Доброкачественные опухоли. Доброкачественные опухоли легких (1—2% всех опухолей легких) чаще всего возникают из

Доброкачественные опухоли легких (1—2% всех опухолей легких) чаще всего возникают из стенок бронхов. Доброкачественные опухоли развива­ются:

— из эпителия бронхов (аденомы, карциноид, папилломы, цилиндромы, полипы);

— из мезодермальной ткани (фибромы, лейомиомы, хондромы, геман-гиомы, лимфангиомы);

— из нейроэктодермальной ткани (нейриномы, нейрофибромы);

— из эмбриональных зачатков (врожденные опухоли — гамартома, тера­тома).

Наиболее часто встречаются аденомы бронхов и гамартомы (70% всех доброкачественных опухолей легких). По локализации опухоли могут быть центральными и периферическими. Центральные опухоли исходят из крупных бронхов (главных, долевых, сегментарных). Они могут расти эн-добронхиально (в просвет бронха) или перибронхиально. Иногда наблюда­ется смешанный характер роста.

Периферические опухоли развиваются из стенок более мелких бронхов и окружающих их тканей. Различают субплевральные и глубокие внутрилегочные опухоли.

Клиническая картина и диагностика. Симптомы заболевания зависят от локализации и размеров опухоли, их гормональной активности (при карци-ноиде происходит выброс биологически активных веществ, вызывающий приступ покраснения).

В клиническом течении доброкачественных опухолей, как и при ряде других заболеваний, можно выделить: а) доклинический, бессимптомный период; б) период начальных клинических симптомов; в) период выражен­ных клинических симптомов, обусловленных осложнениями (абсцедирую-щая пневмония, ателектаз, бронхоэктазы, пневмофиброз, малигнизация и метастазирование).

Центральные эндобронхиальные опухоли (обычно аденомы) развиваются медленно. Вначале появляется преходящий частичный бронхостеноз, проте­кающий бессимптомно или сопровождающийся кашлем с выделением не­большого количества мокроты. Больные, особенно курящие, не придают это­му значения, так как общее состояние и работоспособность не нарушаются. При рентгенологическом исследовании лишь при внимательном рассмотре­нии можно заметить признаки гиповентиляции участка легкого, связанного с пораженным бронхом.

Когда опухоль, увеличиваясь в размерах, перекрывает большую часть просвета бронха, возникает вентильный стеноз, при котором просвет брон­ха частично открывается на вдохе и закрывается опухолью при выдохе. В ре­зультате возникает экспираторная эмфизема . При полной обтурации бронха развиваются ателектаз, застой отделямого слизистой оболочки бронха дистальнее сужения и воспалительный процесс в стенке бронха и легком.

При развитии инфекции в бронхиальном дереве периодически повыша­ется температура тела, появляется кашель с выделением слизисто-гнойной мокроты, одышка, что обычно расценивается как бронхопневмония. Такие клинические проявления характерны для второго периода болезни. При восстановлении проходимости бронха и ликвидации инфекции нередко на несколько месяцев клинические симптомы заболевания исчезают. При рентгенологическом исследовании выявляется ателектаз участка легкого, соответствующего пораженному бронху, или эмфизема.

Постоянная стойкая обтурация бронха опухолью, грубо нарушающая его проходимость, приводит к формированию в легочной ткани постстенотических бронхоэктазов и гнойников. Объем поражения легкого зависит от ка­либра бронха, обтурированного опухолью.

При физикальном исследовании выявляют укорочение перкуторного звука над областью ателектаза (пневмонии, абсцесса), ослабление или от­сутствие дыхательных шумов, голосового дрожания. Обычно прослушива­ются сухие и влажные хрипы. Температура тела в периоды обострения вос­палительного процесса повышена. Больные жалуются на слабость, похуда­ние, иногда кровохарканье. Работоспособность понижена или утрачена. Все указанные изменения, характерные для третьего периода болезни, резко снижают качество жизни пациентов.

