Саркомы чаще возникают в костях

а) длинных трубчатых

б) мелких

в) плоских

г) губчатых

Рост костных сарком проявляется

а) разрушением костной ткани

б) образованием атипичной костной ткани

в) и тем и другим

г) ни тем, ни другим

Наиболее частым и злокачественно протекающим видом костных сарком является

а) остеогенная саркома

б) саркома Юинга

в) хондросаркома

г) ретикулосаркома

Возникновению костных сарком способствуют (отметьте 2 правильных ответа)

а) курение

б) травма

в) чрезмерное потребление жирной пищи

г) ионизирующее излучение

Боль при костных саркомах (отметьте 2 правильных ответа)

а) стихает по ночам

б) усиливается по ночам в)стихает в покое

г) не стихает в покое

Костные саркомы чаще всего локализуются в

а) плечевой кости

б) бедренной кости

_в) большеберцовой кости

г) костях таза

д) позвонках

е) костях черепа

При остеогенной саркоме трубчатых костей оптимальным считается лечение

а) хирургическое в объеме ампутации конечности

б) хирургическое в объеме ампутации конечности + лучевое лечение

в) хирургическое в объеме резекции кости + лучевая терапия

г) неоадъювантная химиотерапия + хирургическое в объеме резекции кости

Лучевое лечение и химиотерапия наиболее эффективны при

а) хондросаркоме

б) фибросаркоме

в) опухоли Юинга

г) все ответы правильные

д) правильного ответа нет

Саркомы мягких тканей

Введение

Саркомами мягких тканей называют многочисленную группу злокаче­ственных опухолей мягких тканей конечностей и туловища, независимо от их гистогенеза и локализации. В эту группу не включают злокачествен­ные опухоли забрюшинного пространства и средостения, так как особенности локализации, клинической картины, методов диагностики и лечения ставят их в особое положение.

Саркомы мягких тканей встречаются редко, характеризуются малосимптомным течением и склонностью к рецидивам после оперативных вмеша­тельств. Для распознавания их используют УЗИ, компьютерную и магнитно-резонансную томографию, цитологическое и гистологическое исследование.

Ведущим методом лечения сарком мягких тканей является хирургическое вмешательство, но стратегия лечебных мероприятий в последние годы изме­нилась. В настоящее время, как и при костных саркомах, широко использует­ся интенсивная химиотерапия. Это позволило снизить процент ампутаций конечностей и увеличить число сохранных операций, выполняемых даже при прорастании саркомы в кости. Таким путем удалось снизить процент рециди­вов и улучшить отдаленные результаты лечения.

Целевой задачей обучения является знание 3-х основных положений и овладение 4-я практическими навыками.

Целевые установки

Знать

1. Клиническую картину злокачественных опухолей мягких тканей.

2. Методы диагностики злокачественных новообразований мягких тканей.

3. Принципы лечения.

Уметь

1. Провести физикальное обследование больного с новообразованием мягких тканей.

2. Провести дифференциальный диагноз между саркомой и доброкачественной опу­холью мягких тканей.

3. Выполнить пункцию мягкотканной опухоли.

4. Провести контрольный осмотр излеченного от саркомы мягких тканей и обнаружить рецидив опухоли.

Иметь представление

1. О классификациях сарком мягких тканей по стадиям и системе TNM.

2. О гистологических вариантах сарком мягких тканей.

Основные положения

• Саркомами мягких тканей называют злокачественные опухоли мягких тканей конечностей и туловища, независимо от их гис­тогенеза и локализации.

• Почти у половины больных саркома локализуется на нижних конечностях. Наиболее часто поражается бедро.

• Саркомы мягких тканей встречаются редко, но каждый пятый из заболевших моложе 40 лет.

• Возникновению опухоли может предшествовать травма, но этиопатогенетическая зависимость от травмы не доказана.

• Рост саркомы ускоряется под влиянием физиотерапевтических процедур.

• Наиболее частым видом сарком являются злокачественные фиброзные гистиоцитомы, наиболее злокачественно протека­ют ангиосаркомы и синовиальные саркомы.

