Костно-мозговая форма ОЛБ (периоды, фазы, степени тяжести); клиническая картина, принципы лечения
Костно-мозговая форма ОЛБ возникает при поглощенной дозе облучения от 1 до 10 Гр. В зависимости от поглощённой дозы выделяют следующие степени тяжести костно-мозговой формы ОЛБ:
а) I (лёгкая) - 1-2 Гр;
б) II (средней тяжести) - 2-4 Гр;
в) III (тяжёлая) - 4-6 Гр;
г) IV (крайне тяжёлая) - 6-10 Гр.
В течении костно-мозговой формы ОЛБ выделяют 3 периода:
1) период формирования - делится на 4 фазы:
а) фаза первичной острой реакции (от нескольких часов до 3 суток) - клинические проявления связаны не только с гибелью клеток в результате облучения, но и с ранними нарушениями нейрогуморальных механизмов регуляции; симптомы могут появиться в первые минуты и часы после облучения и подразделяются на несколько групп:
- диспептические (тошнота, рвота, потеря аппетита, сухость во рту, диарея)
- общеклинические (головная боль, головокружение, слабость, нарушение сознания, изменение двигательной активности, повышение температуры тела)
- местные (преходящая гиперемия).
Наибольшее диагностическое и прогностическое значение среди указанных признаков имеет диспептический синдром (особенно время появления рвоты и ее кратность).
Показатели степени тяжести ОЛБ в фазе первичной острой реакции.
Показатель | Степень тяжести ОЛБ | |||
I (1-2 Гр) | II (2-4 Гр) | III (4-6 Гр) | IV (6-10 Гр) | |
Рвота | Через 2 ч и более, однократная | Через 1-2 ч, повторная | Через 0,5-1ч, многократная | Через 15-20 мин, неукротимая |
Диарея | Нет | Нет | Чаще нет | Может быть |
Головная боль | Кратковременная, умеренная | Умеренная | Выраженная | Сильная, сознание спутанное |
Температура тела | Норма | Субфебрильная | Субфебрильная | 38-39 0С |
Состояние кожи | Норма | Слабая преходящая гиперемия | Умеренная гиперемия | Выраженная гиперемия |
Продолжи- тельность первичной реакции | Несколько часов | 1 сутки | 2-3 суток | 2-3 суток |
При высокой степени тяжести облучения неблагоприятными признаками является:
- развитие коллаптоидного состояния с падением артериального давления
- кратковременная потеря сознания
- субфебрильная температура
- раннее появление диареи.
Изменения в периферической крови в фазе первичной острой реакции следующие:
- нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево (следствие перераспределительного сдвига нервно-рефлекторного характера)
- абсолютная и относительная лимфопения.
Изменения в костном мозге наиболее заметны на 2-3 сутки: уменьшение общего числа миелокариоцитов, снижение митотического индекса, исчезновение молодых форм клеток.
б) фаза мнимого благополучия, или латентная (14-30 суток, при IV степени тяжести отсутствует) - самочувствие пострадавших улучшается, ослабляются симптомы первичной реакции (прекращаются тошнота и рвота, уменьшается гиперемия кожи, нормализуются сон и аппетит); может сохраняться неспецифическая неврологическая симптоматика (потливость, лабильность пульса и АД). Если пороговая поглощенная доза близка к 2,5-3 Гр, начинает проявляться эпиляция, при этом в первую очередь выпадают волосы на голове и подбородке. На 8-15 день вновь проявляются поражения кожи: на пораженных участках появляется болезненная отечность, развивается интенсивная и стойкая краснота с багрово-синюшным оттенком; при дозах облучения около 6 Гр эти симптомы держатся в течение недели, а затем исчезают, оставляя пигментацию и шелушение, при дозах облучения 8 Гр и более на пораженных участках кожи появляются пузыри и изъявления, которые длительно не заживают.
Изменения в периферической крови в фазе мнимого благополучия следующие:
- выраженная лимфопения;
- лейкопения (на 15 день возможен абортивный гранулоцитоз с последующим падением лейкоцитов до минимума);
- тромбоцитопения.
