Эпидемиологическая характеристика ХБП у детей

Частоту развития ХПН в детском возрасте трудно определить, и, тем не менее, несмотря на неоднородность данных по разным странам и в различные годы, можно предположить, чтоежегодно, по крайней мере, от 4 до 6 детей в возрасте до 15-и лет на 1 млн детского населения, нуждаются в начале заместительной почечной терапии. С возрастом частота развития ХБП у детей увеличивается. В возрастной группе от 0 до 5 лет она - 1,6, у детей от 5 до 10 лет -4, от 10 до 16 лет - 8,1 на 1млн. детского населения.

У детей к развитию ХПН наиболее часто приводят наследственные и врожденные нефропатии, но с возрастом характер почечных заболеваний меняется, и на смену врожденной патологии приходят приобретенные заболевания почек. Для периода новорожденности характерны такие пороки развития мочевой системы, как агенезия или гипоплазия почек, поликистоз, мегауретер, внутри- и инфрапузырная обструкция, пороки развития чашечно-лоханочной системы и структуры почек, кистозные дисплазии. В грудном возрасте сохраняют значение те же заболевания, и присоединяются последствия перенесенной патологии (гемолитико-уремический синдром, канальцевый некроз, тромбоз почечных вен и пр.). В дошкольном и старшем возрасте все большую роль играют приобретенные заболевания.

По данным EDTA, средизаболеванийпочек, приведших к ТПН у детей в 1987-1991 в Европе, наибольшую часть составили обструктивные уропатии, почечная гипоплазия, дисплазия и пиелонефрит -36%. Далее следовали гломерулопатии - 26%, нефротический синдром с фокально-сегментарным гломерулосклерозом 9,4%. Наследственные нефропатии (поликистоз почек, нефронофтиз, цистиноз и пр.) составили 17,3%, ГУС -4,5%

На распространение ХБП в разных странах могут оказывать влияние наличие специфических болезней почек. Например, в Финляндии врожденный нефротический синдром рассматривается причиной появления значительного числа детей с ХПН, в то время как в Швеции у 21% детей ХПН развилась на фоне нефронофтиза. Для Аргентины ГУС является эндемическим заболеваний и в этой стране среди больных, у которых ХПН развился в детском возрасте, у 35% потеря функции почек произошла после перенесенного ГУС.

В детской нефрологии выделяют 4 группы факторов риска, которые влияют на развитие и течение ХБП. В нефрологии также выделяют 4 группы риск-факторов развития ХБП:

1. Риск-факторы, имеющие возможное влияние на развитие ХБП: отягощенный семейный анамнез по наличию ХБП, уменьшение размеров и объема почек, низкая масса при рождении или недоношенность, низкий материальный достаток или социальный уровень.

2. Риск-факторы, провоцирующие развитие ХБП: сахарный диабет (СД) 1-го и 2-го типа, гипертензия, аутоиммунные заболевания, инфекции органов мочевой системы, МКБ, обструкция мочевых путей, токсическое воздействие лекарственных средств.

3. Риск-факторы прогрессирования ХБП: высокая степень протеинурии или гипертензии, недостаточный контроль гликемии, курение и потребление наркотиков.

4. Риск-факторы конечной стадии ХБП: позднее начало почеч-нозаместительной терапии, низкая диализная доза, временный со-судистый доступ, анемия, низкий уровень альбуминов крови.

Следует отметить, что дозревание нормального количества нефронов наблюдается на 38-й неделе гестации при наличии нормальной массы плода. Поэтому все недоношенные или новорожденные с малым весом тела не имеют нормального количества нефронов. Это является риском развития ХБП, ранней гипертензии и более тяжелого течения приобретенных заболеваний почек.

Таким образом, хроническая болезнь почек у детей - это стадийный процесс, который формируется при воздействии комплекса взаимообусловленных факторов, участвующих в прогрессировании ренального поражения с формированием нефросклероза. В настоящее время уточняются патогенетические механизмы развития и прогрессирования ХБП у детей. Предупреждение неблагоприятного исхода и ранняя диагностика (I-II стадии) ХБП у детей - это одна из актуальных проблем детской нефрологии. Внедрение трехэтапной системы нефрологической помощи детям, антенатальная и ранняя постнатальная диагностика врожденных пороков органов мочевой системы, выявление факторов риска (ХБП), мониторинг нефрологического здоровья детей, внедрение алгоритма ранней диагностики ХБП и своевременная нефропротективная терапия позволяют предотвратить прогрессирование ренального процесса и снизить инвалидность детей по причине ХБП.

Прогноз у детей с ХБП

Хотя за истекшие 40 лет произошло существенное увеличение долгосрочного выживания детей и подростков с ТПН: в развитых странах общая (на диализе и после трансплантации) 10-летняя выживаемость достигает лишь 80% и летальность по возрастам все еще в 30-150 раз выше, чем среди детей без ТПН. Примечательно, что диализ связывается с заметно более высоким риском смерти по сравнению с почечной трансплантацией, поэтому пациенты, длительно ожидающие трансплантации, имеют худший прогноз. Оценка причин смерти отражает повышенный риск сердечно-сосудистой патологии и высокую распространенность гипертрофии левого желудочка и дислипидемии среди детей на ЗПТ. Педиатрические пациенты с первичным гломерулонефритом или с кистозной наследственной или врожденной патологией имеют самую большую 5-летнюю выживаемость в отличие от больных с ТПН в результате вторичного ГН или васкулита. Среди детей раннего возраста на диализе смертность выше, чем у старших детей, что, вероятно, связано с сопутствующей патологией. В нашей стране все еще недостаточна обеспеченность детей и взрослых ЗПТ всех видов (гемодиализ, перитонеальный диализ, трансплантация почки), что существенно отягощает прогноз для детей с ХБП. В этой связи особенно актуальными становятся задачи:

• выявления ХБП на ранней стадии;
• обеспечения адекватной специфической терапии гломерулярных и негломерулярных заболеваний почек;
• своевременного назначения лечения, направленного на замедление прогрессирования ХБП. Терапия ингибиторами ангиотензин-конвертирующего фермента (иАПФ) или блокаторами рецепторов ангиотензина II (БРА) замедляет прогрессирование почечной недостаточности. Эти фармацевтические агенты понижают системное и интрагломерулярное давление крови и уменьшают протеинурию. Они непосредственно влияют на воспалительные процессы и образование фиброзной ткани в почке. Питание также является важным терапевтическим инструментом для торможения прогрессирования ХБП;
• при возникновении ХБП тщательной коррекции метаболических нарушений и предотвращения задержки роста и развития ребенка.

Патогенез ХБП

Независимо от этиологического фактора, основной патогенетический механизм ХБП – прогрессирующее уменьшение количества действующих нефронов, приводящее к снижению эффективности почечных процессов, а затем к нарушению почечных функций. В результате гибели части нефронов в оставшихся непораженными нефронах развиваются компенсаторные структурные и функциональные изменения. Эти изменения представлены внутриклубочковой гипертензией, гиперфильтрацией, гипертрофией нефронов в результате активации внутрипочечной (тканевой) ренин – ангиотензиновой системы (РАС) (рис. 7).

Морфологическая картина почки при ХБП зависит от основного заболевания, но чаще всего наблюдается замещение паренхимы соединительной тканью и сморщивание почки. Прежде чем возникнет ХБП, хронические заболевания почек могут длиться от 2 до 10 лет и более. Они проходят ряд стадий, условное выделение которых необходимо для правильного планирования лечения, как заболеваний почек, так и ХБП. Когда клубочковая фильтрация и канальцевая реабсорбция поддерживаются на нормальном уровне, основное заболевание находится еще в стадии, не сопровождающейся нарушениями почечных процессов. С течением времени клубочковая фильтрация становится ниже нормы, снижается также способность почек концентрировать мочу - заболевание вступает в стадию нарушения почечных процессов. В этой стадии гомеостаз еще сохранен (почечной недостаточности еще нет).
При дальнейшем уменьшении количества действующих нефронов и скорости клубочковой фильтрации ниже 40 мл/мин в плазме крови повышаются уровни креатинина и мочевины. В этой стадии требуется консервативное лечение ХБП.

Рисунок 7. Гемодинамические механизмы прогрессирования