Ориентированная основа действия

Согласно рекомендациям ВОЗ/МОФК от 1996 г ( P Richardson и соавт., 1996) любые заболевания миокарда, связанные с нарушением его функции, следует называть кардиомиопатиями, которые объединяют все многообразие первичных поражений миокарда, независимо от их причины.

Для обозначения заболеваний миокарда с известной этиологией и патогенезом или являющихся частью системных заболеваний рекомендуется использовать термин специфические кардиомиопатии.

Классификации кардиомиопатий.

В зависимости от патофизиологических механизмов дисфункции миокарда различают:

· Дилатационную кардиомиопатию,

· Гипертрофическую кардиомиопатию

· Рестриктивную кардиомиопатию.

Эти формы кардиомиопатии существенно отличаются по характеру структурных изменений сердца и клинических проявлений, которые имеют диагностическое значение.

Наиболее полной является классификация кардиомиопатии, в основе которой лежит этиология отдельных нозологических форм заболеваний миокарда.

Классификация кардиомиопатии в зависимости от этиологии:

А. Специфические кардиомиопатии:

1. Миокардиты — миокардиты.

1.1. Инфекционные.

1.1.1. Вызванные вирусами (вирусные): — Коксаки В и А; гриппа А и В; ECHO; арбовирусами; цитомегаловирусами; вирусом иммунодефицита человека; энцефаловоспалительной кардиомиопатии; гепатита В; Эпстайна—Барра; коронавирусами; полиомиелита; герпеса простого; бешенства; краснухи; эпидемического паротита; ветряной оспы и опоясывающего лишая; оспы; респираторно-синцитиальным и др.

1.1.2. Бактериальные: стрептококковый (ревматический и неревматический); пневмококковый; дифтерийный; гонококковый; менингококковый; стафилококковый; вызванный гемофильной палочкой; бруцеллезный; сальмонеллезный; туляремийный; вызванный микобактериями туберкулеза; вызванный легионеллой и др.

1.1.3. Вызванные риккетсиями: Coxiella burneti (Q -лихорадка); Rickettsia rickettsii (пятнистая лихорадка скалистых гор); Rickettsia orienfalis (лихорадка цуцугамуши); Rickettsia provatcheki (возвратный тиф).

1.1.4. Вызванные хламидиями: Chlamydia trachomatis.

1.1.5. Вызванные микоплазмами: Mycoplasma pneumonia.

1.1.6. Вызванные спирохетами: Borrelia burgdorferi (болезнь Лайма); — лептоспирозный; сифилитический.

1.1.7. Вызванные простейшими: трипаносомозный, включая болезнь Чагаса; токсоплазмозный.

1.1.8. Грибковые: кандидозный; аспергиллезный; актиномикозный; бластомикозный; гистоплазмозный; кокцидиомикозный; криптококкозный.

1.1.9. Вызванные гельминтами: трихинозный; эхинококкозный; цистицеркозный; шистосомозный.

1.2. Неинфекционные.

1.2.1. Вследствие реакций гиперчувствительности (аллергические):

— при диффузных заболеваниях соединительной ткани и системных васкулитах: ревматоидном артрите, системной красной волчанке, дермато(поли)миозите, узелковом периартериите, анкилозирующем спондилоартрите, гранулематозе Бегенера; при саркоидозе;

лекарственные, вызванные: антибиотиками (пенициллины, ампициллин, стрептомицин, тетрациклин, левомицетин и др.); сульфаниламидными препаратами; противотуберкулёзными препаратами (изониа-зид, ПАСК-натрий и др.); бутадионом; индометацином; амфотерицином В; d -метилдопа; мочегонными средствами (гидрохлортиази-дом, хлорталидоном, спиронолактоном); фенитоином;

— связанные с реакцией отторжения трансплантата сердца;

— вызванные укусами скорпионов, пауков, змей.