При бронхоскопии обнаруживают опухоль с гладкой поверхностью, обтурирующую просвет бронха. Биопсия опухоли позволяет уточнить диагноз.

Центральные перибронхиальные опухоли растут медлен­но, полная обтурация бронха наступает редко. Симптомы заболевания раз­виваются также медленно. Характер опухоли оценивают только во время операции, которая чаще завершается резекцией доли или всего легкого.

Периферические опухоли часто развиваются бессимптомно и могут быть выявлены случайно при рентгенологическом исследовании. Опухоль больших размеров, достигая грудной стенки или диафрагмы, может вызывать боль в груди, затруднение дыхания. При локализации опухоли в медиальных отделах легкого возникает боль в области сердца. При сдавле-нии крупного бронха отмечается так называемая централизация перифери­ческой опухоли. Клиническая картина в этих случаях сходна с клинической картиной центральной опухоли.

При рентгенологическом исследовании выявляются характерные при­знаки периферической опухоли: округлая форма, ровные контуры тени. Наличие в опухоли известковых включений не является патогномоничным, так как они могут быть при туберкулезе, периферической карциноме, эхинококкозе. Ангиопульмонография, тонкоигольная биопсия по­зволяют дифференцировать доброкачественную опухоль от злокачест­венной.

При доброкачественной опухоли сосуды огибают опухоль в легком; при злокачественной опухоли видна "ампутация" сосудов, подходящих к ней. При бронхоскопии — важнейшем методе диагностики центральных опухо­лей — можно выявить косвенные признаки периферической опухоли: сме­щение бронхиальных ветвей, изменение угла их отхождения, иногда суже­ние просвета бронха за счет сдавления снаружи.

Окончательный диагноз может быть поставлен при пункционной био­псии, которую проводят под контролем компьютерной томографии или ультразвукового исследования.

В тех случаях, когда специальные методы исследования не дают возмож­ности поставить диагноз, выполняют торакоскопию или торакотомию и производят биопсию.

Аденомаразвивается из эпителия желез слизистой оболочки бронха. Как правило (80—90%), она локализуется в крупных бронхах, т. е. является цен­тральной опухолью. По микроскопическому строению различают несколько разновидностей аденом: карциноидного (карциноид), цилиндроматозного (цилиндрома), мукоэпидермоидного и смешанного типа, в которых наблю­дается сочетание клеток цилиндромы и карциноида.

Из перечисленных разновидностей аденом более 80% составляют адено­мы карциноидного типа. Однако лишь в 2—4% случаев они служат причи­ной карциноидного синдрома. Аденомы бронхов карциноидного типа раз­виваются из низкодифференцированных эпителиальных клеток, имеющих отношение к нейроэндокринным клеткам нейроэктодермального происхо­ждения (клетки Кульчицкого). Они способны накапливать вещества, яв­ляющиеся предшественниками биогенных аминов, подвергать их декарбоксилированию и превращать в биологически активные субстанции — поли­пептидные гормоны, адреналин, серотонин и др. Секреция опухолью ука­занных гормонов и биологически активных веществ может вызывать карциноидный синдром. Аналогичные нейроэндокринные клетки встречаются в некоторых эндокринных железах, желудочно-кишечном тракте и других ор­ганах. В связи с тем что все эти клетки способны накапливать вещества, яв­ляющиеся предшественниками аминов, и подвергать амины декарбоксилированию, их объединяют в одну систему, которая по-английски называется Amin Precursor Uptake and Decarboxylation (сокращенно по первым буквам — APUD-система).