• Десмоидные опухоли брюшной стенки, межмышечные или эмбриональные липомы и фибромы, дифференцированные фибросаркомы обладают местнодеструирующим инфильтративным ростом, часто рецидивируют, но метастазируют очень редко.

• Саркома обычно возникает в толще глубоких слоев мускулату­ры, но постепенно распространяется к поверхности.

• Метастазирование сарком мягких тканей происходит преимущественно гематогенным путем. Излюбленная локализация метастазов - легкие.

• Основным и часто единственным признаком саркомы является появление в мягких тканях безболезненного узла или припухло­сти округлой или овальной формы.

• Боль, деформации и ограничение подвижности конечности - характерные, но не частые симптомы сарком мягких тканей.

• Клинический минимум обследования при обнаружении узла или припухлости в мягких тканях состоит из опроса, физикального, рентгенологического и ультразвукового обследования, пункции или биопсии прощупываемого образования.

• Оперативное вмешательство остается основным элементом радикального лечения.

• Саркомы характеризуются склонностью к рецидивам после оперативных вмешательств.

• Комплексное лечение в последовательности: химиотерапия, радикальная операция, лучевое воздействие, затем снова химио­терапия, значительно улучшает результаты лечения.

Клиническая анатомия

По определению ВОЗ, термином «мягкие ткани» обозначают «все неэпителиальные внескелетные ткани тела, за исключением ретикулоэндотелиальной системы и опорных тканей внутренних органов».

В состав мягких тканей конечностей и туловища входят подкожная межмышечная жировая клетчатка, фасции, сухожилия, внутримышечные периневральные соединительнотканные прослойки, синовиальная ткань, поперечнополосатые мышцы и оболочки периферических нервов.

* Процессы регенерации в мышечной, соединительной и дру­гих мягких тканях маю выражены.

* Эти ткани редко подвергаются непосредственному воз­действию канцерогенов.

Нужно думать, что эти особенности являются основной причиной относи тельной редкости злокачественных опухолей мягких тканей.

Эпидемиология

Заболеваемость.

В зарубежных странах заболеваемость саркомами мягких тканей колеблется от 1,1 до 3,5 на 100 000 нас. Существенных различий i разных частях земного шара не обнаружено.

В России обычный показатель заболеваемости в 2002 г. составил 2,1 на 100 000 населения обоего пола. На долю сарком приходилось 0,7% от общего числа злокачественных опухолей.

Возрастно-половые особенности.Уровень заболеваемости саркомам мягких тканей мужчин и женщин в России одинаков.

Возрастные различия менее выражены, чем при других злокачественных новообразованиях (рис. 19.1).

Большинство заболевших - лица старше 60 лет, но каждый пятый из паци­ентов моложе 40 лет, а почти 13% больных моложе 30 лет. У детей до 15-ти лет саркомы мягких тканей составляют 4,0% от общего числа злокачествен­ных новообразований, тогда как доля большинства других злокачественных опухолей в этом возрасте не превышает одного процента.

Предрасполагающие факторыизучены недостаточно. Возникновению опухоли может предшествовать травма, однако зависимость сарком от травмы не доказана. Допускают, что травма является реализующим фактором при уже имеющемся опухолевом зачатке.

Роль радиоактивного излучения незначительна.

На почве доброкачественных опухолей или других заболеваний мягких тканей саркомы возникают очень редко.

Патологоанатомическая характеристика

Локализация.Саркомы мягких тканей возникают в любой части тела, но преимущественно на конечностях. Почти у половины больных опухоль лока­лизуется на нижних конечностях, наиболее часто на бедре. У 20-25% забо­левших саркома располагается на верхних конечностях, у остальных - на ту­ловище или на голове.

Внешний вид.Саркома мягких тканей имеет вид округлого образования беловатого или желтовато-серого цвета с бугристой или гладкой поверхно­стью. Капсулы саркомы мягких тканей не имеют, однако в процессе роста новообразование сдавливает окружающие ткани, последние уплотняются, образуя так называемую «ложную капсулу», которая может довольно четко контурировать опухоль.