1.2.2. Токсические, вызванные лекарствами: — антрациклиновыми антибиотиками (адриами-цин, блеомицин и др.); фенотиазинами и антидепрессантами; хлорохином; циклофосфамидом; парацетамолом; резерпином; кокаином; амфетамином; 5-фторурацилом; а-интерфероном; катехоламинами; глюкокортикостероидами; соединениями сурьмы, свинца; солями лития; эметином; фенотиазиновыми производными; хинидином; барбитуратами и др.

1.3. Особые формы неизвестной этиологии.

1.3.1. Гигантоклеточный.

1.3.2. Изолированный миокардит Фиддера.

2. Метаболические кардиомиопатии.

2.1. Эндокринные при; тиреотоксикозе; гипотиреозе; сахарном диабете; акромегалии; болезни и синдроме Иценко—Кушинга; феохромоцитоме.

2.2. Уремическая.

2.3. Подагрическая.

2.4. Вследствие гипероксалурии.

2.5. Кардиомиопатии, связанные с дефицитом: электролитов: (кальция; фосфора); алиментарных веществ при: квашиоркоре; бери-бери; анемии; пеллагре; дефиците селена (болезнь Кешана); дефиците карнитина.

2.6. Кардиомиопатии вследствие нарушения обмена электролитов (калия, магния и др.).

3. Токсические кардиомиопатии: алкогольная; кобальтовая.

4. Кардиомиопатии при болезнях накопления и инфильтрации: гемохроматозе; лейкозе и других злокачественных опухолях; болезнях Помпе, Андерсон; мукополисахаридозе; болезни Нимана — Пика; болезни Крисчена — Шюллера; болезни Морквио — Ульриха; болезни Фабри; болезни Гошера;сфинголипидозе и др.

5. Кардиомиопатия при амилоидозе (первичном, вторичном, семейном, наследственном, сенильном).

6. Кардиомиопатия при карциноидном синдроме.

7. Кардиомиопатии при семейных нервно-мышечных заболеваниях: мышечных дистрофиях: Дюшенна; Беккера; миотонии; дистрофии Эрба; врожденной мышечной дистрофии; дистальной мышечной дистрофии и др.

7.2. Врожденных миопатиях: болезни центрального ядра; немалиновой миопатии.

7.3. Нейромышечных расстройствах: атаксии Фридрейха; синдроме Нунана; лентигинозе.

8. Кардиомиопатии, вызванные воздействием физических факторов: теплового удара; гипотермии; ионизирующего излучения.

9. Кардиомиопатия, вызванная тахикардией.

10.Послеродовая (перипортальная) кардиомиопатия.

Б. Идиопатические кардиомиопатии:

1. Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия.

2. Идиопатическая гипертрофическая кардиомиопатия.

3. Идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия, в том числе: фибропластический париетальный эндокардит Леффлера; эндомиокардиальный фиброз.

4. Идиопатическая аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка.

Согласно рекомендациям ВОЗ 1996 г., к специфическим кардиомиопатиям относят также ишемическую, клапанную и гипертензивнуто формы.

Ишемическая кардиомиопатия имеет все признаки дилатационной и характеризуется значительным нарушением сократительной способности миокарда, степень которого не соответствует относительно небольшой выраженности стенозирующего коронарного атеросклероза.

Подобно этому при клапанной кардиомиопатии глубина дисфункции миокарда значительно превышает выраженность гемодинамической перегрузки сердца.

Гипертензивная кардиомиопатия характеризуется гипертрофией левого желудочка в сочетании с признаками сердечной недостаточности, аналогичными тем, которые наблюдаются при гипертрофической, рестриктивной или дилатационной кардиомиопатиях.

Характер морфофункциональных изменений сердца при кардиомиопатиях различной этиологии и их клиническое течение в основном соответствуют таковым при одной из трех патофизиологических форм кардиомиопатии, по крайней мере в период развернутых клинических проявлений заболевания.

Клиника

Общие для различных форм кардиомиопатии клинические проявления неспецифичны и включают в различной степени выраженные симптомы и признаки хронической сердечной недостаточности — левожелудочковой, правожелудочковой или тотальной, нарушения сердечного ритма и проводимости, тромбоэмболии в большом и малом круге кровообращения.

