Этиологиясы. Басым жағдайда белгісіз

Басым жағдайда белгісіз. Жиі радиациялы түрткі талқыланады. Сыртқы радиацияның ҚБО тудыруы жөніндегі мәліметтер нақты емес. 131I-т34 диагностикалық және терапевтік мөлшері ҚБО индуцирлеуі жөніндегі мәліметтер жоқ. Жас балалар мен 20 жастан төмен жастарда сыртқы сәулелену ҚБО шақыратыны сәл шындыққа жанасады (әдетте папилярлы). Чернобыль атом станциясында болған жарылыстан кейін 1985-1993 жылдар аралығында балаларда ҚБО жиілігі 34 есе жоғарылаған. Ал жалпылама йод профилактикасы іске асырылған көрші Польша мемлекетінде мұндай жағдай орнамаған. Осыған орай радиактивті йодтың канцерогенді әсері йод тапшылығы көрінісінде ғана ҚБ-дің изотопты белсенді сіңіруі нәтижесінде байқалады деген қорытынды жасауға болады.

Йод тапшылығы немесе оны артық мөлшерде қабылдау ҚБО сырқаттанудың абсолютті артуына әкелмейді, бірақ йод мөлшері қалыпты аймақтарда ҚБО-ның агрессивті фолликулярлы түрі салыстырмалы түрде сирек кездеседі.

Көптеген эндокринді неоплазия синдромының 2 типі (КЭН-2: ҚБМО+ феохромоцитома; 9.2 бөлімді қараңыз) шеңберінде медуллярлы обырдың (ҚБМО) даму себебі 10-хромасоманың ұзын иығында RET-протоонкогенінің мутациясы болып табылады. Осындай мутациялар ҚБО папиллярлы әсіресе, радиация индуцирлеген түрінде кездеседі (5–30%). Сонымен қатар, жоғары дифференцирленген ҚБО кезінде р53 ісігінің супрессоры мутациясы, ras-онкогенінің гиперэкспрессиясы және бірқатар басқа да генетикалық өзгерістер дамиды. ҚБМО үш түрде кездеседі: спорадикалық (75%), шектелген отбасылық (5%), отбасылық КЭН-2 щеңберінде (20 %).

Патогенезі

ЖДҚБО жасушалары (папиллярлы және фолликулярлы) қалыпты тироциттер секілді йодты сіңіре алады. Оған баяу өсу мен кеш метастаз беру тән. Ісіктік прогресстің кеш сатыларында метастаз жасушалары дифференцировкасын, йодты сіңіру қабілетін жоғалтуы мүмкін. Сирек дамитын ҚБ медуллярлы обыры кальцитонин өндіретін С-жасушалардан дамиды, бұл обыр ерте метастаз берумен және нашар болжаммен сипатталады. Ең нашар болжамға казуистикалық сирек көрініс беретін дифференцирленбейтін анапластикалық ҚБО ие болады (3.32 кесте).

3.32 кесте.Қалқанша бездің обыры

Этиологиясы Көптеген жағдайларда белгісіз. ЖДҚБО-мен балалар мен жасөспірімдердің Чернобыль авариясынан кейін йод тапшы аймақтарда сырқаттану көрсеткішінің жоғарылауы анықталды. Медуллярлы обыр кезінде- RET-протоонкогенінің мутациясы
Патогенезі Жоғары дифференцирленген ҚБО баяу өсу мен кеш метастаз берумен, ал медуллярлы және анапластикалық рак агрессивті ағыммен сипатталады
Эпидемиологиясы Жылына 100 000 халыққа 1 жағдай анықталады; 90–95 % жағдайда— жоғары дифференцирленген (папиллярлы, фолликулярлы) обыр; 1–4 % түйінді жемсаудың нозологиялық құрылымында
Басты клиникалық көрінісі Көптеген жағдайларда пальпация немесе УДЗ арқылы анықталған түйінді жемсау. Сирек: компрессиялы синдром, мойындағы немесе алыс метастаздар болуы
Диагностикасы УДЗ және жіңішке инелі аспирациялы биопсия
Салыстырмалы диагностикасы Түйінді жемсаумен дамитын басқа аурулар
Емі ЖДҚБО: тиреоидэктомия + 131I терапия + супрессивті терапия L-T4 + тиреоглобулин деңгейінің мониторингі. Медуллярлы және анапластикалық ҚБО— тиреоидэктомия + комбинирленген мойын лимфаденэктомиясы
Болжамы ЖДҚБО болжамы қолайлы (10-жылдық өмір сүру көрсеткіші >95%), анапластикалық ҚБО болжамы нашар (5-жылдық өмір сүру көрсеткіші 7 %)

Наши рекомендации