Гистологическое строение.Саркома мягких тканей может возникнуть из различных тканей. В общей сложности различают 39 типов сарком.

Наиболее часто встречается злокачественная фиброзная гистиоцитома, несколько реже липо- мио- и синовиальная саркомы. Еще реже находят ангио- и лимфангиосаркому. Наиболее злокачественно протекают ангиосаркома и синовиальная саркома.

В одинаковых по гистологическому строению новообразованиях клетки и ткань различаются по степени зрелости. В зависимости от этого выделяют опухоли низкой, средней и высокой степени злокачественности. У половины больных саркомами высокой степени злокачественности после радикального лечения возникают рецидивы.

Особые формы.Существуют опухоли мягких тканей, по биологическим свойствам занимающие промежуточное положение между доброкачествен­ными и злокачественными новообразованиями. Они обладают местнодеструирующим инфильтративным ростом, часто рецидивируют, но метастазируют крайне редко. К таким опухолям относятся десмоидные опухоли брюш­ной стенки, межмышечные или эмбриональные липомы и фибромы, диффе­ренцированная фибросаркома и др.

Рост и метастазирование.Саркома обычно возникает в толще глубоки слоев мускулатуры. По мере увеличения размеров опухоль постепенно распространяется к поверхности тела.

• Запомните обязательно!

Рост саркомы ускоряется под влиянием травмы и фи­зиотерапевтических процедур.

Опухоль обычно одиночна, но для некоторых видов сарком характерны множественные поражения. Иногда они возникают на большом расстоянию друг от друга (множественные липосаркомы, злокачественные невриномы при болезни Реклингхаузена), чаще - рядом с первичной опухолью. Возможно что с этим связана весьма характерная особенность мягкотканных сарком -высокая частота рецидивов после радикальной операции.

Метастазирование сарком мягких тканей происходит преимущественное гематогенным путем. Высокой частотой метастазирования и плохим прогно­зом отличаются ангиосаркомы и синовиальные саркомы.

Излюбленной лока­лизацией метастазов являются легкие.Реже поражаются печень и кости. Метастазы в лимфатические узлы встречаются в 8-10% случаев.

Классификации по стадиям и системе TNMоснованы на оценке разме­ров опухоли, прорастании ею окружающих структур и наличии метастазов. К первой стадии (индекс Т1) относят новообразования до 5 см в наибольшем диаметре, ко второй (Т2) - опухоли более 5 см в диаметре. Поражение регио­нарных лимфатических узлов по системе TNM обозначают как N1, а в клас­сификации по стадиям дополнительно учитывают количество и расположе­ние пораженных узлов. При наличии отдаленных метастазов (Ml) опухоль относят к 4-й стадии. К этой же стадии относят новообразования с обширным распространением на окружающие ткани или с изъязвлением.

Обе классификации используются в практической работе онкологами. Для студентов медицинских вузов знание их необязательно.

Клиническая картина

Клиническая картина сарком мягких тканей бедна симптомами. Ведущим, а иногда единственным, признаком является появление в мягких тканях без­болезненного узла или припухлости округлой или овальной формы.

Размеры узла варьируют от 2-3 до 20-25 см, чаще 8-12 см. Характер по­верхности зависит от вида опухоли, чаще она гладкая, но может быть бугри­стой (рис. 19.2-19.3).

Границы новообразования при наличии выраженной ложной капсулы чет­кие, а при инфильтративном росте или глубоком залегании опухоли опреде­ляются с трудом.

Консистенция опухоли варьирует от мягко-эластической {липо- и ангио­саркомы) до плотной {фибросаркомы).

Кожа обычно не изменена, но, по сравнению со здоровой стороной, над опухолью иногда отмечается местное повышение температуры. При массив­ных, быстро растущих и достигающих поверхности образованиях возможно появление сети расширенных подкожных вен, цианотичной окраски, ин­фильтрации или изъязвления кожи.