При клиническом обследовании часто (но не всегда!) определяются увеличение размеров сердца, ритм галопа и систолический шум над верхушкой сердца, в большинстве случаев обусловленный относительной недостаточностью предсердно-желудочковых клапанов или дисфункцией сосочковых мышц,

У ряда больных отмечается боль в области сердца, чаще по типу неспецифической кардиалгии, генез которой не вполне ясен, изредка — стенокардитического характера, Могут наблюдаться также экстракардиальные симптомы и признаки, связанные с этиологическим фактором заболевания, например повышение температуры тела, кожная сыпь, суставной синдром и др.

Для диагностики кардиомиопатии, кроме клинического обследования, широко применяют дополнительные инструментальные методы.

У большинства больных имеются неспецифические изменения на ЭКГ в виде различных нарушений ритма и проводимости, в первую очередь блокада левой ножки пучка Гиса и ее передневерхней ветви, признаки гипертрофии левого желудочка, реже предсердия, и изменения конечной части желудочкового комплекса.

При рентгенологическом исследовании можно обнаружить более или менее выраженную дилатацию сердца, чаще левого желудочка, и венозный застой в легких. Однако часто эти изменения отсутствуют.

Диагностическое значение допплерэхокардиографии при кардиомиопатиях состоит в выявлении дисфункции миокарда, определении ее выраженности и ведущего патофизиологического механизма (систолическая или диастолическая недостаточность), а также исключении первичного поражения клапанов и перикарда как причины сердечной недостаточности. Часто определяется различная степень гипертрофии миокарда левого желудочка.

Аналогичные неспецифические изменения отмечаются и при инвазивном обследовании — катетеризации сердца и ангиокардиографии. Следует отметить, что все эти методы позволяют установить факт поражения миокарда и патофизиологическую форму кардиомиопатии, но практически не дают информации о ее этиологии.

Хотя применение эндомиокардиальной биопсии расширяет возможности для постановки этиологического диагноза, доля специфических кардиомиопатии, выявляемых с помощью этого мало доступного для практического здравоохранения метода, весьма невелика и составляет лишь около 15 % заболеваний миокарда.

Существенным подспорьем в определении причин кардиомиопатии служат данные анамнеза (например, предшествовавшая медикаментозная терапия, злоупотребление алкоголем, отягощенная наследственность), при наличии экстракардиальных проявлений — их характер, а также в ряде случаев обнаружение характерных изменений лабораторных показателей (например, эозинофилии, повышенных титров противовирусных антител). Тем не менее, довольно часто истинная этиология кардиомиопатии остается не установленной в силу объективных или субъективных причин.

Дилатационная кардиомиопатия - тяжелое заболевание миокарда, характеризующееся дилатацией всех полостей сердца, главным образом левого желудочка, вследствие систолической дисфункции миокарда и проявляется картиной прогрессирующей бивентрикулярной застойной сердечной недостаточности.

Критерием заболевания считается снижение фракции выброса левого желудочка ниже 45 % и размер полости левого желудочка в диастолу более 6 см.

Идиопатическая ДКМП развивается обычно в молодом возрасте. Соотношение мужчин и женщин составляет примерно 5:1.

Патоморфология. Морфологические признаки ДКМП — эксцентрическая гипертрофия и дилатация камер сердца. Гистология показывает наличие распространенного склероза и гидропической дистрофии миокарда (более 30 % поверхности среза), без воспалительных изменений. Более чем в 50% случаев в полостях предсердий и желудочков обнаруживаются пристеночные тромбы, являющиеся источниками тромбоэмболий.

Считается, что структурной основой заболевания является первичное повреждение кардиомиоцитов с их гибелью, а гипертрофия и фиброз возникают как реакции на эти повреждения. В настоящее время обсуждается геномная классификация кардиомиопатий (КМП), в соответствии с которой ДКМП относят к патологии цитоскелета (цитоскелетопатия).

Клиническая картина.

