Укажите возможные стадии выявленного вами заболевания
Различают 5 стадий опухоли Вильмса:
I стадия T1N0M0 - опухоль не выходит за пределы почки и не прорастает собственную капсулу,
II стадия Т2N0M0 - опухоль выходит за пределы почки, но не прорастает собственную капсулу,
III стадия T3N1M0 - опухоль прорастает собственную капсулу, околопочечную клетчатку, поясничные мышцы и прилежащие органы. Имеется поражение регионарных лимфоузлов, может наступить разрыв опухоли до или во время операции. Отдалённых метастазов нет.
IV стадия ТлюбоеNлюбоеМлюбое - характеризуется наличием отдалённых гематогенных метастазов в лёгкие, печень, кости и т.д.
V стадия - одновременное двустороннее поражение почек опухолевым процессом.
Составьте дифференциально-диагностический алгоритм.
Дифференциальную диагностику проводят с:
а) нейробластомой,
б) псевдокистами поджелудочной железы,
в) опухолями и кистами сальника, брыжейки,
г) опухолями и кистами яичников,
д) болезнью Гиршпрунга,
е) копростазом,
д) гепатолиенальным синдромом.
5. Составьте план лечения данного заболевания и назовите препараты, используемые для лечения данного заболевания.
План лечения: предоперационная химиотерапия, оперативное вмешательство (нефруретерэктомия), послеоперационные курсы химиотерапии с использованием в схеме препаратов: винкристина, винбластина, Д-актиномицина, ципрофосфана, адриамицина, рубомицина, циптозара, старшим детям - лучевая терапия.
Задача № 147
Мальчик 14 лет в течение 2-х месяцев жалуется на боли в области правого коленного сустава, которые последние 2 недели стали носить мучительный характер. Ребёнок плохо спит по ночам из-за болей, у него ухудшился аппетит, он сильно похудел.
В анамнезе: ребёнок 1 в семье, родился доношенным, рос и развивался соответственно возрасту. Прививки сделаны все, аллергологический анамнез не отягощён. Семейный анамнез: родители здоровы, бабушка (по отцу) умерла от рака прямой кишки.
Осмотр ребенка:Кожные покровы бледные, ребёнок пониженного питания. Сердечные тоны приглушены, ЧСС 100уд/мин., АД 110/70 мм рт. ст. В лёгких дыхание жёсткое, хрипов нет. Язык влажный, живот мягкий, безболезненный при пальпации, печень по краю рёберной дуги, селезёнка не пальпируется.
Локально: В нижней трети правого бедра отёчность, объём увеличен по сравнению со здоровым бедром на 4 см, усилен венозный рисунок, движения в коленном суставе ограничены.
На рентгенограмме: литический очаг в нижней трети бедренной кости с неотчётливыми контурами, треугольник Кодмена и образование костного вещества по ходу сосудов.
Общий анализ крови: Hb – 75 г/л, эр. – 3,1 х 1012/л, Ц.п. – 0,6; л. – 9,8 х 109/л; п/я – 5%; с/я – 63%; э. – 3%; лимф. – 21%; мон. – 8%; СОЭ – 54мм/час.
Общий анализ мочи: цвет – соломенно-желтый, прозрачная, рН – 6,0; плотность – 1023, белок – нет, сахар – нет, лейкоциты – 2-3 в п/з., эр. – нет, соли – нет.
Биохимический анализ крови: общий белок – 55 г/л, альбумины – 50%, глобулины: α1 – 3%, α2 – 13%, β – 12%, γ – 22%; щелочная фосфатаза – 280ед/л, АлАТ – 23 ед., АсАТ – 28 ед., амилаза – 30 Ед/л., тимоловая проба – 4 ед., общий билирубин – 16 мкмоль/л, связанный – 2 мкмоль/л, реакция прямая.
УЗИ органов брюшной полости – печень не увеличена, паренхима гомогенная, эхогенность обычная, сосуды печени не расширены.
1. Поставьте диагноз и проведите обоснование диагноза.
2. Этиопатогенез заболевания.
3. Стадии заболевания.
4. Составьте дифференциально-диагностический алгоритм.
5. Составьте план лечения ребёнка с указанием препаратов.
Эталон ответа к задаче№ 147
Поставьте диагноз и проведите обоснование диагноза.
Диагноз: Остеогенная саркома дистального метафиза правой бедренной кости, стадия ИБ.
Данный диагноз поставлен на основании: анамнеза заболевания и жалоб (боли в области правого коленного сустава в течение 2-х месяцев; плохой аппетит, похудание),отягощенной наследственности (бабушка по отцу умерла от рака прямой кишки),локального статуса (отёчность, усиление венозного рисунка в нижней трети правого бедра; ограничение движений в коленном суставе),
данных рентгенологического исследования (литический очаг в нижней трети бедренной кости с неотчетливыми контурами, треугольник Кодмена и образование костного вещества по ходу сосудов (симптомы «козырька» и «спикул»),данных OAK (гипохромная анемия, увеличение СОЭ),данных биохимического анализа крови (повышение уровня щелочной фосфатазы).
Этиопатогенез заболевания.
Для объяснения этиопатогенеза данного заболевания существуй теории канцерогенеза, к которым относятся: химический канцерогенез,теория Конгейма,физический канцерогенез,теория Фишер-Вазельса,вирусный канцерогенез,теория транспланцентарного,нарушение апоптоза, бластомогенеза,патология иммунного контроля,утрата контактного ингибирования роста,наследственная теория
Стадии заболевания.
Стадии остеогенной саркомы:
I ст. характеризуется болями при отсутствии внешних проявлений опухоли.
Rg-графия - нечётко очерченный очаг остеопороза со склеротическими костными включениями. Опухоль в пределах нормальных границ кости, надкостницу не прорастает.
II ст. - имеется небольшая отёчность мягких тканей в области опухоли, некоторое расширение сети подкожных вен, на Rg - первые признаки разрушения отслоенной опухолью надкостницы (на небольшом протяжении кости - узкий козырёк).
III ст. не устанавливается.
IV ст. - внешне видимая и пальпируемая опухоль, расширенные вены и видимый на Rg-грамме переход опухоли в мягкие ткани (большой козырёк, спикуловидные и пятнистые отложения костного вещества в пределах мягких тканей), гематогенные метастазы в другие кости и лёгкие.