Нарушение белкового обмена

Смешанные дистрофии

Гемоглобиногенные пигменты, образующиеся:

в физиологических условиях: при патологии:

- ферритин - гематоидин

- гемосидерин - гематины (гемомеланин, солянокислый

гематин, формалиновый пигмент)

- билирубин - порфирины

Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов

1. Гемохроматоз

2. Гемосидероз (общий и местный)

Причины общего гемосидероза:

1) болезни крови (анемии, лейкозы),

2) инфекции (сепсис, малярия),

3) отравления гемолитическими ядами (фосфор, свинец),

4) переливания крови (массивные, иногруппые),

5) Rh – конфликт.

Таблица № 1. Причины желтух

Надпеченочная	Подпеченочная	Паренхиматозная
1) болезни крови (анемии, лейкозы), 2) инфекции (сепсис, малярия) 3) отравления гемолитическими ядами (фосфор, свинец) 4) переливания крови (массивные, иногруппые), 5) Rh – конфликт	1) Обтурация просвета желчных путей (камнем, опухолью), 2) Сдавление желчных путей извне опухолью поджелудочной железы, 3) Рубцовые стриктуры, 4) Атрезия желчных путей.	1) гепатоз, 2) гепатит, 3) цирроз.

Липидогенные пигменты:

1. Липофусцин (липофусциноз с бурой атрофией миокарда и печени)

2. Цероид

3. Пигмент недостаточности витамина Е

4. Липохромы

Протеиногенные (тирозиногенные) пигменты:

1. Меланин

2. Адренохром

3. Пигмент гранул энтерохромаффинных клеток

4. Пигмент охроноза

Таблица № 2. Нарушения обмена меланина

ХАРАКТЕР ПРОЦЕССА	ЭТИОЛОГИЯ	ЛОКАЛИЗАЦИЯ
РАСПРОСТРАНЕННЫЙ	МЕСТНЫЙ
Гипермеланоз	Приобретенный	Меланодермия при: а) бронзовой болезни б) эндокринных болезнях (Иценко-Кушинга) в) авитаминозах г) кахексии д) гемохроматозе	Очаговый: 1. Гипермеланоз кожи при: а) эндокринных болезнях (опухоли гипофиза, яичника) б) беременности в) применение оральных контрацептивов 2. Меланоз толстой кишки 3. Лентиго 4. Невус 5. Меланома
Врожденный	1. Пигментная ксеродерма 2. Черный акантоз
Гипомеланоз	Приобретенный	---	Лейкодерма
Врожденный	Альбинизм	Врожденный местный гипомеланоз

Таблица № 3. Характеристика нарушений обмена кальция

Метастатическое обызвествление (кальциноз)	Дистрофическое обызвествление (петрификация)	Метаболическое обызвествление
Причины: 1) Эндокринные нарушения, 2) разрушение костной ткани (опухоли, переломы), 3) нефропатии, 4) гипервитаминоз Д. Локализация: легкие, почки, артерии, миокард, желудочно-кишечный тракт	В зонах некроза В зонах склероза В зонах гиалиноза В области погибших паразитов В хрящах	Нарушения равновесия буферных систем крови

Таблица № 4. Тезауризмозы

ГРУППА	НАЗВАНИЕ БОЛЕЗНИ	ДЕФИЦИТ ФЕРМЕНТОВ
Связанные с нарушением обмена аминокислот	Цистиноз Тирозиноз Фенилкетонурия	Неизвестен Тирозинаминотрансфераза Фенилаланин-4-гидроксилаза
Липидозы	Гоше Нимана-Пика Тея-Сакса Нормана-Ландинга	Глюкоцереброзидаза Сфингомиелиназа Гексоаминидаза β-галактоидаза
Гликогенозы	Гирке Помпе Мак-Ардля Герса Форбса-Кори Андерсена	Глюкоза-6-фосфатаза Кислая α-глюкозидаза Фосфорилазы мышц Амило-1,6-глюкозидаза Амило-(1,4-1,6)-трансглюкозидаза

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ

1. Дайте определение дистрофии.

2. Перечислите основные причины и механизмы дистрофий.

3. Перечислите виды дистрофий в зависимости от типа нарушения обмена.

4. Дайте определение и характеристику гиалиново-капельной дистрофии.

5. Дайте определение и характеристику гидропической дистрофии.

6. Перечислите формы роговой дистрофии.

7. Перечислите виды белковых стромально-сосудистых дистрофий.

8.Назовите реакции, с помощью которых выявляется мукоидное набухание.

9.Назовите причины и основные проявления мукоидного набухания.

8. Назовите причины и основные проявления фибриноидного набухания.

9. Назовите причины и основные проявления гиалиноза.

10. Назовите причины и основные проявления амилоидоза.

11. Перечислите причины вторичного амилоидоза.

12. Назовите органы, наиболее часто поражающиеся при общем вторичном амилоидозе.

13. Перечислите классы пигментов.

14. Назовите гемоглобиногенные пигменты, образующиеся в норме.

15. Назовите гемоглобинные пигменты, образующиеся в условиях патологии.

16. Назовите виды гемосидероза.

17. Перечислите виды желтухи в зависимости от механизмов развития.

18. Перечислите протеиногенные пигменты.

19. Что такое бронзовая болезнь?

20. Назовите распространенные и местные нарушения обмена меланина, характеризующие ослабление пигментации.

21. Что такое альбинизм?

22. Перечислите виды кальцинозов в зависимости от условий и механизма развития.

23. В каких органах наиболее часто выпадает известь при метастатическом обызвествлении?

Лекция № 3. РАССТРОЙСТВА КРОВО - и ЛИМФООБРАЩЕНИЯ

Тромбоз

– прижизненное свертывание крови в просвете сосудов и полостях сердца

Факторы, способствующие тромбозу :

1. Повреждение стенки сосудов (васкулит, инфекции, инфекционно-аллергические заболевания, артериальная гипертония).

2. Нарушения местной гемодинамики (турбулентный кровоток, замедление тока крови)

3. Изменения состава системы гемостаза.

Стадии образования тромба:

1. Адгезия тромбоцитов.

2. Коагуляция фибриногена, образования фибрина.

3. Агглютинация эритроцитов, лейкоцитов, преципитация белков.

4. Ретракция сгустка.

Исходы тромбоза:

1. асептический лизис, 5. обызвествление,

2. организация, 6. септический лизис,

3. реканализация, 7. тромбоэмболия,

4. васкуляризация.

Редкие виды тромбов: шаровидный тромб, дилятационный тромб, марантический тромб, продолженный тромб, мигрирующий тромб.

Эмболия

- циркуляция в токе крови (лимфы) инородных частиц.

Классификация эмболий