Эталон ответа к задаче №26. 8. Диагноз: хронический гломерулонефрит, нефротическая форма
8. Диагноз: хронический гломерулонефрит, нефротическая форма, активная стадия, НФП II ст. Осложнения: асцит, перикардит. Оксалатная нефропатия вторичная.
Обоснование: распространенные отеки, мочевой синдром (олигурия, выраженная протеинурия, свыше 2-5 г/сут, цилиндрурия). Течение хроническое, волнообразное (болеет 5 лет, обострения дважды). Состояние тяжелое. В крови гипопротеинемия, гипоальбуминемия, диспротеинемия, гиперα2-глобулинемия. Диурез менее 300 мл/сут, что свидетельствует об активной стадии и нарушении функции почек.
9. Факторы риска: биологический анамнез отягощен (патология беременности); часто болеющий ребенок.
Отеки нефротического типа развиваются из-за повышения проницаемости сосудистой стенки → протеинурия → гипопротеинемия. Онкотическое давление в сосудистом русле ниже, чем в интерстиции, и жидкость «уходит» в интерстициальное пространство. За ней идет натрий, что ведет к снижению осмотического давления в сосудистом русле.
Появление оксалурии при наличии тяжелого основного заболевания (гломерулонефрита) является следствием вторичного мембранопатологического процесса в почках и связано с патологией обмена щавелевой кислоты, проявляющееся в условиях нестабильности почечных цитомембран.
10. Для уточнения функции почек определяют:
диурез ежедневно; уровень мочевины и креатинина;
клиренс эндогенного креатинина; реабсорбцию воды;
пробу Зимницкого с определением белка в суточной моче и в каждой пробе;
УЗИ органов брюшной полости, эхокардиография – признаки асцита, перикардита.
11. Лечение:
· Режим постельный (на период экстраренальных проявлений);
· Диета 7а с ограничением соли и белка, включающая углеводы и жиры. Рекомендуются каши с маслом, сахаром, вареньем, овощной суп, пюре, гренки, свежие фрукты. 2000-2100 ккал в сутки. Жидкость по диурезу накануне + 200 мл с учетом потерь (рвота). Чай с лимоном, щелочную минеральную воду, чистую воду. Жидкость - по диурезу (диурез накануне +250-500 мл)
· Медикаментозная:
а) антибиотики – амоксиклав в/м или цефалоспорины 2 поколения 2-4 недели со сменой антибиотика, макролиды;
б) дезагреганты - курантил 3-5 мг/кг/сут;
в) глюкокортикоиды внутрь (преднизолон 2 мг/кг сут, ≤ 60 мг/м2);
г) диуретики - начальная доза 1-2 мг/кг лазикс, при необходимости верошпирон 3-5 мг/кг/сут. Доза определяется эффектом. В остром периоде – инфузионная терапия, гепарин при гиперкоагуляции
12. При нефротической форме ГН необходимо подавление антителообразования, гиперчувствительности немедленного и замедленного типа. Преднизолон оказывает иммуносупрессивное действие, катаболическое влияние на лимфоидную ткань (уменьшение в крови малых лимфоцитов и образования Т-клеток, уменьшение образования иммунных комплексов). Тормозит высвобождение цитокинов (интерлейкина I и III), угнетает высвобождение эозинофилами медиаторов воспаления. Тормозит развитие соединительной ткани за счет подавления продукции гиалуронидазы тучными клетками (профи(с ограничением соли и белка)лактика склероза в почках). Уменьшает проницаемость капилляров за счет повышения продукции гиалуронидазы и простагландинов. Анаболическое влияние стероидов – улучшение метаболизма на уровне эпителия канальцев.
13. Синдром экзогенного гиперкортицизма – побочное действие ГК. Проявляется в повышении аппетита, увеличении веса, появлении «лунообразного» лица, стрий, гипертрихоза, усилении ладонного рисунка капилляров, отставании в росте. Отражает положительную реакцию больного на стероидную терапию. Выраженность синдрома уменьшается по мере уменьшения доз стероидов, получаемых больным.
14. Диспансеризация детей с нефротической формой ГН осуществляется нефрологом и/или педиатром в поликлинике и санатории. Длительность диспансерного наблюдения – не менее 5 лет на фоне ремиссии. Диспансерные осмотры:
а) в первые 3 месяца – 2 раза в месяц педиатр с измерением АД, общий анализ мочи 1 раз в 10 дней, 1 раз в 3 мес. – ан. мочи по Нечипоренко, Зимницкому, креатинин, холестерин, протеинограмма;
б) с 3 до 12 мес. – 1 раз в мес. педиатр, общий анализ мочи, 1 раз в 3 мес. – ан. мочи по Нечипоренко, 1 раз в 6 мес. – по Зимницкому, ан. крови, креатинин, холестерин, протеинограмма
2 раза в год – лор, стоматолог, 1 раз в год – окулист, фтизиатр, реакция Манту, моча на БК, рентгенография, ЭКГ;
в) после года - 1 раз в 3 мес. педиатр, 2 раза в год – лор, стоматолог, 1 раз в год – окулист, фтизиатр.
СКЛ в местном нефрологическом санатории.
8 Прививки в период ремиссии после отмены ГК и цитостатиков. Перед прививкой необходимо обследование (КАК, ОАМ, б/х анализ крови) и профлечение (гипоаллергенная диета, антигистаминные средства 1-2 нед. до и после прививки, токоферол).
Задача № 30
Девочка 8 лет, поступила в клинику с жалобами на головную боль, насморк, кашель, слабость, тошноту, бурое окрашивание мочи.
Из анамнеза жизни известно, что девочка от первой беременности, протекавшей с токсикозом 2-й половины (нефропатия), первых срочных родов. Масса при рождении 3250 г, длина 51 см. Ранее развитие без особенностей. С рождения находилась на искусственном вскармливании. Привита по возрасту, на III АКДС - аллергическая реакция в виде крапивницы. С 5 лет частые ОРВИ, хронический тонзиллит.