Решающее прогностическое значение имеет уровень лимфоцитов на 3-6-е сутки и лейкоцитов на 8-9-е сутки.
Показатели степени тяжести ОЛБ в латентной фазе.
Показатель | Степень тяжести ОЛБ | |||
I (1-2 Гр) | II (2-4 Гр) | III (4-6 Гр) | IV (6-10 Гр) | |
Лимфоциты, *109/л | 1,6–0,6 | 0,5–0,3 | 0,2–0,1 | 0,1 |
Лейкоциты, *109/л | 4,0–3,0 | 2,9–2,0 | 1,9–0,5 | 0,5 |
Эпиляция, время начала | Не выражена | На 12-20 сутки | На 10-20 сутки | На 7-10 сутки |
Продолжительность латентной фазы, сут | 15-25 | 8-17 | Нет или до 6 суток |
в) фаза разгара болезни (1,5-2 недели, при крайне тяжелом поражении в конце 2-й недели может наступить летальный исход) - в основе клинических проявлений - прогрессирующее угнетение кроветворения в костном мозге и сопутствующая глубокая цитопения. О начале фазы свидетельствует развитие агранулоцитоза (уменьшение количества лейкоцитов ниже 1*109/л).
Самочувствие больных ухудшается, повышается температура, появляется резкая слабость, головная боль, головокружение, нарушается сон. Возобновляются и усугубляются желудочно-кишечные расстройства: усиливается рвота, извращается или исчезает аппетит, развивается понос со слизистыми или кровянистыми выделениями, что приводит к обезвоживанию и потере массы тела. Продолжается выпадение волос, начавшееся в латентной фазе.
Ведущими в клинической картине являются 2 синдрома:
1) геморрагический – кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, желудочно-кишечный тракт, мозг, сердце, легкие;
2) инфекционный, вызванный как присоединением экзогенной инфекции, так и активацией собственной микрофлоры - на слизистых оболочках возникают язвенно-некротические образования, которые осложняются воспалительными процессами (язвенным гингивитом, стоматитом, эзофагитом, гастроэнтеритом, некротической ангиной).
В фазу разгара в периферической крови происходят следующие изменения:
- агранулоцитоз - количество лейкоцитов менее 1,0*109/л;
- абсолютная лимфопения;
- относительный лимфоцитоз (морфологический состав крови представлен почти одними лимфоцитами, гранулоциты единичные или отсутствуют);
- тромбоцитопения (менее 40*109/л);
- прогрессирующая анемия.
В костном мозге и лимфоузлах выявляются признаки репаративных процессов, за исключением крайне тяжелых степеней поражения.
Показатели степени тяжести ОЛБ в фазе разгара болезни:
Показатель | Степени тяжести ОЛБ | |||
I (1-2 Гр) | II (2-4 Гр) | III (4-6 Гр) | IV (6-10 Гр) | |
Тромбоциты, *109/л | 100 - 60 | 50 - 30 | ||
Лейкоциты, *109/л | 3,0–1,5 | 1,5 – 0,5 | 0,5-0,1 | Ниже 0,5 |
Начало агранулоцитоза | Нет | 20-30 сут | 8–20 сут | 6 – 8 сут. |
Начало тромбоцитопении | 25 – 28 сут | 17 – 24 сут | 10–16 сут | До 10 сут |
СОЭ, мм/ч | 10 - 25 | 25 - 40 | 40 - 80 | 60 - 80 |
г) фаза раннего восстановления (2-2,5 мес.) - самочувствие улучшается, появляется аппетит, восстанавливается сон, температура нормализуется. Прекращается кровоточивость, исчезают или ослабевают диспептические явления. Эпиляция сохраняется. Как правило, в течение длительного времени наблюдается функциональная лабильность сердечно-сосудистой и нервной систем.
Происходит постепенное восстановление показателей периферической крови: повышается количество лейкоцитов с резким сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличивается количество тромбоцитов, наблюдается ретикулоцитоз.
Период восстановления