Острая надпочечниковая недостаточность (аддисонический криз)

Ост­рая надпо­чеч­ни­ко­вая не­до­ста­точ­ность (ад­ди­со­ни­че­ский криз) — это острое ко­ма­тоз­ное со­сто­я­ние, воз­ни­кающее у боль­ных с хро­ни­че­ской надпо­чеч­ни­ко­вой не­до­ста­точ­но­стью, как пра­ви­ло, при при­со­е­ди­не­нии инфекции, травмы, опе­рации и других экс­тремаль­ных со­сто­я­ни­ях.

Этиология Встре­ча­ет­ся при остром кро­во­из­ли­я­нии в надпо­чеч­ни­ки или при раз­ви­тии в них инфарк­та.

Симптомы Для ад­ди­со­ни­че­ского кри­за ха­рак­тер­ны: сер­деч­но-со­су­ди­стая не­до­ста­точ­ность, па­де­ние АД, же­лу­доч­но-кишеч­ные рас­стройст­ва (не­укро­тимая рво­та, жид­кий много­крат­ный стул), нерв­но-пси­хи­че­ские на­ру­ше­ния, уси­ле­ние пиг­мен­тации.

Из дан­ных ла­бо­ра­тор­ного ис­сле­до­ва­ния ха­рак­тер­ны сниже­ние со­дер­жа­ния на­т­рия в кро­ви до 130 ммоль/л и ниже, по­выше­ние со­дер­жа­ния ка­лия до 6–8 ммоль/л, на­ли­чие низ­ко­го уров­ня са­ха­ра в кро­ви, эо­зи­но­фи­лия, лимфоци­тоз.

Лечение Ле­че­ние пер­вич­ной и вто­рич­ной надпо­чеч­ни­ко­вой не­до­ста­точ­но­сти за­клю­ча­ет­ся во вве­де­нии гор­мо­нов ко­ры надпо­чеч­ни­ков. При­ме­няют пред­ни­зо­лон (пред­ни­зон) по 5–10 мг или кор­ти­зон по 25–50 мг в день; ре­комен­дуют­ся ком­би­нации пред­ни­зо­ло­на и кор­ти­зо­на; 2/д до­зы гор­мо­нов при­нимают внутрь утром и 1/3 — во вто­рой по­ло­вине дня (обя­за­тель­но по­с­ле еды). Ес­ли АД не норма­ли­зо­ва­лось, то до­бав­ляют дез­ок­си­кор­ти­ко­с­те­ро­на аце­тат по 5 мг в мас­ля­ном рас­тво­ре в/м еже­днев­но, че­рез день или 2 ра­за в не­де­лю ли­бо в та­б­лет­ках по 5 мг 1–3 ра­за в день под язык. Ле­че­ние про­во­дят под кон­тро­лем АД (ес­ли оно выше 130/80 мм рт. ст., до­зу уменьшают, до­би­ва­ясь норма­ли­за­ции АД), мас­сы те­ла (быст­рое уве­ли­че­ние та­кже сви­де­тельству­ет о пе­ре­до­зи­ров­ке глю­ко­кор­ти­ко­и­дов), общего само­чув­ствия боль­ного (ис­чез­но­ве­ние ано­рек­сии, диспеп­сии, мышеч­ной сла­бо­сти). Син­те­ти­че­ские препа­ра­ты (дек­саме­та­зон, три­амци­но­лон и др.) не долж­ны при­ме­нять­ся дли­тель­но для компен­сации хро­ни­че­ской надпо­чеч­ни­ко­вой не­до­ста­точ­но­сти. Ди­е­та долж­на со­держать до­ста­точ­ное ко­ли­че­ство бел­ков, жи­ров, уг­ле­во­дов и ви­тами­нов; до­пол­ни­тель­но на­зна­чают по­ва­рен­ную соль (до 10 г вдень), при рез­ком сниже­нии мас­сы те­ла ре­комен­дуют ана­бо­ли­че­ские сте­ро­и­ды (кур­сами 3–4 ра­за в год). Ас­кор­би­но­вую кис­ло­ту на­зна­чают по 1–2 г в сут­ки по­сто­ян­но. При ту­бер­ку­лез­ной этио­логии за­бо­ле­ва­ния про­ти­во­ту­бер­ку­лез­ное ле­че­ние про­во­дят со­вмест­но с фти­зи­ат­ром.