Клинические проявления дилатационной кардиомиопатии, независимо от ее причины, можно свести к следующим синдромам:

· Сердечная недостаточность — как левожелудочковая, так и правожелудочковая. Обычно имеет место тотальная («застойная») сердечная недостаточность.

· Кардиалгии, а также приступы стенокардии (у 25-50% больных).

· Нарушения сердечного ритма (часто — фибрилляция предсердий, желудочковая экстрасистолия) и проводимости (блокады ножек пучка Гиса).

· Тромбоэмболии.

Таким образом, клиника заболевания неспецифична.

Период от появления симптомов до возникновения развернутой клинической картины заболевания составляет обычно 1,9 года. Наиболее частые симптомы – одышка, особенно при физической нагрузке, быстрая утомляемость, сердцебиение, перебои в работе сердца, а позднее отеки в области голеностопных суставов и живота.

Объективные данные при ДКМП: обязательна кардиомегалия, перкуторные границы сердца расширены во все стороны, верхушечный толчок смещен влево-вниз, разлитой. При аускультации тоны сердца приглушены, возможен «ритм галопа» за счет III и IV тонов. Часто выслушивается систолический шум относительной митральной и трикуспидальной недостаточности. Обнаруживается набухание шейных вен, отечный синдром, гепатомегалия. У 10 - 30% больных наблюдается фибрилляция предсердий, нередки также и желудочковые аритмии. Клиническая картина может осложниться развитием периферического венозного тромбоза, легочной эмболии или эмболии сосудов большого круга кровообращения. Пациенты погибают либо внезапно, вследствие нарушений ритма, либо в результате прогрессирования сердечной недостаточности.

ЭКГ. При электрокардиографии практически у всех больных ДКМП выявляются те или иные нарушения, в частности низкий вольтаж зубцов комплекса QRS в отведениях от конечностей в сочетании с высокой амплитудой зубцов комплекса QRS в грудных отведениях, часто есть признаки гипертрофии левого желудочка. Патологические зубцы Q выявляют у 5-20 % больных, но их локализация часто не совпадает с зонами гипокинезии стенок. Из нарушений ритма чаще всего (более 50 %) обнаруживают фибрилляцию предсердий. При мониторировании ЭКГ выявляют желудочковые нарушения ритма — желудочковые экстрасистолы и пароксизмальные желудочковые тахикардии. Нарушения атриовентрикулярной проводимости редки. Блокада левой ножки пучка Гиса встречается в 50 % случаев, но чаще связана с постинфарктными изменениями.

Рентгенография. Выделяют основные рентгенологические признаки ДКМП: 1) увеличение всех камер сердца; 2) сглаженность "талии"; 3) выпуклость дуги левого желудочка; 4) закругленность верхушки; 6) отсутствие атеросклеротического поражения аорты; 7) умеренные изменения в малом круге кровообращения, преимущественно за счет венозного застоя.

Эхокардиография

Основной метод диагностики заболевания! Выявляют увеличение размеров желудочков сердца (размер левого желудочка в диастолу более 6 см), увеличение предсердий; снижена сократимость левого желудочка (фракция выброса менее 45 %); снижена амплитуда движения стенок и их сократимость, без изменения их толщины; гипокинезия стенок чаще диффузная; обнаруживают митральную и трикуспидальную регургитацию; часто находят тромбы в полостях сердца.

Сцинтиграфия миокарда с таллием−201 имеет значение для дифференциальной диагностики с ИБС (в отличие от ИБС при ДКМП нет столь выраженной очаговости распределения изотопа). Для выявления воспалительной кардиомиопатии необходимо использование сцинтиграфии миокарда с мечеными аутолейкоцитами.

Данные биопсии миокарда неспецифичны, ее используют лишь при подозрении на реакцию отторжения трансплантата или кардиотоксическое действие антрациклинов.

Лечение. Лечение ДКМП — это лечение хронической сердечной недостаточности (ХСН) в чистом виде, поскольку этиотропное лечение возможно лишь при известной этиологии ДКМП.