Рис. 19.2. Саркома правого бедра. Буг­ристая опухоль больших размеров на передней и латеральной поверхностях. Один из узлов прорастает в кожу. Кожа гиперемирована, истончена.

Подвижность прощупываемого образования в продольном направлении ограничена.

• Запомните обязательно!

Ограничение подвижности является ионии из наиболее характерных и важных для диагностики симптомов.

Степень ограничения подвижности варьирует от полной неподвижности до малозаметной фиксации, которая улавливается при напряжении мышц.

Иногда саркомы мягких тканей приводят к деформации конечности, вы­зывают чувство тяжести и неловкости при движениях, но функция конечно­сти нарушается редко.

Жалобы на боль предъявляет примерно 1/3 больных. Болевые ощущения обычно сочетаются с наличием опухоли, прорастающей надкостницу. Усиле­ния боли по ночам не наблюдается.

Общее состояние больных не страдает. Очень редко отмечается повыше­ние температуры и лейкоцитоз.

Диагностика

Клинический минимум обследования при обнаружении у больного узла или припухлости вмягких тканях состоит из опроса, физикального, рентге­нологического, ультразвукового обследования, пункции или биопсии прощупы­ваемого образования.

Опроспроводят по общим правилам. Обращают внимание на динамику развития припухлости.

При указании больного на перенесенную в прошлом травму устанавливают наличие и продолжительность «светлого промежутка» до обнаружение прощупываемого образования.

• Запомните обязательно!

Для сарком характерно постепенное увеличение разме­ров или скачкообразное развитие, при котором период роста опухоли может смениться периодом стабилизации.

Физикальное обследованиезаключается в пальпации образования и ре­гионарных лимфатических узлов, осмотре кожных покровов с целью обнару­жения синхронно возникших опухолей. Исследование опухоли преследует цель определить величину и форму новообразования, его консистенцию, ха­рактер поверхности, обнаружить ограничение подвижности по отношению к окружающим тканям.

• «Сигналамитревоги» для саркомы мягких тканей являются:

наличие опухолевидного образования или припухлости любого размера в мягких тканях, постепенно или скачкообразно увели­чившегося за небольшой промежуток времени;

размер опухолевидного образования в мягких тканях более 5-7 см в диаметре;

опухоль, исходящая из глубоких слоев мягких тканей;

ограничение подвижности существовавшей опухоли;

возникновение припухлости по истечении промежутка от не­скольких недель до 2-3 лет после травмы.

Дифференциальный диагноз.Проводят с доброкачественными опухоля­ми, посттравматическими и воспалительными процессами.

От доброкачественных опухолей мягких тканей саркомы отличаются прогрессирующим ростом и ограничением подвижности. Учитывают, что доброкачественные межмышечные опухоли редко локализуются на бедре, в ягодичной и в окололопаточной области.

Плотная консистенция является существенным признаком злокачествен­ного новообразования, но плотными иногда бывают и доброкачественные опухоли (нейрофибромы, фибромы). В свою очередь мягко-эластическая консистенция характерна не только для доброкачественных новообразова­ний, но и для липо- и ангиосарком, а также для злокачественных опухолей, сопровождающихся распадом или слизистым перерождением.

Важным, но не абсолютным отличительным признаком сарком служит размер прощупываемого образования. К моменту обращения к врачу злока­чественная опухоль у большинства больных имеет размер более 7-8 см в диаметре, тогда как доброкачественные обычно не превышают 5-6 см.

Четкость границ прощупываемого узла не является достоверным свиде­тельством доброкачественного процесса. Этот признак встречается при сар­комах, окруженных «ложной капсулой».

Для диагностики имеет значение глубина расположения опухоли. Сарко­мы в большинстве случаев растут в толще мускулатуры, тогда как доброкаче­ственные опухоли обычно располагаются поверхностно.

От посттравматических гематом саркомы мягких тканей отличаются наличием продолжительного светлого промежутка после травмы и упорным прогрессированием.

