Состояние нервной системы. Часто косоглазие, парез лицевого и подъязычного нервов

Часто косоглазие, парез лицевого и подъязычного нервов. Легкая гипертония мышц, особенно сгибателей рук и ног. Оживление сухожильных рефлексов. Затруднение при выполне­нии упражнений на координацию произвольных движений; не­произвольные движения (даже сложные) выполняются легко. В случаях церебропатической микроцефалии неврологическая симптоматика бывает более отчетливой (парезы черепно-мозго­вых нервов, мышц туловища и конечностей). Понижена остро­та восприятия болевых и тактильных раздражений; у многих детей страдает и вкусовая чувствительность.

Психическое состояние

Картина микроцефалии характеризуется наличием тяжелого интеллектуального нарушения встепени идиотии или имбецильности. Недоразвитие психических функций захватывает все стороны психической деятельности, поэтому правильнее гово­рить о том, что при микроцефалии страдает личность в целом.

С точки зрения поведения дети-микроцефалы могут быть разделены на два противоположных типа.

Для детей одного типа характерны вялость, апатия, безучастность. Их движе­ния бедны и ограниченны. Мимика застывшая. Изо рта выделяет­ся слюна. Дети не проявляют ни к чему интереса. Для некото­рых из них характерны стереотипные, автоматизированные дви­жения. Психическое развитие резко снижено (чаще на грани идиотии). Дети рано погибают из-за резко пониженной общей сопротивляемости организма.

Дети-микроцефалы другого типа характеризуются живо­стью, суетливостью, моторной расторможенностью. Интеллект чаще на уровне имбецилыюсти. Дети этого типа постоянно на­ходятся в беспокойном состоянии, как бы в поиске деятельно­сти. Однако они тут же бросают начатую деятельность и пере­ключаются на что-то другое. В основе этой хаотичности лежит повышенная психомоторная возбудимость. Движения детей от­личаются разнообразием, однако они лишены целенаправленно­сти. Мимика и жесты бывают живыми, выразительными. Дети умеют хорошо воспроизводить позу, выражение лица, жест, инто­нацию и т.д. Живо реагируют на любое внешнее воздействие. Импульсы к деятельности быстро возникают и также быстро затухают.

В характере детей описываемой группы наблюдаются поло­жительные черты — они приветливы, ласковы, активно выража­ют чувства радости при встрече. Имеется стремление к обще­нию с окружающими, но иногда неожиданно возникают аффек­ты злобы, гнева.

Речевая функция формируется, но со значительным запозда­нием. Словарный запас имеет ограниченный характер и медлен­но обогащается новыми словами. Очень часто наблюдаются на­рушения звукопроизношения, заметно выражены аграмматизмы.

Патологоанатомические данные

Наиболее характерное изменение структуры мозга — недо­развитие полушарий при относительно сохранной его стволовой части. Извилины на поверхности мозга микроцефала, особенно в области лобных долей, выражены не резко: нет четкой диффе­ренциации извилин (макро- и микрогирия).

Гистологическое исследование мозга микроцефалов показы­вает, что среди зрелых нервных клеток есть такие, которые на­ходятся на стадии эмбрионального этапа развития. Имеются нарушения в строении клеточных слоев, коры, перепутанность клеточных элемен­тов. От тела нервных клеток отхо­дит мало отростков. Нервные во­локна не полностью покрыты миелиновой оболочкой.

Прогноз в отношении дальнейшего психического развития во всех случаях недостаточно благоприятен. Возможный предел развития невысок. Дети-микроцефалы нуждаются в постоянной опеке, надзоре, уходе.

Однако у детей с менее тяжелой степенью поражения интеллектуальной деятельности (имбецильность) после длительного
и упорного труда все же удается вырабо­тать некоторые навыки самообслуживания. В очень ограниченных пределах их удается научить грамоте — чтению, пись­му. С наибольшим трудом им дается вы­полнение счетных операций.

У всех детей-микроцефалов снижена память, значительно ограничен запас представлений, суждения носят прими­тивный характер.

Лечение. Специфического лечения не существует.

Гидроцефалия.

Гидроцефалия — головная водянка мозга. При этом заболе­вании увеличено количество мозговой жидкости в желудочках, в межоболочечных пространствах мозга, а также её давление. У больных гидроце­фалией окружность головы 50—70см и более. В норме масса мозга новорожденного 340-430г., окружность че­репа у новорожденных 34см, на первом году жизни — 45см.

Общее количество спинномозговой жидкости в норме колеб­лется от 120, 150 до 200см³. При гидроцефалии количество жид­кости может увеличиваться до 1,2л; в тяжелых случаях оно мо­жет увеличиваться до 5 и более литров.

