Классификация первичных иммунодефицитов

Основные учебные вопросы (план)

1. Иммунодефицитные состояния (ИДС), определение понятия, принципы классификации.

2. Клинические «маски» иммунодефицитных состояний.

3. Первичная недостаточность гуморального звена иммунной системы, общая характеристика. Этиология, патогенез, основные проявления первичной агаммамаглобулинемии, селективного дефицита IgА, общей вариабельной гипогаммаглобулинемии, избирательной недостаточности Ig.

4. Первичная недостаточность клеточного звена иммунной системы, общая характеристика. Этиология, патогенез, основные проявления лимфоцитарной дисгенезии (синдрома Незелофа), врожденной гипоплазии тимуса (синдром Ди-Джорджи).

5. Комбинированные ИДС, общая характеристика. Синдром Вискотта-Олдрича, синдром Луи-Бар. Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД): этиология, патогенез, основные проявления. Гетерогенность ТКИД.

6. Первичная недостаточность фагоцитов. Причины, механизмы развития, основные проявления.

7. Наследственно обусловленные дефекты системы комплемента. Этиология, патогенез, основные проявления.

8. Вторичные иммунодефициты: принципы классификации и причины развития.

9. ВИЧ-инфекция: этиология, принципы классификации, патогенез, клинические проявления. Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД).

10. Принципы диагностики и лечения ИДС.

6. Вспомогательные материалы по теме:

Стадии иммунного ответа

1. эндоцитоз, процессинг и презентация антигена

2. распознавание антигена

3. сигнальная трансдукция и активация лимфоцитов

4. клональная экспансия лимфоцитов

5. созревание эффекторных лимфоцитов и клеток памяти

6. эффекторная активность

ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ — заболевания обусловленные дефектами в отдельном гене или целых кластерах генов, ответственных за синтез белковых молекул иммунной системы, что приводит к нарушению развития и созревания клеток иммунной системы.

Для первичных иммунодефицитов характерны следующие клинические проявления:

– рецидивирующие инфекции, плохо поддающиеся лечению

– упорные оппортунистические инфекции, деструктивные пневмонии, абсцессы

– отставание в развитии у младенцев в сочетании с инфекционной диареей

– лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия, артрит, склеродермия, дерматомиозит и другие аутоиммунные заболевания

Классификация первичных иммунодефицитов

По уровню нарушения и локализации дефекта:

1. Недостаточность лимфоидной системы:

Ø В-клеточного звена иммунитета и АТ

Ø Т-клеточного звена иммунитета

Ø Комбинированная недостаточность обоих звеньев

2. Дефекты фагоцитоза