Немедикаментозные мероприятия включают ограничение жидкости, контроль диуреза, обязательны адекватные физические нагрузки (даже при далеко зашедшей сердечной недостаточности возможна минимальная лечебная физкультура). Категорически запрещен алкоголь!

Медикаментозное лечение

Бета-блокаторы являются основными препаратами для лечения ДКМП, особенно семейной формы. Применимы только селективные препараты (карведилол, бисопролол). Лечение начинают с минимальных доз, только после компенсации сердечной недостаточности другими препаратами. Дозу очень медленно титруют, повышая до максимально переносимой. Доказано положительное влияние на выживаемость.

Диуретики — как тиазидные (в малых дозах, ежедневно), так и петлевые (в особенности при декомпенсации течения заболевания). Обязателен контроль диуреза.

Анатагонисты альдостерона (верошпирон, инспра) показаны большинству больных, в сочетании с диуретиками.

Ингибиторы АПФ обязательны для применения всем больным с сердечной недостаточностью.

Антагонисты рецепторов к ангиотензину II назначаются не только в случаях непереносимости ингибиторов АПФ, но и при выраженной декомпенсации в сочетании с ингибиторами АПФ.

Сердечные гликозиды (дигоксин) — назначаются при фибрилляции предсердий, но возможно их использование при синусовом ритме и низкой фракции выброса. Не увеличивают выживаемость, но улучшают качество жизни.

Антиаритмические средства при опасных для жизни желудочковых аритмиях.

Антиагреганты и непрямые антикоагулянты.

Хирургические и электрофизиологические методы лечения

Сердечная ресинхронизирующая терапия — трехкамерная стимуляция сердца (один электрод в правом предсердии, два — в желудочках).

Операция окутывания сердца эластичным сетчатым каркасом — предотвращает прогрессирование ХСН, на начальных стадиях ДКМП может привести к обратному развитию заболевания.

Механические желудочки сердца (микронасос, установленный в полости левого желудочка) — могут использоваться для временной поддержки гемодинамики, но показано, что через несколько месяцев работы аппарата улучшаются функции собственного сердца.

Трансплантация сердца — в настоящее время уже не считается средством выбора в лечении ДКМП, ввиду возможности альтернативных процедур, перечисленных выше.

Прогноз. Прогноз при ДКМП остается крайне серьезным — в случае идиопатической формы заболевания ежегодная летальность достигает 45 %, для форм с известной этиологией смертность может быть меньше. Успехи в лечении привели к существенному увеличению выживаемости при этой форме кардиомиопатии.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся гипертрофией (утолщением) стенки левого и/или изредка правого желудочка.

Гипертрофическую кардиомиопатию отличает патологическая гипертрофия миокарда левого желудочка, чаще асимметричная, с преимущественной локализацией в базальной части межжелудочковой перегородки. Систолическая функция левого желудочка сохранена или часто даже повышена. Нарушение диастолического расслабления и податливости гипертрофированного левого желудочка приводит к его диастолической дисфункции, что клинически проявляется одышкой.

В настоящее время критерием ГКМП считается увеличение толщины миокарда свыше или равной 1,5 см при наличии диастолической дисфункции (нарушения расслабления) левого желудочка.

Гипертрофия чаще асимметричная, преимущественно поражается межжелудочковая перегородка.

Частота гипертрофических кардиомиопатий составляет 0,2%. Болеют чаще молодые люди. Заболевание неуклонно прогрессирует. Смертность при этом заболевании 2-4%.

Этиология и патогенез. Заболевание чаще встречается у лиц мужского пола, соотношение 3:1. Заболевание вызывается мутациями генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда.

Гипертрофическая кардиомиопатия является внутриутробным пороком развития, следствием повышенного влияния катехоламинов.

Патоморфология. Макроскопически при ГКМП чаще наблюдают ассиметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки, выступающей в выносящий тракт левого желудочка и сужающей его.

Второй (более редкий) тип гипертрофии, наблюдаемый при ГКМП – диффузная гипертрофия, более или менее симметрично вовлекающая в процесс свободную стенку желудочка и верхушку. Отмечается изменение створки митрального клапана, которая утолщена и "выпадает" в просвет выносящего тракта левого желудочка, образуя дополнительное препятствие кровотоку.