Клиническая картина карциноидного синдрома непостоянна, проявляется периодическими приступами жара в голове, шее и верхних конечностях, дерматозом, бронхоспазмом, поносом, психическими расстройствами. Рез­ко, внезапно повышается в крови содержание серотонина и его метаболита в моче — 5-оксииндолилуксусной кислоты. Частота и тяжесть приступов возрастают при малигнизации (в 5—10%) аденомы карциноидного типа, которая обладает всеми признаками злокачественной опухоли — инфильтративным неограниченным ростом, способностью давать метастазы практи­чески во все отдаленные органы и ткани. В отличие от рака карциноид ха­рактеризуется замедленным ростом и более поздним метастазированием. Аденомы мукоэпидермоидного типа также склонны к малигнизации, поэто­му их рассматривают как потенциально злокачественные.

Гамартома— врожденная опухоль, в которой могут присутствовать раз­личные элементы зародышевых тканей, в том числе островки зрелого хряща атипичной структуры, щелевидные полости, выстланные железистым эпителием, гладкие мышечные волокна, тонкостенные сосуды, жировые и со­единительнотканные прослойки. Гамартома представляет собой плотную, не имеющую капсулы округлую опухоль с гладкой или слегка шероховатой поверхностью. Несмотря на отсутствие капсулы, она четко отграничена от окружающей ткани. Наиболее часто опухоли располагаются в передних сег­ментах в толще легочной ткани или субплеврально. Большие опухоли могут сдавливать не только окружающую легочную ткань, но и бронхи, сосуды, что проявляется соответствующими клиническими симптомами. Малигнизация гамартом практически не наблюдается.

Редкие доброкачественные опухоли легких.Это очень пестрая группа разнообразных опухолей, которая, несмотря на редкость отдельных форм, в общем составляет почти 20% всех доброкачественных новообразований легких. В эту группу входят фибромы, папилломы, липомы, лейомиомы, тератомы, сосудистые и неврогенные опухоли. Папиллома и тератома рас­полагаются премущественно в толще легкого, т. е. имеют центральную ло­кализацию. Остальные виды опухолей могут иметь как центральную, так и периферическую локализацию. Способностью к малигнизации облада­ют преимущественно сосудистые опухоли (гемангиоэндотелиомы и гемангиоперицитомы). Эти опухоли относят к условно доброкачественным.

Лечение. Хирургическое лечение доброкачественных опухолей легких яв­ляется методом выбора. Чем раньше удаляют опухоль, тем меньше травма и объем оперативного вмешательства, меньше опасность развития осложне­ний и необратимых изменений в легких. Раннее удаление опухоли позволя­ет избежать опасности малигнизации и метастазирования.

Центральные опухоли рекомендуется удалять путем экономной резекции бронха (без легочной ткани). Если основание опухоли узкое, то ее можно удалить методом бронхотомии или экономной окончатой резек­ции части стенки бронха у основания опухоли. Образовавшееся отверстие в стенке бронха ушивают. При обширных опухолях, имеющих широкое основание, производят циркулярную резекцию бронха с наложением меж­бронхиального анастомоза. Если диагноз установлен поздно, когда в лег­ком дистальнее обтурации бронха произошли необратимые изменения (постстенотические абсцессы, бронхоэктазы, фиброз легочной ткани), производят циркулярную резекцию бронха вместе с пораженными одной-двумя долями легкого и наложением межбронхиального анастомоза с бронхом остающейся здоровой доли (долей) легкого. При необратимых изменениях во всем легком единственно возможной операцией остается пневмонэктомия.

В ранней стадии развития центральной, заведомо доброкачественной опухоли, расположенной на очень тонкой ножке, ее можно удалить через бронхоскоп. Однако такая операция сопряжена с опасностью кровотечения и недостаточной радикальностью удаления опухоли, с необходимостью по­вторного эндоскопического контроля и возможной биопсией стенки брон­ха, на которой располагалась ножка опухоли.

Периферические опухоли в зависимости от величины и глубины расположения их в толще легкого удаляют путем энуклеации, краевой или сегментарной резекции легкого, а при значительных размерах опухоли и не­обратимых изменениях в легочной ткани производят лобэктомию.