Анатомические аномалии органов мочевой системы

Анатомические аномалии органов мочевой системы:

1. аномалии развития почек: количественные (одно-, двусторонняя агенезия, аплазия, добавочная почка, удвоение почек), позиционные (дистопия, нефроптоз, ротация), аномалии формы (сращенные почки), аномалии чашечно-лоханочной системы (мегакаликоз, чашечковый дивертикул);

2. аномалии развития мочеточников: количества (агенезия, удвоение), положения (эктопия, ретрокавальный мочеточник), строения и формы (стриктуры, дивертикул, клапаны, дилатация, гидроуретер, мегалоуретер;

3. аномалии развития мочевого пузыря: количества (агенезия, удвоение), положения (эктопия), строения и формы (дивертикул, мегацистис, контрактура шейки);

4. аномалии развития уретры;

5. аномалии иннервации органов мочевой системы с синдромом нейрогенной дисфункции мочевого пузыря;

6. аномалии почечных сосудов(артерий, вен, артериовенозные свищи);

Из анатомических аномалий почек у детей чаще встречаются количественные (удвоение, аплазия и агенезия почки) и позиционные аномалии (дистопия, ротация).

Удвоение почек является одним из самых частых пороков развития. У девочек данная аномалия встречается приблизительно в 3 раза чаще, чем у мальчиков. Выделяют одностороннее и двустороннее, полное и неполное удвоение почек. Неполное удвоение встречается в 5-6 раз чаще полного, характерно наличие двух чашечно-лоханочных комплексов, из которых выходят два мочеточника, которые сливаются и впадают одним устьем в мочевой пузырь. Наиболее часто отмечается высокий уровень слияния мочеточников. При полном удвоении мочеточники между собой не сливаются и впадают двумя устьями в мочевой пузырь. Аномалия чаще протекает бессимптомно и нередко выявляется случайно, либо при присоединении инфекции мочевой системы. При неполном удвоении может возникать уретеро-уретеральный рефлюкс, в результате возникает нарушения уродинамики, болевой абдоминальный синдром вследствие растяжения капсулы почки и повышения внутрилоханочного давления. При неполном удвоении единственным проявлением заболевания может быть изолированный мочевой синдром в виде микрогематурии, в несколько раз чаще присоединяется пиелонефрит, в отличие от полного удвоения. Диагноз выставляется на основании ультразвукового исследования почек (лоцируются два чашечно-лоханочных комплекса, разделенные паренхиматозной перетяжкой, удвоенная почка, как правило, увеличена в размерах); экскреторной урографии (определяются два чашечно-лоханочных комплекса, два мочеточника, иногда виден уровень слияния мочеточников); цистоскопии (наличие одного устья со стороны удвоения – неполное удвоение, двух устьев – полное удвоение). Прогноз при неполном удвоении почек хуже, чем при полном, в связи с нарушением уродинамики и частым присоединением пиелонефрита.

Лечение. Неосложненное удвоение почек лечения не требует. При пиелонефрите назначают антибактериальную терапию. Оперативное лечение проводят при гидронефрозе и уретерогидронефрозе. Чаще всего выполняют пластическую коррекцию, направленную на перевод низкого удвоения в высокое с иссечением добавочного мочеточника. При сегментарном снижении или отсутствии функции проводят геминефрэктомию. При тотальном гидронефрозе обеих половин с резким снижением функции показана нефрэктомия.

Аплазия и агенезия почек может быть одно- и двусторонней. Двусторонняя аномалия несовместима с жизнью, дети погибают в первые сутки после рождения. Во врачебной практике диагностируется односторонняя аномалия, которая встречается у мальчиков в 4 раза чаще, чем у девочек. Под аплазией понимают эмбрионально нарушенный, но обнаруживаемый (имеющийся) нефункционирующий зачаток органа. Под агенезией понимают полное отсутствие органа как следствие необнаруживаемого эмбрионального зачатка. Клиника данных аномалий развития протекает бессимптомно, они выявляются случайно при проведении ультразвукового обследования или экскреторной урографии по какому-то другому поводу. При проведении данных исследований почка не обнаруживается в типичном и в атипичном местах, при этом отмечается викарная гипертрофия единственной почки. Цистоскопия позволяет провести дифференциальный диагноз между аплазией и агенезией почки. При агенезии отсутствует устье мочеточника с соответствующей стороны, при аплазии устье мочеточника имеется, чаще оно редуцировано. Прогноз зависит от функционального состояния единственной почки, наличия инфекции мочевой системы. Лечение не требуется.

Добавочная (третья) почка – очень редкая аномалия развития. Чаще добавочная почка уменьшена в размерах и впадает самостоятельным устьем мочеточника в мочевой пузырь. Аномалия выявляется случайно, либо выявляется при присоединении инфекции мочевой системы. Диагноз достоверно устанавливается при проведении экскреторной урографии (наличие третьей почки с мочеточником) и цистоскопии (наличие третьего дистопированного устья мочеточника). Прогноз благоприятный. Неинфицированная добавочная почка лечения не требует. При присоединении пиелонефрита добавочной почки ставится вопрос о ее нефрэктомии.

Позиционные аномалии представлены аномалиями положения и ориентации почек (дистопия, ротация). Дистопии характеризуются расположением почки в необычном месте, при этом имеется сформированное почечное ложе, в котором орган хорошо фиксирован. Дистопии почек регистрируются в 2-3 раза чаще у мальчиков, чем у девочек. Различают одно- и двустороннюю, гомолатеральную и гетеролатеральную дистопию. При гомолатеральной дистопии почка располагается на той же стороне, но выше или ниже обычного места. При гетеролатеральной (перекрестной) дистопии почка смещена за срединную линию тела на противоположную сторону. В зависимости от расположения почек выделяют грудную, подвздошную, поясничную и тазовую дистопии. Гомолатеральная дистопия встречается в 6-7 раз чаще, чем гетеролатеральная. Односторонняя аномалия регистрируется в 14 раз чаще двусторонней. Нередко дистопии почки сопутствует аномалия ротации, при которой отмечается наиболее часто поворот почек в сагитальной плоскости. Клинически дистопия проявляется болевым абдоминальным синдромом (топика болей будет зависеть от расположения дистопированной почки), пальпируемым опухолевым образованием, симптомами пиелонефрита. Часто эта аномалия выявляются случайно (при ультразвуковом исследовании), диагноз верифицируется при проведении экскреторной урографии. Прогноз зависит от степени нарушения уродинамики, от функционального состояния почек, присоединения пиелонефрита. Дистопии почек необходимо дифференцировать с нефроптозом.

Лечение. Проводится консервативное лечение, направленное на борьбу с инфекцией мочевой системы. При хирургических осложнениях дистопии почки (гидронефроз, мочекаменная болезнь и т.д.), а также болевом синдроме применяют оперативное лечение. Ввиду морфофункциональной незрелости органа показания к нефрэктомии расширены. Однако, при сохранении функции применяют корригирующие органосохраняющие вмешательства с фиксацией почки в физиологически выгодном положении.

Нефроптоз характеризуется смещением почки в вертикальном положении ребенка выше допустимой ее подвижности, при этом могут возникать перегибы мочеточника, пиело- и каликоэктазия в результате уродинамических нарушений. В последнее время нефроптоз относят к висцеральным проявлениям дисплазии соединительной ткани. Заболевание чаще регистрируется у девочек, преимущественно выявляется правосторонний нефроптоз. Клинически заболевание наиболее часто проявляется в старшем возрасте в виде болевого абдоминального синдрома. Характерны боли в поясничной области, они провоцируются физической нагрузкой, подъемами тяжести, прыжками. Иногда отмечаются симптомы артериальной гипертензии, изолированный мочевой синдром (ортостатическая протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия). В связи с нарушением уродинамики может присоединяться хронический пиелонефрит. Диагноз верифицируется при проведении ультразвукового исследования почек и экскреторной урографии в горизонтальном и вертикальном положении больного. По данным экскреторной урографии рассчитывают процент подвижности почки по формуле: % смещаемости почки в вертикальном положении = (l1-l2)×100/рост; где l1-l2 – смещаемость почки в см. Допустимая смещаемость почки в вертикальном положении не превышает 1,8%. Подвижность свыше 1,8% считается патологической. Выделяют 5 степеней нефроптоза: I степень – смещаемость почки составляет 1,8-2,8%; II степень – 2,8-3,6%; III степень – 3,6-4,2%; IV степень – 4,2-5,0%; V степень – свыше 5%. Лечение зависит от стадии заболевания и наличия осложнений. В начальных стадиях нефроптоза, когда имеются невыраженные клинические проявления и отсутствуют нарушения гемо- и уродинамики, проводится консервативное лечение. Консервативное лечение включает лечебную физкультуру (укрепление мышц брюшного пресса), режим (исключение подъема и ношения тяжестей более 2-3 кг, частых сотрясений тела по вертикальной оси – бег, прыжки, игра в теннис, бадминтон и пр.). Рекомендуется специальная группа по физкультуре или освобождение от занятий физкультурой в школе, лечебная физкультура, для лиц с дефицитом массы тела – прибавка недостающих килограммов, ношение почечного бандажа. При присоединении пиелонефрита проводится антибактериальная терапия. При тяжелом, осложнившемся нефроптозе показана нефропексия, включающая фиксацию почки на должном уровне, коррекцию сосудов и мочеточника при их поражении.

Аномалии формы обозначаются как сращенные почки. К ним относят подковообразную, галетообразную, L-образную, S-образную, I-образную, опухолевидную и другие более редкие формы сращений. Наиболее часто встречается подковообразная почка, при этом почки срастаются преимущественно верхними полюсами. Аномалии формы нередко сочетаются с дистопией, ротацией, дисплазией. Клинически могут проявляться болевым абдоминальным синдромом, дизурией, пальпируемым опухолевидным образованием, гипертензией, нередко присоединяется пиелонефрит, гидронефроз. Диагноз выставляется при проведении ультразвукового исследования почек и экскреторной урографии.

Лечение. Показанием к оперативному лечению являются: выраженные боли в животе, мочекаменная болезнь, гидронефроз, рецидивирующий вторичный пиелонефрит. При сохраненной функциональной способности обеих половин производят рассечение перешейка (истмотомия). В случаях гидронефроза эту операцию сочетают с пластикой пиелоуретерального сегмента. Утративший функцию патологический сегмент подлежит удалению (геминефрэктомия). При отсутствии показаний к оперативному лечению, проводится консервативная терапия, включающая прежде всего, антибактериальную терапию хронического обструктивного пиелонефрита.

В группе анатомических аномалий органов мочевой системы выделяют врожденные обструктивные уропатии, общим признаком которых является нарушение оттока мочи, повышение внутрилоханочного давления и, как следствие, расширение чашечно-лоханочной системы, ведущее к атрофии почечной паренхимы. К ним относят: первичный пузырно-мочеточниковый рефлюкс, синдром Фрейли (сдавление верхней чашечки аномальным артериальным сосудом), гидронефроз (стеноз пиелоуретерального сегмента), нейромышечную дисплазию мочеточников, мегауретер (стеноз в терминальном отделе мочеточника) и инфравезикальную обструкцию. Наиболее часто у детей встречаются пузырно-мочеточниковый рефлюкс, синдром Фрейли, врожденный гидронефроз, нейромышечная дисплазия мочеточников.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) – это гидродинамический феномен, характеризующийся ретроградным током мочи из мочевого пузыря в верхние отделы мочевого тракта в результате недостаточности пузырно-мочеточникового соустья. В основе первичного ПМР лежит

аномалия развития пузырно-мочеточникового соустья, которая может быть связана с: 1) гиперплазией стромы и относительной гипоплазией интрамурального отдела мочеточника; 2) дезорганизацией мышечных пучков интрамурального отдела мочеточника; 3) фибро-эпителиальной дисплазией; 4) врожденным укорочением интрамурального отдела мочеточника.

Аномалия пузырно-мочеточникового соустья возникает вследствие нарушения процессов соединения метанефрогенной ткани с метанефрогенной бластемой и метанефрогенного дивертикула со стенкой мочевого пузыря. Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью гена.

Клинически ПМР наиболее часто выявляется в связи с присоединением инфекции мочевой системы, когда у ребенка появляется клиника хронического рецидивирующего пиелонефрита (интоксикационный, болевой, дизурический, мочевой синдромы). В ряде случаев выявляется изолированный мочевой синдром (лейкоцитурия, бактериурия, минимальная протеинурия, иногда микрогематурия) без клиники пиелонефрита. В редких случаях без признаков пиелонефрита выявляются изолированный болевой синдрома в поясничной области, дизурические расстройства (двухфазное мочеиспускание, натуживание, энурез и др.). Иногда единственным признаком заболевания может быть артериальная гипертензия, которая возникает уже при развитии осложнения – рефлюкс-нефропатии. ПМР может характеризоваться бессимптомное течением и случайным выявлением пиелоэктазии при проведении ультразвукового исследования по какому-либо другому поводу.

Диагностика возможна в антенатальном периоде: проводится ультразвуковое исследование почек плода на 32-й неделе, при выявлении дилатации лоханки проводится повторное УЗИ после рождения, при сохраняющихся изменениях показано полное урологическое обследование. Наиболее часто ПМР диагностируется в постнатальный период. Для постнатальной диагностики имеют значение:

-микционная цистография(основной метод, определяет наличие рефлюкса, его степень и характер);

-ультразвуковая исследование (гипотония, дилатация полостных систем, дилатация дистального отдела мочеточника);

-экскреторная урография (гипотония мочеточника, дилатация лоханки, дистального отдела мочеточника);

-цистоскопия (оценка формы, расположения устьев мочеточников, наличие воспаления в мочевом пузыре);

-радионуклидная цистография (наличие ПМР и его степень).

Микционная цистография является стандартом диагностики. В зависимости от стороны поражения выделяют: левосторонний, правосторонний, двусторонний рефлюкс. В зависимости от фаз мочеиспускания во время проведения миционной цистографии: пассивный (возникает во время заполнения пузыря), активный (возникает при микции).

В зависимости от заброса рентгеноконтрастного вещества и дилатации полостной системы при проведении микционной цистографии, выделяют 5 степеней ПМР. При I степени отмечается заброс рентгеноконтрастного вещества только в мочеточник. При II степени отмечается заброс рентгеноконтрастного вещества в мочеточник, лоханку и чашечки, без дилатации и изменений со стороны форниксов. При III степени выявляется незначительная или умеренная дилатация мочеточника и лоханки при отсутствии или склонности к образованию прямого угла форниксами. При IV степени выявляется умеренная дилатация мочеточника, его извилистость; умеренная дилатация лоханки и чашечек, обрубленность острого угла форниксов при сохранении сосочковости у большинства чашечек. При V степени характерна выраженная дилатация и извилистость мочеточника; выраженная дилатация лоханки и чашечек, у большинства чашечек сосочковость не прослеживается.

Лечение ПМР может быть консервативным и оперативным. Показаниями к хирургическому лечению являются: 1) ПМР IV-V степеней; 2) ПМР III степени при неэффективности консервативной терапии в течение 6 месяцев; 3) развитие рефлюкс-нефропатии независимо от степени ПМР; 4) отсутствие эффекта от длительно проводимой терапии. Помимо антирефлюксных операций используются такие методы лечения, как использование постоянного катетера, наложение свища мочевого пузыря и стентирование мочеточников антирефлюксными стентами. Есть эндоскопический метод лечения, когда проводится субуретеральная инъекция бычьего коллагена под lamina propria подслизистого слоя мочеточника, он приобретает плотную консистенцию, сохраняя форму и локализацию. При отсутствии показаний к оперативному лечению ПМР, проводится консервативное лечение. Консервативное лечение первичного ПМР включает:

1) режим принудительных мочеиспусканий, 2) физиотерапию (3-4 курса в год), 3) мочегонные, 4) фитотерапию, 5) витамины, 6) антибиотики при обострении хронического пиелонефрита, 7) уросептики по прерывистой схеме до 12 месяцев. Наиболее частыми методами физиолечения ПМР у детей являются:

ДДТ на область мочеточников в ритме синкопа №10; амплипульс-терапия на мочеточники №10; МРТ на мочевой пузырь №10; ультратон на мочевой пузырь №10.

Прогноз заболевания зависит от степени ПМР, степени дистопии устьев мочеточников, присоединившихся осложнений, эффективности лечения и степени нарушения функции почек.

Синдром Фрейли – врожденный изолированный гидрокаликоз в результате сдавления шейки верхней группы чашечек внутриорганным аномалийно расположенным сосудом. Аномалия проявляется болями в поясничной области, микрогематурией, симптомами пиелонефрита. При проведении ультразвукового исследования почек, выявляется изолированная каликоэктазия верхней группы чашек. На экскреторных урограммах помимо изолированного гидрокаликоза выявляется линейный дефект наполнения в проекции аномального сосуда, проходящего в области шейки верхней группы чашек. Более достоверно диагноз устанавливается при проведении почечной ангиографии. Возможен изолированный гидрокаликоз в результате сдавления шейки нижней группы чашечек аномально расположенным сосудом – синдром «нижней чашечки». Лечение консервативное. В редких случаях показанием к оперативному вмешательству может быть выраженный болевой синдром или упорный пиелонефрит. Однако реконструктивное вмешательство, как правило, не удается, и проводят резекцию верхнего полюса пораженной почки.

Врожденный гидронефроз – стойкое прогрессирующее расширение почечной лоханки и чашечек в результате нарушения оттока мочи в пиелоуретеральном сегменте вследствие его обструкции. Наиболее частыми причинами этой обструкции являются: стенозы мочеточника, сдавление его добавочными или аномально расположенными сосудами, высокое отхождение мочеточника от лоханки, фиксированный перегиб мочеточника, клапаны мочеточника, сдавление мочеточника фиброзными тяжами. Обструкция мочеточника в пиелоуретеральном сегменте вызывает повышение внутрилоханочного давления, прогрессирующую дилятацию чашечно-лоханочной системы, атрофию почки, прогрессирующее ухудшение функции почки и ее гемодинамики, а также развитие хронического пиелонефрита. Выделяют 4 степени гидронефроза: I степень – прегидронефроз, пиелоэктазия или интермиттирующий гидронефроз, II и III степень – собственно гидронефроз с большим или меньшим сохранением функции почки, IV степень – гидронефроз с резким истончением паренхимы и полной потерей функции органа. Клинически гидронефроз проявляется болями в животе, в поясничной области, рвотой, артериальной гипертензией, при пальпации живота может определяться опухолевидное образование в брюшной полости. Нередко гидронефроз осложняется присоединением хронического вторичного обструктивного пиелонефрита. При ультразвуковом исследовании выявляют увеличение размеров почки, расширение чашечно-лоханочной системы, истончение коры.

Для выявления обструкции мочевыводящих путей используется лазиксный тест: ребенку внутривенно вводится лазикс в возрастной дозе и измеряется ширина лоханки на 15 мин и 30 мин после введения. К 15 мин расширение лоханки максимальное, к 30 мин ее размеры должны вернуться к исходным. Если ее размеры продолжают увеличиваться после 15 минут, это свидетельствует об обструкции в нижележащих отделах.

При проведении экскреторной урографии выявляются замедление появления контраста на стороне поражения; увеличение лоханки и, особенно, чашечек («монетовидные» чашечки); резкое нарушение или отсутствие оттока мочи из лоханки при стандартном исследовании (необходимо проведение отсроченных рентгенограмм через 1, 2 и 4 часа). На радиоизотопной ренографии характерен обструктивный тип кривой. Ретроградная пиелография (стеноз, перегиб пиелоуретерального сегмента), ангиография (добавочный сосуд и особенности кровоснабжения почек) позволяют уточнить причину гидронефроза и характер предполагаемой хирургической коррекции.

Лечение. Консервативное лечение первой стадии заболевания направлено на стимуляцию оттока мочи, лечение пиелонефрита. Кроме антибактериальных средств применяют физиотерапию, лечебную гимнастику, массаж. При отсутствии эффекта проводят хирургическое лечение. В первых трех стадиях заболевания выполняют органосохраняющие операции, направленные на восстановление проходимости пиелоуретерального сегмента (пластика прилоханочного отдела мочеточника). В последней стадии показана нефрэктомия. В далеко зашедших стадиях двустороннего гидронефроза или при поражении единственной почки применяют двухэтапное оперативное лечение. На первом этапе некладывают разгрузочную нефростому, а затем, в зависимости от функционального состояния почек, выполняют пластику пиелоуретерального сегмента или нефрэктомию.

Нейромышечная дисплазия мочеточника (НМДМ) – тяжелая врожденная патология верхних мочевых путей, возникающая в результате недоразвития или отсутствия мышечного слоя мочеточника, а также уменьшения концентрации парасимпатических нервных волокон в его стенке, характеризуется расширением верхних мочевых путей. С современных позиций (Лопаткин Н.А., 1998) НМДМ имеет 3 стадии развития: I - скрытая (ахалазия мочеточника), II - прогрессирующая (мегалоуретер), III - распространенная (уретерогидронефроз).

При ахалазии мочеточника в его предпузырном отделе сохранена сократительная способность, но она является дискоординированной по отношению к другим отделам мочевыводящих путей. Это и является причиной развития ретенционных изменений и всех последующих стадий нейромышечной дисплазии. Особенностью всех стадий НМДМ является хорошая его проходимость на всём протяжении и отсутствие препятствий к оттоку мочи. До настоящего времени не известен конкретный механизм развития этой аномалии. При НМДМ происходит постепенное нарушение тонуса мышечного слоя стенки мочеточника. В норме мышечные волокна стенки мочеточника сокращаются, создавая волнообразное движение, которое способствует продвижению мочи из верхних отделов в нижние – от почки к мочевому пузырю. При нарушении тонуса мочеточников отток мочи замедляется и происходит постепенное расширение и удлинение мочеточников. Процесс может быть односторонним, но чаще наблюдается двухсторонняя нейромышечная дисплазия мочеточников. Если расширена только нижняя часть мочеточников – это называется ахалазия мочеточника. При этом верхние отделы мочеточника функционируют нормально. При вовлечении в процесс всех отделов мочеточник расширяется и удлиняется. Такое состояние называется мегауретер. В этом случае сокращение мышечного слоя мочеточника резко ослабляется, движение мочи замедляется, опорожнение мочеточника нарушается.

Клиника. В I стадию (стадию компенсации) аномалия никак не проявляется и жалоб у пациента практически не бывает. Происходит постепенное расширение мочеточников в нижних отделах – ахалазия мочеточника. Во II стадию возникает расширение мочеточников во всех отделах (мегауретер). У больного может появиться быстрая утомляемость при физической нагрузке, головная боль, общая слабость. Появляются боли в области поясницы, в животе. В III стадию возникает потеря функции мышечного слоя мочеточника и развитие гидроуретеронефроза. В этой стадии состояние пациента ухудшается. В крови может повышаться количество мочевины, креатинина. Мочеточники резко расширяются. Их диаметр может составлять до 4 см. Длина мочеточников увеличивается. Гидроуретеронефротическая трансформация всегда приводит к развитию хронической почечной недостаточности.

НМДМ в начале протекает незаметно, особенно у детей. Поэтому диагностируется заболевание обычно достаточно поздно, когда у пациента появляется пиелонефрит или признаки почечной недостаточности. Течение этого заболевания прогрессирующее, постепенно приводящее к хронической почечной недостаточности.

В диагностике НМДМ используется ультразвуковое исследование, которое позволяет обнаружить расширение мочеточника, чашечек и лоханки почки. При экскреторной урографии обнаруживают расширение части или всего мочеточника.

Хирургическое лечение НДМП проводят как можно раньше, чтобы сохранить функцию почки. Цель хирургических вмешательств восстановить или улучшить отток мочи по пораженному мочеточнику.