Хронические миелопролиферативные заболевания

По МКБ Х: C 92.1 − хронический миелоидный лейкоз

Определение.Хронические миелопролиферативные заболевания – это группа нозологических форм, которые развиваются вследствие клональной пролиферации стволовой кроветворной клетки либо миелоидных клеток-предшественниц и характеризуются увеличением продукции клеток миелоидного ряда (гранулоцитов, эритроцитов и тромбоцитов).

Миелопролиферативные заболевания

1) хронический миелолейкоз;

2) хронический нейтрофильный лейкоз;

3) хронический эозинофильный лейкоз/гиперэозинофильный синдром;

4) истинная полицитемия;

5) сублейкемический миелоз;

6) эссенциальная тромбоцитемия;

7) хроническое неклассифицируемое миелопролиферативное заболевание.

Чаще всего встречаются хронический миелоидный лейкоз, истинная полицитемия и сублейкемический миелоз (первичный идиопатический миелофиброз, хронический мегакариоцитарно-гранулоцитарный миелоз, остеомиелофиброз, агногенная миелоидная метаплазия).

Хронический миелолейкоз – клональное миелопролиферативное заболевание, характеризующееся поражением гемопоэза на уровне стволовой кроветворной клетки, увеличением продукции гранулоцитов в костном мозге и периферической крови и наличием филадельфийской (Ph) хромосомы и/или химерного гена BCR/ABL.

Хронический миелолейкоз – стадии

В начальной стадии (хроническая фаза) клинические признаки отсутствуют, и диагноз может быть заподозрен при случайном исследовании крови.

Развернутая стадия (фаза акселерации) характеризуется клиническими признаками, связанными с лейкемическим процессом.

Терминальная стадия – состояние больного прогрессивно ухудшается, важнейшим признаком является развитие толерантности к проводимой терапии

Критерии для определения стадии хронического миелолейкоза

(ВОЗ, 2001)

I. Хроническая фаза: нет признаков других фаз заболевания; нет симптомов (после лечения).

II. Фаза акселерации (при наличии одного и более признаков):

1) 10-19% бластов в крови или костном мозге;

2) количество базофилов в периферической крови ≥ 20%;

3) персистирующая тромбоцитопения (< 100х10⁹/л), не связанная с лечением, или персистирующий тромбоцитоз > 1000х10⁹/л, резистентный к терапии;

4) нарастающие спленомегалия и лейкоцитоз, резистентные к терапии (удвоение количества лейкоцитов < 5 дней);

5) новые хромосомные изменения (появление нового клона).

В костном мозге: скопления пролиферирующих малых, диспластичных мегакариоцитов, а также значительный ретикулиновый и коллагеновый фиброз или выраженная дисплазия гранулоцитарного ростка, обычно появляются вместе с одним из вышеперечисленных признаков фазы акселерации.

III. Бластный криз:

1) ³ 20% бластов в крови или костном мозге;

2) развитие хлором (экстрамедуллярной пролиферации бластов);

3) большое количество агрегатов бластных клеток в трепанобиоптате.

Стадии истинной полицитемии

I.Начальная.

IIА.Развернутая (эритремическая) без миелоидной метаплазии селезенки.

IIБ.Развернутая (эритремическая) с миелоидной метаплазией селезенки.

III.Стабилизация (нормализация уровня эритроцитов в крови).

IV.Постэритремический миелофиброз

Диагностические критерии эссенциальной тромбоцитемии

(ВОЗ, 2001)