Аномалия расположения и формы почек

Аномалия расположения почки - дистопия- нахождение почки в не типичной для нее анатомической области. Эта аномалия встречается у одного из 800- 1000 новорожденных. Левая почка оказывается дистопирована чаще, чем правая.

Причиной формирования данного порока развития является нарушение перемещения почки из таза в поясничную область в период внутриутробного развития. Дистопия обусловлена фиксацией почки на ранних этапах эмбрионального развития аномально развитым сосудистым аппаратом или недостаточным ростом мочеточника в длину.

В зависимости от уровня расположения различают торакальную, поясничную, крестцово-подвздошную и тазовую дистопию (рис. 5.9).

Рис. 5.9. Виды дистопии почек: 1 - торакальная; 2 - поясничная; 3 - крестцово-подвздошная; 4 - тазовая; 5 - нормально расположенная левая почка

Аномалии расположения почек могут быть односторонними и двусторонними. Дистопия почки без смещения ее на противоположную сторону называется гомолатеральной. Дистопированная почка при этом располагается на своей стороне, но выше или ниже нормального положения. Гетеролатеральная (перекрестная) дистопия - редкий порок развития, выявляемый с частотой 1 : 10 000 аутопсий. Он характеризуется смещением почки на противоположную сторону, вследствие чего обе они оказываются расположенными с одной стороны позвоночника (рис. 5.10). При перекрестной дистопии оба мочеточника открываются в мочевом пузыре, как и при нормальном расположении почек. Мочепузырный треугольник сохранен.

Рис. 5.10. Гетеролатеральная (перекрестная) дистопия правой почки

Дистопированная почка может быть причиной постоянной или периодической боли в соответствующей половине живота, поясничной области, крестце.

Аномально расположенную почку нередко удается прощупать через переднюю брюшную стенку.

Данная аномалия стоит на первом месте среди причин ошибочно произведенных хирургических вмешательств, так как почку нередко принимают за опухоль, аппендикулярный инфильтрат, патологию женских половых органов и др. В дистопированных почках нередко развиваются пиелонефрит, гидронефроз, мочекаменная болезнь.

Наибольшие трудности в постановке диагноза вызывает тазовая дистопия. Такое расположение почки может проявляться болями внизу живота и симулировать острую хирургическую патологию. Поясничная и подвздошная дистопии, даже не осложненные каким-либо заболеванием, могут проявляться болями в соответствующей области. Боли при наиболее редкой торакальной дистопии почки локализуются за грудиной.

Основными методами диагностики аномалий положения почек являются ультразвуковое, рентгенологическое исследование, КТ и почечная ангиография. Чем ниже находится дистопированная почка, тем более вентрально расположены ее ворота и ротирована кпереди лоханка. При УЗИ и экскреторной урографии почка располагается в нетипичном месте и в результате поворота выглядит уплощенной (рис. 5.11).

При недостаточном контрастировании дистопированной почки, по данным экскреторной урографии, выполняют ретроградную уретеропиелографию (рис. 5.12).

Рис. 5.11. Экскреторная урограмма. Тазовая дистопия левой почки (стрелка)

Рис. 5.12. Ретроградная уретеропиелограмма. Тазовая дистопия правой почки (стрелка)

Чем ниже дистопия органа, тем более коротким будет мочеточник. На ангиограммах почечные сосуды расположены низко и могут отходить от брюшной аорты, бифуркации аорты, общих подвздошных и подчревных артерий (рис. 5.13). Характерно наличие множественных питающих почку сосудов. Наиболее отчетливо данная аномалия выявляется на мультиспиральной КТ с контрастированием (рис. 39, см. цв. вклейку). Незавершенный поворот почки и короткий мочеточник служат важными дифференциально-диагностическими признаками, позволяющими отличить дистопию почки от нефроптоза.Дистопированная почка, в отличие от ранних стадий нефроптоза, лишена мобильности.

Рис. 5.13. Почечная ангиограмма. Тазовая дистопия левой почки (стрелка)

Лечение дистопированных почек проводится только в случае развития в них патологического процесса.