Микроскопическая картина характеризуется беспорядочным расположением пучков мышечных волокон, разделенных между собой соединительной тканью. Обнаруживается нарушение взаимной ориентации волокон миокарда. Межклеточные соединения формируются не только по типу "конец в конец", как обычно, но и по типу "конец в бок".

Часто (примерно в 60 % случаев) имеет место градиент систолического давления в выносящем тракте левого (редко — правого) желудочка.

Клиническая картина ГКМП

Клинические проявления гипертрофической кардиомиопатии, можно свести к следующим синдромам:

· Синдром малого выброса (обмороки, приступы стенокардии, головокружения, умеренно выраженная одышка). Обмороки на высоте нагрузки характерны для обструктивной формы заболевания.

· Проявления левожелудочковой сердечной недостаточности (умеренно выраженные). В ряде случаев проявления сердечной недостаточности нарастают до развития тотальной застойной сердечной недостаточности.

· Нарушения ритма сердца (обычно — желудочковые экстрасистолы, пароксизмы желудочковой тахикардии, часты также наджелудочковые нарушения ритма). В ряде случаев пароксизмы желудочковых тахикардий могут также вызывать обмороки.

· Примерно 30 % больных вообще не предъявляют жалоб. Внезапная смерть — может быть первым и единственным проявлением заболевания. Наиболее угрожаемые больные — молодые пациенты с тяжелыми нарушениями ритма.

Изредка развиваются осложнения в виде инфекционного эндокардита и тромбоэмболий.

Основными жалобами при ГКМП являются одышка при физической нагрузке, болевые ощущения в грудной клетке стенокардитического характера, ощущения нарушения ритма сердца (перебои, учащенное сердцебиение), головокружения, обморочные состояния.

При объективном исследовании у больных выявляют расширение границ сердца влево, на верхушке при наличии обструкции выслушивают ромбовидный систолический шум. Возможен акцент II тона на легочной артерии.

Стенокардитический синдром при непораженных коронарных артериях связывают с нарушением динамики диастолического расслабления стенки левого желудочка, что приводит к повышению внутримиокардиального напряжения гипертрофированного левого желудочка и интрамиокардиальному сдавлению коронарных сосудов.

Одышку у больных ГКМП объясняют застоем крови в сосудах легких в связи с затруднением опорожнения левого желудочка и наличием митральной регургитации. Возникновение синкопальных состояний можно связать с появлением тахикардии, приводящей к значительному снижению выброса из левого желудочка, который недостаточно наполняется в диастолу в связи с ее укорочением и нарушением процесса диастолического расслабления.

Больные КМП нормально развиты. Область сердца у них визуально не изменена. Иногда пальпируется сильный приподнимающий верхушечный толчок. Перкуторные границы сердца обычно не изменены или незначительно расширены влево. У части больных пальпаторно определяется систолическое дрожание передней грудной стенки по левому краю грудины. При аускультации сердца определяются I и II тоны нормальной звучности, II тон может быть расщеплен. Довольно часто выслушиваются III и IV тоны. У всех больных выслушивается систолический шум изгнания, обычно громкий, грубый, скребущий. Областью максимального звучания является верхушка или IV межреберье по левому краю грудины. Обычно шум имеет характер шума изгнания и следует с некоторым интервалом от I тона.

Данные дополнительных методов исследования:

Электрокардиография. Наиболее типичными электрокардиографическими признаками ГКМП являются признаки гипертрофии левого желудочка и межжелудочковой перегородки, выражающейся в наличии патологического зубца Q или зубцов QS в тех или иных отведениях. Мониторирование ЭКГ — выявляет нарушения ритма, что важно для прогноза и оценки возможности развития внезапной смерти.