При острой надпо­чеч­ни­ко­вой не­до­ста­точ­но­сти гид­ро­кор­ти­зон вво­дят в/м (50–100 мг⁴-6 раз в сут­ки) и в/в (спе­ци­аль­ный рас­твор для внут­ри­вен­ного вве­де­ния кор­ти­зо­на и гид­ро­кор­ти­зо­на -100–200 мг струй­но; 200–400 мг капель­ным спо­со­бом в изо­то­ни­че­ском рас­тво­ре хло­ри­да на­т­рия или 5% рас­тво­ре глю­ко­зы — 300 мл в те­че­ние 4–5 ч вме­с­те с сер­деч­но-со­су­ди­стыми препа­ра­тами). Мож­но вво­дить рас­твор пред­ни­зо­ло­на для вли­ва­ния в/в струй­но или капель­но в до­зах 30–90 мг. Дез­ок­си­кор­ти­ко­с­те­ро­на аце­тат вво­дят по 5–10 мг в/м еже­днев­но до норма­ли­за­ции АД. При сопут­ствующих воспа­ли­тель­ных процес­сах при­ме­няют ан­ти­бак­те­ри­аль­ную те­рапию.

Прогноз Благопри­ят­ный при свое­времен­ной и адек­ват­ной за­ме­сти­тель­ной те­рапии.

Врожденная дисфункция коры надпочечников является наследственным заболеванием, характеризующимся нарушением синтеза кортикостероидов, в основном кортизола, в результате дефицита ферментных систем коры надпочечников с одновременной избыточной продукцией андрогенов в надпочечниках.

Клиническая симптоматика врожденной дисфункции коры надпочечников. Заболевание сопровождается дефицитом глюко- и минералокортикоидов на фоне избытка андрогенов. Основными клиническими формами заболевания являются простая (вирильная), сольтеряющая и атипичная. В период новорожденности наиболее часто развивается синдром «потери соли» на фоне гермафродитного строения гениталий у девочек и в большинстве случаев нормального строения наружных половых органов у мальчиков. Гормональная недостаточность проявляется срыгиваниями, рвотой, частым жидким стулом, потерей массы тела, мышечной гипотонией, эксикозом, снижением артериального давления, малым сердечным выбросом. Вероятно развитие кардиомиопатии в виде симметричной гипертрофии миокарда.

Диагностика врожденной дисфункции коры надпочечников. Диагностическим критерием недостаточности 21-ОН является повышение базального уровня 17-ОНР (надпочечникового стероида, накапливающегося из-за имеющегося энзимного блока) более 4 нг/мл. Используются также иммуногенетические и молекулярно-генетические методы выявления мутантных генов. Лабораторная оценка уровня 17-ОНР может использоваться для проведения скрининга новорожденных.
Эхокардиография выявляет симметричную гипертрофию миокарда; возможны нарушения систолической и диастолической функций желудочков.

Лабораторные данные указывают на гипонатриемию, гиперкалиемию, гипохлоремию, декомпенсированный метаболический ацидоз. Имеет место повышенная экскреция нейтральных 17-кетостероидов с мочой.

Для правильного определения пола ребенка в план обследования необходимо также включать цитогенетическое исследование и ультразвуковое исследование внутренних гениталий.

Лечение врожденной дисфункции коры надпочечников.Комплексная терапия врожденной дисфункции коры надпочечников проводится эндокринологом и кардиологом. С целью супрессии синтеза андрогенов назначают глюкокортикоиды 2 раза в день: гидрокортизон 15—20 мг/м2, преднизолон 4-5 мг/м2, дексаметазон 0,5-0,75 мг/м2. По мере стабилизации состояния возможен перевод ребенка с парентерального приема гидрокортизона на пероральный (кортеф). Критерием адекватности терапии глюкокортикоидами является отсутствие симптомов глюкокортикоидной недостаточности и уровень 17-ОНР ниже 2 нг/мл.

При сольтеряющей форме терапия глюкокортикоидами дополняется минералокортикоидами. В настоящее время основным является пероральный препарат флюдрокортизон (кортинефф), доза которого устанавливается строго индивидуально. Критериями адекватности терапии являются отсутствие клинических симптомов минералокортико-идной недостаточности, а также нормальные показатели артериального давления, ренина плазмы и электролитов крови. При необходимости проводят симптоматическую терапию артериальной гипертензии диуретиками (фуросемид, триампур). Калийсберегающие диуретики (верошпирон), а также ИАПФ противопоказаны.
В острый период заболевания используют также инфузионную терапию для коррекции водного и электролитного баланса.

В процессе лечения необходим систематический контроль артериального давления, показателей натрия и калия в сыворотке крови, ЭКГ и ЭхоКГ (контроль за толщиной миокарда, его систолической и диастолическои функцией, степенью обструкции выводных отделов желудочков). В большинстве случаев на фоне адекватно подобранной терапии основного заболевания наблюдается замедление и постепенный регресс изменений со стороны сердечно-сосудистой системы.

Феминизирующая пластика наружных гениталий у девочек должна быть произведена не позднее двухлетнего возраста.