К аномалиям формы относятся различные виды сращения почекмежду собой. Сращенные почки встречаются в 16,5 % случаев среди всех их аномалий.

Сращение подразумевает соединение двух почек в один орган. Кровоснабжение его всегда осуществляется аномальными множественными почечными сосудами. В такой почке имеются две чашечно-лоханочные системы и два мочеточника. Так как сращение возникает на ранних этапах эмбриогенеза, нормальной ротации почек не происходит, и обе лоханки находятся на передней поверхности органа. Аномальное положение или сдавление мочеточника нижнеполярными сосудами приводит к его обструкции. В связи с этим нередко данная аномалия осложняется гидронефрозом и пиелонефритом. Она может также сочетаться с пузырно-мочеточниково-лоханочным рефлюксом.

В зависимости от взаиморасположения продольных осей почек различают подковообразную, галетообразную, S- и L-образные почки (рис. 45-48, см. цв. вклейку).

Сращение почек может быть симметричным и асимметричным. В первом случае почки срастаются одноименными полюсами, как правило, нижними и крайне редко - верхними (подковообразная почка) или средними отделами (галетообразная почка). Во втором - сращение происходит разноименными полюсами (S-, L-образные почки).

Подковообразная почка является самой частой аномалией сращения. Более чем в 90 % случаев наблюдается сращение почек нижними полюсами. Чаще такая почка состоит из симметричных, одинаковых по размеру почек и бывает дистопированной. Размеры зоны сращения, так называемого перешейка, могут быть самыми разными. Толщина его, как правило, колеблется в пределах 1,5-3, ширина 2-3, длина - 4-7 см.

При расположении одной почки в типичном месте, а второй, сращенной с ней под прямым углом, поперек позвоночника - почка называется L-образной.

В тех случаях, когда в сращенной почке, лежащей по одну сторону позвоночника, ворота направлены в разные стороны, ее называют S-образной.

Галетообразная почка обычно расположена ниже промонториума в области малого таза. Объем паренхимы каждой половины галетообразной почки различен, что объясняет асимметрию органа. Мочеточники, как правило, впадают в мочевой пузырь в обычном месте и очень редко перекрещиваются друг с другом.

Клинически сращенные почки могут проявляться болями в параумбиликальной области. Вследствие особенности кровоснабжения и иннервации подковообразной почки и давления ее перешейка на аорту, полую вену и солнечное сплетение, даже при отсутствии в ней патологических изменений возникают характерные симптомы. При такой почке типично появление или усиление болей в области пупка во время перегибания туловища назад (симптом Ровзинга). Могут наблюдаться расстройства со стороны органов пищеварения - боль в подложечной области, тошнота, вздутие живота, запоры.

УЗИ, экскреторная урография (рис. 5.14) и мультиспиральная КТ (рис. 5.15, 5.16) являются основными методами диагностики сращенных почек и выявления их возможной патологии (рис. 5.17).

Рис. 5.14. Экскреторная урограмма. L-образная почка (стрелки)

Рис. 5.15. КТ с контрастированием (фронтальная проекция). Подковообразная почка. Слабая васкуляризация перешейка из-за преобладания в нем фиброзной ткани

Рис. 5.16. Мультиспиральная КТ (аксиальная проекция). Подковообразная почка

Рис. 5.17. Мультиспиральная КТ (фронтальная проекция). Гидронефротиче ская трансформация подковообразной почки

Лечение проводится при развитии заболеваний аномальной почки (мочекаменная болезнь, пиелонефрит, гидронефроз). При выявлении гидронефроза подковообразной почки следует определить, является ли он следствием характерной для данного заболевания обструкции пиелоуретерального сегмента (стриктура, пересечение мочеточника с нижнеполярным сосудистым пучком) или образовался вследствие давления на него перешейка подковообразной почки. В первом случае необходимо выполнить пластику пиелоуретерального сегмента, а во втором - резекцию (а не рассечение) перешейка или уретерокаликоанастомоз (операция Нейверта).