Эхокардиография — основной метод диагностики. Позволяет оценить выраженность и локализацию гипертрофии, степень обструкции, нарушения диастолической функции и т. д. Основные эхокардиографические признаки ГКМП следующие:

1. Гипертрофия миокарда, чаще всего в области межжелудочковой перегородки, ее гипокинезия, при соотношении толщины перегородки и толщины миокарда задней стенки левого желудочка, превышающем 1:3.

2. Систолическое движение передней створки митрального клапана вперед, характеризующее преимущественно обструкцию.

3. Соприкосновение передней створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой в диастолу.

4. Уменьшение полости левого желудочка.

5. Среднесистолическое прикрытие аортального клапана.

В сложных случаях применяют радиологические методы — вентрикулографию, магнитно-резонансную томографию.

Генетическая диагностика считается важнейшим методом для оценки прогноза ввиду различного течения заболевания при различных мутациях. Она необходима также для оценки состояния здоровья членов семьи больного ГКМП.

Лечение больных ГКМП.

Общие мероприятия включают в себя ограничение избыточных физических нагрузок и запрещение занятий спортом. Повседневные нагрузки не ограничивают.

Основу терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным ионотропным действием. Это β-блокаторы или антагонисты кальция группы верапамила. Препараты назначают в максимально переносимых дозах, пожизненно.

Антиаритмические препараты — показаны при тяжелых нарушениях ритма. Предпочтение отдают кордарону (амиодарону) либо дизопирамиду (ритмилену).

При развитии у больных дилатации полостей и систолической дисфункции проводят лечение сердечной недостаточности по общим принципам. Используют ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина, диуретики, сердечные гликозиды, β-блокаторы, спиронолактон. Назначение высоких доз салуретиков и иАПФ может привести к повышению градиента обструкции.

Хирургическое лечение ГКМП показано при:

· отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии у симптоматичных больных III—IV функционального класса с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт. ст. и более;

· выраженной латентной обструкции

· наличии значительных клинических проявлений.

·

Классической операцией является чрезаортальная септальная миэктомия по A. Morrow. Еще один метод лечения — транскатетерная септальная алкогольная абляция. Данные методики предполагают уменьшение обструкции путем уменьшения толщины межжелудочковой перегородки.

Альтернативой оперативному лечению может стать последовательная двухкамерная электрокардиостимуляция (ЭКС) с укороченной атриовентрикулярной задержкой. Эта методика ЭКС изменяет порядок возбуждения и сокращения желудочков: вначале возбуждение охватывает верхушку, затем межжелудочковую перегородку. Градиент обструкции снижается за счёт снижения региональной сократимости межжелудочковой перегородки.

В целом лечение не даёт существенного увеличения выживаемости, но улучшает качество жизни.

Прогноз.

Симптомы заболевания могут проявляться в течении длительного времени без нарастающей динамики, а иногда выраженность клинических проявлений даже уменьшаться. Летальность при ГКМП зависит от формы заболевания и возраста пациента. Прогноз хуже у молодых больных в отсутствие оперативного лечения. Смертность достигает 5 % в год от желудочковых нарушений ритма. Прогноз благоприятный у пациентов успешно перенесших оперативное вмешательство.

Алгоритм лечения гипертрофической кардиомиопатии

Рестриктивная кардиомиопатия. Рестриктивная кардиомиопатия – наиболее редкая форма кардиомиопатий. Она может быть как самостоятельным заболеванием, так и одной из составляющих различных болезней (амилоидоз, гемохроматоз, эндомиокардиальный фиброз, болезнь Фабри, болезнь Леффлера, склеродермия).

Для рестриктивной кардиомиопатии характерно нарушение диастолического наполнения одного или обоих желудочков из-за снижения их податливости, связанного с нарушением эластических свойств миокарда и эндокарда, вследствие их фибротизации. Это приводит к столь же выраженному венозному застою крови в малом и (или) большом круге кровообращения, как и при дилатационной кардиомиопатии, однако, в отличие от последней, не сопровождается изменением систолической функции миокарда и размеров сердца.

При рестриктивной кардиомиопатии внутренняя оболочка сердца утолщается и уплотняется, при этом такой измененный эндокард не может растягиваться в фазу диастолы. Это нарушает нормальное наполнение кровью желудочков сердца и в итоге возникает недостаточность кровообращения.