Хронические воспалительные инфильтраты,напоминающие саркомы нечеткостью контуров и ограничением подвижности, отличаются от послед­них острым началом и периодическим уменьшением и увеличением размеров очага поражения (симптом «гармошки»).

Специальные методы обследования

Рентгенологическое исследованиезаключается в производстве обзорных и прицельных рентгеновских снимков пораженной области и легких.

На обзорной рентгенограмме можно различить выбухание или тень в мяг­ких тканях, на фоне которой иногда видны кальцификаты, а также краевую деструкцию кости при прорастании в нее опухоли. Тень лучше видна на мяг­ких снимках и томограммах.

Рентгенография грудной клетки позволяет выявить метастазы в легких,

имеющие вид округлых теней.

Ультразвуковое исследованиедает возможность судить о строении опу­холи, гомогенности или неоднородности ее структуры, точной локализации и степени распространения на мягкие ткани, кости, крупные сосуды и нервные стволы, но не позволяет дифференцировать доброкачественные и злокачест­венные новообразования. После лечения УЗИ используется для выявления рецидива опухоли.

Компьютерная томографияприменяется для уточнения диагноза, уста­новления размеров и распространенности опухоли, выявления сателлитов, выяснения связи опухоли с крупными сосудами и нервными стволами.

Для сарком на КТ характерна однородная, с четкими границами тень раз­личной плотности.

Магнитно-резонансная томография(МР) дает пространственное изо­бражение новообразования, позволяет получить срез опухоли в любой плос­кости, установить отношение ее к окружающим тканям, высказаться о гисто­генезе новообразования. МР позволяет получить информацию о наличии кап­сулы или псевдокапсулы, ширине переходной зоны, границах сред «жид­кость-жидкость».

Ангиографияпри саркомах мягких тканей выявляет чрезмерно развитую сосудистую сеть, беспорядочное расположение сосудов и наличие экстрава­затов. В настоящее время имеет меньшее значение. Используется при подоз­рении на прорастание магистральных сосудов.

Цитологическое и (или) гистологическое исследованиеобязательно при подозрении на злокачественную опухоль мягких тканей, а также при операциях по поводу доброкачественных опухолей.

Пункцию выполняют тонкой иглой или производят трепанбиопсия. Пунктируют более плотные участки на периферии новообразования.

Метод технически прост и высокоэффективен, часто позволяет установи! окончательный диагноз.

Биопсию при изъязвленных поверхностных опухолях делают конхотомом или электроножом. Инцизионную биопсию небольших поверхностных огр холей производят, иссекая новообразование в пределах здоровых тканей.

Открытую биопсию глубоко расположенных опухолей выполняют в условиях стационара. На конечность накладывают жгут с целью предотвращена гематогенных метастазов. Иссекают клиновидный участок опухоли и направляют его на гистологическое исследование.

• Запомните обязательно!

Удаление опухоли мягких тканей в амбулаторных или стационарных условиях без последующего гистологи­ческого исследования является ошибкой.

Для выполнения биопсии больного, у которого подозревается сарком мягких тканей, следует направить в специализированное онкологическое учреждение. При обнаружении саркомы патологоанатом должен сделать заключение не только о гистологическом строении опухоли, но и о степей дифференцировки клеток, поскольку от этого при мягкотканных саркома так же, как и при костных, зависит план лечения.

Лечение

За последние десятилетия на смену чисто хирургическому пришло лечение, включающее, наряду с оперативным вмешательством, лучевое лечение, химиотерапию.

Оперативное вмешательствоостается ведущим элементом радикального лечения. Объем операции зависит от степени распространения и локализации опухоли.

• Запомните обязательно!

Стандартная операция - широкое иссечение опу­холи в целостном мышечно-фасциальном футляре в пределах анатомической зоны пораженной мышцы.

Вмешательство производится из широкого разреза, обеспечивающего хороший доступ. Опухоли межмышечного пространства удаляют с участкам! прилежащих мышц.

• Запомнитеобязательно!