Этиология и патогенез

Гидроцефалия — один из наиболее ярких примеров клинически очерченного синдрома самой различной этиологии.

А.А. Арендт этиологически выделяет следующие пять форм гидроцефалии: в результате пороков развития мозга, травмати­ческая, инфекционная, застойная, сопутствующая реактивная.

Гидроцефалия вызывается различными причинами: воспалительные процессы, интоксикации и травмы моз­га в период внутриутробного развития или в первые месяцы после рождения. Особенно часто гидроцефалия является результатом постнатальных менингоэнцефалитов и черепно-мозговых травм, реже она развивается внутриутробно.

Известны также формы гидроцефалии, вызываемые менделирующими генами, как аутосомно-рецессивным, так и рецессивным, локализованным в Х-хромосоме. Последние встречаются наиболее часто. В патогенезе сцепленной с полом гидроцефалии лежит сужение сильвиева водопровода мозга.

Гидроцефалия в сочетании со spina bifida наследуется полигенно.

К гидроцефалии могут приводить три патогенетически различных механизма: повышение продукции цереброспинальной жидкости, механические препятствия на пути ее циркуляции и нарушение ее всасывания. Чаще всего встречается второй вариант нарушений.

Предполагают, что патогенез при гидроцефалии связан с на­рушением функции сосудистых сплетений. Указанные сплетения вырабатывают мозговую жидкость. В результате воспалитель­ных процессов возникает усиленное продуцирование мозговой жидкости (ликвора). При этом нарушается ее отток, особенно в случаях закрытия межжелудочковых отверстий. В результате жидкость постепенно накапливается в же­лудочках и давит на мозг, который в свою очередь оказывает давление на кости че­репа.

У новорожденного ребенка кости че­репа еще не окостеневшие, а швы еще мягкие и легко податливые. Под давле­нием увеличивающейся жидкости швы расходятся и череп начинает увеличи­ваться в объеме.

Клиническая картина.

Принято различать следующие формы гидроцефалии: наружную и внутреннюю, открытую (сообщающуюся) и закрытую (окклюзионную), а по течению — острую и хроническую, компенсированную и декомпенсированную.

Основными диагностическими признаками гидроцефалии являются увеличенный размер головы и изменения на рентгеновском снимке: истончение костей черепа, расхождение швов, усиление пальцевых вдавлений, расширение кожных вен на голове.

Часто отмечаются экзофтальм с нарушением движения глазных яблок вверх, нистагм, косоглазие;

нередко гидроцефалии сопутствуют неврологические изменения: параличи, парезы, повышение сухожильных рефлексов;

на глазном дне часто обнаруживаются застойные явления и вторичная атрофия зрительных нервов.

У некоторых больных поражается слух и возникают вестибулярные расстройства.

В ряде случаев бывают судорожные приступы. При окклюзионной гидроцефалии могут возникать пароксизмальные кризы с резкой головной болью, рвотой, выраженными вегетативными нарушениями. В более тяжелых случаях возникают симптомы поражения ствола, нарушения дыхания, тонические судороги, расстройства глазодвигательной иннервации.

Врожденная гидроцефалия часто встречается в сочетании с различными проявлениями спинального дизрафизма (spina bifida - пороки развития позвоночника) – дефектами, выростами, окклюзиями, грыжами - менингомиелоцеле, менингоцеле и др.

Динамика клинических проявлений при гидроцефалии зависит от характера ликвородинамических нарушений. У одних больных гидроцефалия может стабилизироваться. При компенсированных и субкомпенсированных формах гипертензионный синдром клинически может не проявиться, несмотря на значительную внутреннюю гипертензию. При декомпенсированной гидроцефалии с нарастанием гипертензионного синдрома нередко возникают явления церебрастении, судорожные состояния и неврологические симптомы, сопровождающиеся ухудшением психического состояния больных.

Различают две формы гидроцефалии: врожденную и приобретенную.

Врожденная гидроцефалия.

Физическое состояние

Общее физическое развитие может быть без заметных откло­нений. Однако иногда наблюдаются аномалии.

Увели­чение черепа иногда наблюдается сразу после рождения, в других случаях не­сколько позднее (на первом году жизни). Изменяется не только величина, но и форма головы.

Заметно выступают темен­ные и лобные бугры, последние как бы нависают над глазница­ми. Глаза широко расставлены. Наблюдаются разнообразные изменения со стороны глазных яблок; в связи с парезом ветви глазодвигательного нерва они часто бывают отодвинуты вперед и вниз.

Кожа головы истончена, на висках и лбу часто просвечивает венозная сеть, вены особенно выделяются при крике, плаче (при напряжении). Волосы на голове редкие.