В |
субкомпенсированной фазе у больных наблюдаются повышенная утомляемость и метеоризм, а также проявления, характерные для фазы компенсации.
) Фаза декомпенсации
| П |
ри декомпенсации цирроза печени (в дополнение к уже имеющимся признакам фаз компенсации и субкомпенсации) развиваются желтуха, печеночно-клеточная недостаточность, асцит, портальная гипертензия.
| А |
сцит - представляет собой скопление серозной жидкости в брюшной полости. В норме этот объем составляет 150 мл.
| Ж |
елтуха - окрашивание кожи и склер, варьирующее от едва заметного лимонно-желтого оттенка до выраженного оливково-зеленого цвета в зависимости от тяжести и продолжительности заболевания. Желтуха обусловлена отложением непосредственно под наружными слоями кожи оранжево-коричневого пигмента билирубина.
| П |
ортальная гипертензия. Проявлениями портальной г ипертензии являются: спленомегалия, гиперспленизмм, варикозное расширение вен пищевода, желудка. Клинически портальная гипертензия проявляется расширением подкожных вен передней брюшной стенки ("голова медузы"), кровотечениями из варикозных вен пищевода и желудка.
| П |
еченочно-клеточная недостаточность. Печеночная недостаточность характеризуется энцефалопатией, кровотечениями и анемизацией; появлением внепеченочных кожных знаков ("печеночные" ладони, "сосудистые звездочки", расширение подкожных вен передней брюшной стенки); нарушением метаболизма лекарств, прогрессирующей потерей массы тела.
| Д |
ополнительные проявления декомпенсации цирроза печени:
| • |
Повышение частоты развития рака печени.
| • |
Склонность к инфекциям, особенно к развитию спонтанного перитонита.
| • |
Появление гастродуоденальных изъязвлений.
| • |
Развитие почечной недостаточности после хирургических вмешательств.
| К |
линическая оценка стадии и степени тяжести цирроза печени базируется на критериях выраженности портальной гипертензии и печеночной недостаточности.
| Р |
азработана балльная оценка клинических симптомов, позволяющая установить степень тяжести цирроза - шкала Чайльда-Пью (Child-Рugh). Согласно данной шкале различным уровням сывороточного билирубина, альбумина и протромбинового времени, а также имеющимся печеночной энцефалопатии и асциту придают определенные числовые значения.
| Р |
езультаты этой оценки прямо коррелируют с показателями выживаемости больных и прогнозом после трансплантации печени.
| Печеночная энцефалопатия, стадияАсцит | Цифровой эквивалент (баллы ) | Б илиру бин мг/л | П ротромбино вое время, сек. | Альбумин г/л | ||||||||||
| НетНет1 | М | енее 2 | Б | олее 35 | ||||||||||
| 1-4 | ||||||||||||||
| 1-2Мягкий2 | -3 | 8-35 | ||||||||||||
| 4-6 | ||||||||||||||
| 3-4Тяжелый3 | Б | олее 3 | М | енее 28 | ||||||||||
| Более 61 |
Диагностика циррозов печени
| Ц |
ели диагностики:
| • |
Выявить цирроз печени.
| • |
Установить этиологический фактор.
| • |
Оценить степень тяжести заболевания.
| С |
бор анамнеза
| П |
одозрение на цирроз печени может возникнуть, если пациент длительно злоупотребляет алкоголем, в анамнезе у него вирусные или аутоиммунный гепатиты, прием лекарственных препаратов (амиодарона, метотрексата), болезни обмена веществ (гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, дефицит альфа-1-антитрипсина, гликогеноз IV типа, галактоземия), заболевания желчевыводящих путей (склерозирующий холангит, первичный холестатический гепатит, нарушения оттока желчи, обусловленные муковисцидозом).
| Ф |
изикальное исследование
| У |
пациентов с циррозом печени наблюдаются симптомы астенического, болевого, геморрагического, диспептического, холестатического синдромов.
| М |
ожно обнаружить печеночные знаки, желтуху, гепатоспленомегалию, нарушения со стороны репродуктивной системы.
| Т |
ипично похудание, как вследствие уменьшения жировой ткани, так и в результате атрофии мышц.
| Н |
а поздних стадиях заболевания развиваются: отечно-асцитный синдром, портальная гипертензия, печеночная энцефалопатия.
| • |
Астенический синдром
| У |
пациентов наблюдаются: повышенная утомляемость, снижение работоспособности.
| • |
Болевой синдром
| Б |
олевой синдром может быть связан с патологией печени, однако чаще - с растяжением печени, дискинезией желчевыводящих путей. Боль (тупая, не купируемая приемом спазмолитиков) или тяжесть в животе, преимущественно в области правого подреберья, является одним из ранних и стойких симптомов при циррозах печени различной этиологии.
| • |
«Малые» печеночные знаки
| П |
ри физикальном исследовании у пациента с циррозом печени наблюдается: желтушность кожных покровов, склер и видимых слизистых оболочек, ладонная эритема, обилие мелких нитевидных подкожных сосудов на лице (телеангиэктазии), "сосудистые звездочки", кожный зуд, контрактура Дюпюитрена; деформация концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек», ногтей - по типу «часовых стекол»; трофические расстройства.