Ошибкой является вылущивание опухоли, которое иногда допускают врачи с амбулаторных условиях при небольших размерах новообразования.

При саркомах конечностей онкологи при малейшей возможности выполняют сохранные операции, но при прорастании в магистральные сосуды или в крупные нервные стволы, а также при безуспешности многократных со­хранных операций показана ампутация конечности. К ампутации приходится прибегать при распространенных запущенных формах опухоли, осложнен­ных распадом и кровотечением или сопровождающихся нестерпимой болью.

Лучевую терапиюиспользуют в дополнение к оперативному вмешатель­ству. При новообразованиях небольших размеров и втех случаях, когда ди­агноз установлен после удаления опухоли, применяют послеоперационное облучение, которое снижает риск рецидива в мягких тканях в окружности опухоли. Облучение проводят мелкими фракциями, суммарную дозу на опу­холь доводят до 50-60 Гр. Более эффективно предоперационное облучение, которое применяют при больших новообразованиях, однако его используют с осторожностью, опасаясь осложнений со стороны послеоперационной раны. Чувствительность опухоли к ионизирующему излучению неодинакова. Наи­более чувствительны ангиосаркомы и злокачественные гистиоцитомы.

Химиотерапиюпри злокачественных новообразованиях мягких тканей стали широко применять впоследние годы. Адъювантная химиотерапия по­зволяет уменьшить риск возникновения рецидивов и метастазов после опера­тивного лечения и улучшает отдаленные результаты лечения.

Наиболее эф­фективен доксорубицин. Кроме него используют ифосфамид, цисплатин, дакарбазин, а также комбинации, включающие эти и некоторые другие химиопрепараты. Широко применяют комбинации AD (адриамицин + дакарба­зин), CyVADIC(циклофосфан + винкристин + адриамицин + дакарбазин), CAPO(цисплатин + адриамицин + винкристин + циклофосфан) и другие.

Современные принципы и результаты лечения

Выбор схемы лечения конкретного больного - задача сложная. Приходит­ся учитывать гистологическое строение новообразования, локализацию опу­холи, стадию процесса, степень дифференцировки клеток и даже возраст за­болевшего. Поэтому лечение больных должно осуществляться в онкологиче­ских учреждениях.

Чисто хирургическое лечение применяется при небольших (до 5 см в диа­метре) опухолях низкой степени злокачественности. В остальных случаях предпочтительно комбинированное и комплексное лечение.

Лечения проводится по такому же принципу, как и при костных саркомах. Начинают с повторных курсов внутриартериальной или внутривенной хи­миотерапии, после чего иногда проводят лучевую терапию в дозе 35-40 Гр. Затем выполняют оперативное вмешательство и дополнительно проводят профилактические курсы химиотерапии.

Отдаленные результаты.Комплексный метод с дополнением к операции лучевого лечения и адъювантной химиотерапии привел к улучшению отда­ленных результатов. Пятилетнего выздоровления удается достичь у 70-80% больных саркомами мягких тканей конечностей и у 50-75% больных с опухо­лями туловища. Эффективность выше при опухолях низкой степени злокачественности. Получаемые результаты лучше, чем при чисто хирургическом лечении, которое дает лишь 30% 5-летних выздоровлений.

Диспансеризация излеченныхот сарком мягких тканей проводится по общим правилам с периодичностью, совпадающей со сроками контрольных осмотров лиц, излеченных от других злокачественных новообразований. Во время осмотров обращают внимание на состояние послеоперационного рубца и окружающих его мягких тканей. Уплотнение любых размеров, обнаружен­ное вблизи рубца, требует консультации онколога. Ультразвуковое исследо­вание области рубца и рентгенографию грудной клетки для выявления мета­стазов в легкие производят вначале через каждые 6 мес, а по истечении 3-х лет - ежегодно.

Вопросы тестового контроля

330. По возрастному составу больные саркомами мягких тканей по сравнению с больны­ми раком

а) моложе

б) старше

в) возрастной состав не отличается

г) нет четких закономерностей