Выделяют две формы рестриктивной кардиомиопатии:

Облитерирующая, когда во внутренней оболочке сердца и под ней откладываются патологические белки. Затем происходит уплотнение и утолщение эндокарда (стадия фиброза), на стенках полостей сердца образуются тромбы и происходит облитерация (уменьшение, сужение) внутренних полостей сердца. Поражаться может правая, левая или обе половины сердца.

Диффузная инфильтрация миокарда. При этом патологические субстанции откладываются равномерно по всей сердечной мышце.

Происхождение рестриктивной кардиомиопатии остается невыясненным, как и многих из тех заболеваний, которые сопровождаются возникновением такого вида кардиомиопатий. Предполагается вирусное или наследственное происхождение. Но доказанных теорий пока нет.

В начале болезни пациенты могут жаловаться на слабость, снижение переносимости физической нагрузки, одышку. Боль в области сердца или грудной клетки встречается редко. В дальнейшем постепенно возникает сердечная недостаточность, в зависимости от места поражения эндокарда по левому или по правожелудочковому типу. Часто заболевание обнаруживается лишь тогда, когда у больного уже возникают признаки сердечной недостаточности: цианоз лица, набухание шейных вен, отеки на ногах, асцит.

При аускультации выслушиваются приглушенные тоны сердца, иногда систолический шум. На электрокардиограмме обнаруживают различные нарушения ритма, низкие зубцы сердечных комплексов. На рентгенограмме чаще увеличение правого предсердия и правого желудочка, изменения в легких. На эхокардиограмме определяют утолщение внутренней оболочки сердца, уменьшение объема полостей желудочков, неправильное движение межжелудочковой перегородки, часто нарушения клапанного аппарата сердца. При ангиокардиографии (исследование с помощью контрастных веществ) обнаруживают уменьшение размеров, неровность контуров желудочков сердца, снижение сердечного выброса. Иногда проводят биопсию эндокарда – исследование под микроскопом маленького кусочка внутренней оболочки сердца.

Лечение рестриктивной кардиомиопатии.

Эффективного лечения этого заболевания пока не найдено. Проводится симптоматическое лечение при возникновении сердечной недостаточности небольшими дозами мочегонных и дигоксина. Остальные препараты применяются с большой осторожностью. Пересадка сердца чаще всего неэффективна, так как через некоторое время в трансплантированном сердце развивается тот же процесс. Состояние больных обычно средней тяжести и тяжелое. 70% больных погибает в течение 5 лет.

МИОКАРДИТЫ (Миокардиты) представляют собой поражение сердечной мышцы преимущественно воспалительного характера, обусловленное, опосредованным через иммунные механизмы, воздействием инфекции, паразитарной или протозойной инвазии, химических и физических факторов, а также возникающее при аллергических и иммунных заболеваниях

Распространенность.

Распространенность миокардитов неизвестна. Их легкие формы часто протекают клинически латентно и потому не регистрируются. можно ориентироваться лишь на частоту их выявления при различных заболеваниях. Весьма часто поражения миокарда различной степени встречаются при системных заболеваниях соединительной ткани (при системной красной волчанке - до 8%, при ревматоидном артрите - 4-30%). У ВИЧ-инфицированных лиц поражение миокарда встречается - в 20-50%. Особенно часто миокардиты обнаруживают при ЭКГ исследовании во время или вскоре после спорадических или эпидемических вирусных инфекций (6-8%).

Выделяют инфекционные и неинфекционные миокардиты.

По патогенетическому признаку можно выделять 3 миокардитов: инфекционные и инфекционно-токсические; аллергические (иммунные); токсико-аллергические.

По распространенности процесса различают очаговые и диффузные миокардиты.

По течению: острые, подострые, рецидивирующие, хронические, абортивные.

Патогенез.

Повреждающее действие различных этиологических факторов, вызывающих развитие воспаления в сердечной мышце, реализуется с помощью нескольких механизмов: