Врожденный порок сердца. Стеноз легочнойаритерии. ТетрадаФалло. Клинико-диагностические критерии

2Стеноз легочной артерии.

Клиническая картина зависит от степени стеноза. При умеренном стено­зе ребенок хорошо развивается, беспокоит лишь одышка при физической на­грузке. Границы сердца расширены в поперечном размере. Во втором межре­берье слева от грудины выслушивают грубый систолический шум. II тон на легочной артерии ослаблен. I тон на верхушке усилен. При трикуспидальной недостаточности появляются систолический шум в пятом межреберье слева от грудины и эпигастральная пульсация. Артериальное давление не измене­но. Цианоз появляется только в третьей фазе болезни при развитии хрони­ческой сердечной недостаточности. Возникают боли в области сердца.

Рентгенологически определяют увеличение правых отделов сердца и, обыч­но, легочной артерии (постстенотическое расширение) с обеднением легоч­ного сосудистого рисунка.

На ЭКГ отмечают смещение электрической оси сердца вправо, гипертро­фию правого желудочка и предсердия, блокаду правой ножки пучка Гиса.

Эхокардиография в проекции короткой оси на уровне магистральных со­судов выявляет нарушенное открытие створок клапана легочной артерии. Во время систолы створки дугообразно выбухают в ее просвет. Импульсная доп-плер-эхокардиография определяет высокоскоростное турбулентное течение крови в области клапана. Имеется гипертрофия правого желудочка и межже­лудочковой перегородки.

Тетрада фалло

Клиническая картина проявляется в первые дни жизни при наиболее тяжелых формах болезни Фалло — выраженном стенозе легочной артерии и крайней степени транспозиции аорты вправо. В этих случаях определяют одышку, цианоз и систолический шум во втором-четвертом межреберье сле­ва от грудины. Эпицентр систолического шума зависит от локализации сте­ноза легочной артерии и ДМЖП. Чаще цианоз появляется позже, на первом году жизни. Дети отстают в физическом развитии, у них отмечают одышку при кормлении или движении. При осмотре ребенка выявляют деформацию пальцев рук и ног в виде барабанных палочек. Чрезвычайно часто наблюдает­ся тяжелое плоскостопие. Деформации грудной клетки не отмечают. Грани­цы сердца остаются нормальными или незначительно расширены влево. Вдоль левого края грудины выслушивают грубый систолический шум. II тон на легочной артерии ослаблен или отсутствует. Снижено максимальное и ре­гистрируют малое пульсовое артериальное давление.

Особенно тревожит родителей появлейие гипоксемических приступов, которые развиваются внезапно. У ребенка возникает возбуждение, учащается дыхание, усиливается цианоз, нередко наступает обморочное состояние (по­теря сознания). Приступы длятся от нескольких минут до 10-12 ч. Высказы­вают предположение, что в генезе гипоксемических приступов имеет значе­ние спазм инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего большая часть венозной крови поступает в аорту и усиливает гипоксию ЦНС. Частота и тяжесть приступов, по нашим наблюдениям, увеличивается при развитии железодефицитной анемии. После 2 лет частота приступов стано­вится меньше, или они прекращаются с одновременным усилением цианоза. При утомлении и в момент приступа ребенок принимает типичное положе­ние — присаживается на корточки.

Транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии по клиническим проявлениям сходна с болезнью Фалло.

Рентгенологически сосудистый рисунок легких обеднен, сердце небольших размеров, часто в форме сапожка с выраженной талией и приподнятой вер­хушкой. ЭКГ выявляет смещение электрической оси сердца вправо, гипер­трофию правого предсердия и правого желудочка.

Эхокардиография. В проекции длинной оси сердца из парастернального доступа определяют дилатированную аорту, располагающуюся «верхом» над большим ДМЖП, и митрально-аортальное продолжение. В проекции корот­кой оси из левого парастернального доступа на уровне магистральных сосу­дов выявляют гипоплазированный выводной тракт правого желудочка, умень­шенный клапан легочной артерии с нормальными или суженными ее ветвями и бифуркацией. Стеноз легочной артерии подтверждают допплер-эхокарди-ографией.

Дерматомиозит. Диагностика дифференциальный диагноз.

Дерматомиозит характеризуется негнойным воспалением попереч­нополосатой мускулатуры и наличием типичных кожных высыпаний

Диагноз

и дифференциальный диагноз

При постановке диагноза можно пользоваться следующими критериями:

Критерии диагностики дерматомиозита Основные критерии:

• характерное поражение кожи: периорбитальный отек и эритема — синдром очков, телеангиэктазии, эритема на открытых участках тела (лицо, шея, верхняя часть груди, конечности);
• поражение мышц (преимущественно проксимальных отделов конечностей), выражающееся мышечной слабостью, миалгиями, отеком и позже атрофией;
• характерная патоморфология при биопсии мышц (дегенерация, некроз, воспалительные инфильтраты, фиброз);
• увеличение активности сывороточных ферментов — креатинфосфокиназы, аминотрансфераз более чем на 50% от нормы;
• характерные данные электромиографических исследований.

Дополнительные критерии: кальциноз, дисфагии.

Для постановки диагноза требуется наличие основного критерия — харак­терной сыпи в сочетании с любым из 3 других критериев.