| • |
Диспептический синдром
| У |
пациентов наблюдаются: снижение аппетита, вздутие живота, неустойчивость стула, тупая боль в правой половине живота, быстрое насыщение при еде с чувством переполнения желудка, метеоризм. Типично похудание, как вследствие уменьшения жировой ткани, так и в результате атрофии мышц.
| • |
Геморрагический синдром
| Г |
еморрагический синдром у пациентов с циррозом печени может проявляться петехиальными кровоизлияниями в слизистую оболочку полости рта, носовыми кровотечениями.
| • |
Желтуха
| Ж |
елтуха у пациентов с циррозом печени яркого цвета с грязно-серым оттенком. Наиболее часто обнаруживается при первичном билиарном циррозе. В большинстве случаев желтуха сочетается с холестазом. В редких случаях (при массивном некрозе паренхимы) желтуха может отсутствовать.
| • |
Гепатоспленомегалия
| Н |
аиболее существенным морфологическим признаком цирроза печени является тотальная узелковая регенераторно-фибропластическая перестройка паренхимы печени. В клинической картине это изменение отражает уплотнение печени с деформацией ее поверхности. При пальпации определяется неровный, бугристый нижний край печени. Печень плотная и болезненная на ощупь.
| П |
ервоначально увеличиваются обе доли печени не более чем на 3-10 см, далее - преимущественно левая доля при нормальных или уменьшенных размерах правой, в конечных стадиях уменьшаются обе доли.
| П |
ортальный застой крови на начальной стадии клинически проявляется умеренной спленомегалией. К спленомегалии присоединяется нарушение ее функции и развивается синдром гиперспленизма, проявляющийся разрушением форменных элементов крови с развитием панцитопении (анемии, лейкопении, тромбоцитопении).
| • |
Холестатический синдром
| У |
33-46% больных циррозом печени обнаруживаются камни в желчном пузыре. Частота обнаружения их увеличивается в зависимости от продолжительности и тяжести заболевания.
| Н |
арушения со стороны репродуктивной системы:
| Н |
а поздних стадиях цирроза печени у мужчин наблюдаются гинекомастия и тестикулярная атрофия, оволосение по женскому типу.
| • |
Отечно-асцитический синдром
| У |
больных выявляются пастозность и отечность голеней. На поздних стадиях цирроза печени асцит развивается у 50-85% больных, у 25% больных он является первым симптомом болезни.
| • |
Синдром портальной гипертензии
| С |
индром портальной гипертензии представляет собой повышение давления в бассейне воротной вены. Проявляется наличием варикозно-расширенных вен пищевода, кардии желудка, прямой кишки, подкожных вен передней брюшной стенки («голова медузы»), асцитом.
| • |
Варикозное расширение вен пищевода, желудка и кишечника.
| В |
арикозно-расширенные вены пищевода, кардии желудка, прямой кишки обнаруживаются у 90% пациентов с циррозом печени. В 30% случаев они осложняются кровотечениями.
| С |
мертность после первого эпизода кровотечения составляет 30-50%. У 70% пациентов, переживших один эпизод кровотечения из варикозных вен пищевода, кровотечения возникают повторно.
| С |
реди всех причин, вызывающих кровотечения ЖКТ, варикозное расширение вен пищевода и желудка составляют 5-10% соответственно. Наиболее высок риск этого осложнения у больных с портальной гипертензией, вызванной тромбозом селезеночных вен. В большинстве случаев кровотечения возникают из вен пищевода. Они могут быть массивными. У больных наблюдаются мелена и гематомезис.• Синдром печеночной энцефалопатии
| П |
еченочная энцефалопатия - это комплекс часто обратимых в начальной и необратимых в конечной стадии психических и нервно-мышечных нарушений, обусловленных тяжелой печеночной недостаточностью. Этот синдром чаще всего развивается при хронической печеночной недостаточности, характерной для поздних стадий цирроза печени, а также при острой печеночной недостаточности. Энцефалопатия является результатом токсического влияния на ЦНС продуктов метаболизма азотистых соединений, у здоровых людей инактивируемых печенью.
| Л |
абораторные методы исследования
) Клинический анализ крови
| У |
больных циррозом печени наблюдается уменьшение количества тромбоцитов. Развитие анемии или других цитопений наблюдается на поздних стадиях заболевания.
| Д |
ля пациентов с гемохроматозом характерно сочетание высокого содержания гемоглобина с низкими показателями концентрации гемоглобина в эритроцитах.
) Клинический анализ мочи
| П |
ри циррозе печени имеет значение определение параметров, характеризующих почечную функцию (белок , лейкоциты , эритроциты, креатинин, мочевая кислота). Это важно, так как у 57% пациентов с циррозом печени и асцитом выявляется почечная недостаточность.
) Биохимический анализ крови
| В |
биохимическом анализе крови пациентов с циррозом печени необходимо определять следующие показатели: аланинаминотрансферазу (АлАТ), аспартатаминотрансферазу (АсАТ), щелочную фосфатазу (ЩФ), гамма-глутамилтранспептидазу (ГГТП), билирубин, альбумин, калий, натрий, креатинин.
| П |
ри компенсированном циррозе печени содержание печеночных ферментов может быть нормальным. Существенное повышение АлАТ, АсАТ, ГГПТ наблюдается при алкогольном гепатите с исходом в цирроз, а резкое повышение ЩФ при первичном билиарном циррозе. Кроме того, у больных циррозом печени повышается общий билирубин, снижается содержание альбумина. Активность аминотрансфераз в терминальной стадии цирроза печени всегда снижается (нет функционирующих гепатоцитов и нет ферментов).
) Определение содержания альфа - фетопротеина (АФП)
| О |
пределение АФП пригодно для скрининга гепатоцеллюлярной карциномы в группах риска, особенно на фоне постоянно возрастающей активности таких ферментов, как щелочная фосфатаза, ГГТП, глутаматдегидрогеназа и АсАТ.
| Н |
ормальные значения АФП в сыворотке крови здорового человека (у мужчин и не беременных женщин) не превышают 15 нг/мл.
| П |
овышенное содержание АФП обнаруживается при гепатите, но в этом случае его содержание редко превышает 500 нг/мл и носит временный характер.
| П |
ри раке печени уровень АФП повышается до 400 нг/мл. При этом уровень АФП в сыворотке крови (более 1000 нг/мл) коррелирует с размером растущей опухоли и эффективностью терапии. Снижение концентрации АФП в крови после удаления опухоли или лечения до нормального значения служит благоприятным признаком. Повторное повышение уровня или недостаточное его снижение может свидетельствовать о рецидиве заболевания или наличии метастазов.
| И |
нструменальные методы исследования
| У |
льтразвуковое исследование брюшной полости позволяет визуализировать желчные пути, печень, селезенку, поджелудочную железу, почки; помогает в дифференциальной диагностике кистозных и объемных образований в печени, более чувствительно в диагностике асцита (выявляет даже 200 мл жидкости), чем физикальное обследование. Использование допплерографии позволяет оценить скорость кровотока в печеночной, портальной и селезеночной венах и применяется для диагностики печеночных портальных или селезеночных тромбозов (синдром Бадда-Киари).
| Р |
адионуклидное сканирование печени
| П |
ри радионуклидном сканировании применяют коллоидную серу, меченную технецием (99mТс), которая захватывается клетками Купфера. Изменения структуры печени в виде метастазов или абсцессов выявляются как участки сниженного захвата - «холодные» очаги. С помощью этого метода можно диагностировать диффузные гепатоцеллюлярные заболевания (гепатит, жировой гепатоз или цирроз), гемангиомы, карциномы, абсцессы, скорость печеночной и билиарной секреции, диагностировать острый калькулезный и некалькулезный холецистит.
| К |
омпьютерная томография брюшной полости
| Э |
тот метод позволяет визуализировать контуры и структуру внутренних органов на серийных снимках-срезах.
| Б |
иопсия печени
| К |
линический диагноз должен быть подтвержден биопсией печени, так как лабораторные тесты слабо коррелируют с гистологической картиной цирроза печени и могут не выявлять причины заболевания, которые необходимо учитывать при назначении адекватной терапии. Биопсию можно проводить только при протромбиновом индексе более 60% и количестве тромбоцитов более 60 млн/мл. Процедура проводится под контролем УЗИ.
| П |
ротивопоказаниями к биопсии печени являются наличие геморрагического синдрома или измененные лабораторные показатели, характеризующие состояние коагуляции (скорость свертывания крови, снижение протромбина, тромбоэластограмма). Биопсию печени необходимо отсрочить до снижения выраженных проявлений активности процесса.
| А |
сцит также является относительным противопоказанием к проведению биопсии печени, так как он может стать причиной осложнений, в частности, кровотечений. Перед проведением биопсии печени с целью профилактики геморрагических осложнений возможно введение 150-200 мл свежезамороженной плазмы. Она является более эффективной в восстановлении коагуляции, чем витамин К (викасол).
| П |
ри декомпенсированном циррозе печени по показаниям можно воспользоваться методом трансюгулярной биопсии печени, являющимся безопасным для больных и достаточно надежным в получении материала для исследования.
| К |
основным гистологическим критериям цирроза печени относятся: окруженные соединительнотканными септами узлы регенерации паренхимы, не содержащие центральных вен; соединение септами сохранившихся центральных вен и портальных трактов. Нерегулярность архитектоники (наличие гепатоцитов различной величины, утолщение печеночных пластинок, неравномерное изменение просвета сосудов, избыток ветвей печеночной вены по отношению к числу портальных трактов).
| Ф |
иброгастродуоденоскопия, которая позволяет рассмотреть расширенные вены пищевода, кардиальной части желудка или определить другой источник кровотечения - язва желудка или двенадцатиперстной кишки.