Вторичные хронические бронхиты при врожденных пороках развития бронхов.

Наиболее яркие проявления вторичного ХБ отмечаются при следующих пороках развития легких

Врождены|урожденный| пороки|порок| развития легких

1.Пороки развития стенки трахеи и бронхов:

o Распространенные пороки:

§ трахеобронхомегалия;

§ трахеобронхомаляция|;

§ синдром Вильямса-Кемпбелла|;

§ бронхомаляция|;

§ бронхоэктатическая| эмфизема;

o Ограниченные пороки:

§ врожденные стенозы|стеноз| трахеи;

§ врожденная лобарная эмфизема;

§ трахео-бронхопищеводные| свищи;

2.Пороки развития связанные|повязал| с недоразвитием легочных структур (гипоплазия)

3. Синдром Картагенера (синдром цилиарной| дискинезии)

Особенностью течения этих состояний|стана| является то, что анатомические дефекты и\или| цилиарные| аномалии приводят к формированию хронического бронхита и трахеита, которые|какие| в значительной степени определяют клинические проявления заболевания. Симптомы|симптом| болезни зависят от локализации дефекта, его распространенности. Диагностика осуществляется на основании бронхологических| методов диагностики (бронхоскопия, бронхография), компьютерной томографии, исследования функции внешнего|наружного| дыхания и определения подвижности цилиарного| эпителия

Ориентировочные признаки|, позволяющие заподозрить локализованные| пороки Б/л системы,| следующие:

1. Не типичное|типовой|, затяжное течение локального Б/л процесса, часто сопровождающееся бронхообструктивным| синдромом, который|какой| начинается в раннем детском возрасте после первой вирусной инфекции.

2. рентгенологические||логичные| признаки:

a) уменьшение| или увеличение части|доли| легкого;

b) изменение|смена| структуры корня легких;

c) деформация легочного рисунка| и разная|различная| прозрачность легочных участков, ячеистость| легочного рисунка;

d) наличие ателектазов или периферического эмфизематоза

Прямыми признаками| пороков развития Б/л системы по результатам проведенного обследования можно считать:

1.Сочетание легочного процесса с другими пороками развития.

2. Постоянное объемное уменьшение|сбавка| или увеличение легких, возможно, его частей|.

3. Наличие взоне измененной бронхолегогочной структуры, пустот, разнообразных по морфологии и генезу;

4. Эндоскопические признаки дисплазии хрящевых структур бронхов - дистония| и
| коллапсс| органа, недоразвитая структура хрящевой ткани.

5. Эктопия устьев и нарушения разветвлений бронхов

ТРАХЕОБРОНХОМЕГАЛИЯ (синдром Мунье-Куна)

Это редко встречающееся врожденное расширение трахеи и больших бронхов, формирующееся в результате недоразвитых эластичных и мускульных волокон вмембранозной части трахеи и главных бронхов.

При этом пороке формируется| муко-цилиарная| недостаточность. В следствие постоянного кашля резко повышается внутреннее бронхиальное давление и спустя некоторое время|через некоторое время| происходит расширение бронхов меньшего калибра, которые|какие| в свою очередь осложняются|осложняют| воспалительным|вспыльчивым| процессом. Эти два фактора в свою очередь вызывают| и поддерживают длительный воспалительный| процесс в легких, который|какой| приводит к|до| развитию бронхоэктазов| в дистально расположенных бронхах и пневмосклерозу преимущественно в нижней доле|доле|.

Первые проявления заболевания относятся к|до| раннему детскому возрасту и зависят от степени недоразвития мембранозной| части трахеи и бронхов. При значительных дефектах заболевание может проявляться|проявляться| в периоде новорожденности| периодическими|периодичными| апноэ во время плача, при беспокойстве ребенка. У младенца заболевание напоминает|напоминающий| клинику затяжного или рецидивирующего бронхита. При незначительных дефектах первые клинические проявления могут появиться и в более старшем возрасте|веке|.

Клинические проявления зависят от степени расширения бронхов и характера гнойного процесса. Для больших|великих| процессов характерен постоянный кашель с выделением большого|великого| количества гнойной мокроты. Характер кашля вибрирующий (напоминает|напоминающий| «блеяние|бякает| козы»), обусловлен вибрацией и смыканием податливых стенок трахеи и крупных бронхов. При аускультации выслушиваются влажные хрипы в зоне поражения. Дебют клинических проявлений развивается на 20 году жизни, в виде бронхоэктатической болезни с постоянным кашлем, иногда с кровохарканьем и развитием тяжелой|трудной| формы дыхательной недостаточности.

ТРАХЕОБРОНХОМАЛЯЦИЯ

Это заболевание обусловлено патологической мягкостью или отсутствием хрящевого каркаса трахеи и бронхов. ТРАХЕОБРОНХОМАЛЯЦИЯ подразделяется на диффузные и локализованные формы. Классическим представителем этой группы болезней является синдром ВИЛЬЯМСА -КЭМПБЕЛЛА

Синдром ВИЛЬЯМСА-КЕМПБЕЛЛА - врожденное недоразвитие хрящей 3- го до 8-у порядка в дистальных зонах хрящевая ткань появляется опять. Слабость хрящевой ткани приводит к значительному расширению просвета бронхов во время вдоха и сужения при выдохе, а иногда и к полному закрытию их просвета при форсированном выдохе. Поражение бронхов, как правила двустороннее и распространенное. Эти изменения в трахее и бронхах, как и в предыдущем случае, приводят к мукоцилиарной недостаточности и присоединению бактериальной инфекции (хроническое воспаление бронхов).

Первые клинические симптомы|симптом| появляются в раннем детском возрасте, и сначала напоминают|напоминающий| клинику тяжелой|трудной| пневмонии, в дальнейшем, особенно|в особенности| у детей на первом году жизни пневмонии возникают по 2-3 раза в год.

У детей первого года жизни описана обратимая|обратимая| форма трахеобронхомаляции|, что клинически проявляется|проявляется| в виде стридорозного| дыхания. При этом одновременно встречается мягкость хрящей гортани и ушных раковин. Симптомы|симптом| болезни при этой форме исчезают на 1—2-ом году жизни. Трахеобронхоскопия позволяет обнаружить|выявлять| патологическую подвижность стенок трахеи и (или) главных|головных| бронхов. На выдохе возникает резкое сужение просвета трахеи, который|какой| может приобретать разную|различную| форму (щелевидную, серповидную и др.).

У детей старшего возраста|века| на первый план выступают симптомы|симптом| тяжелого|трудного| распространенного вторичного хронического бронхита, который|какой| в свою очередь с годами вызывает обструктивные изменения|смену| в бронхах, эмфизему, частичную облитерацию терминальных бронхиол. На этом фоне могут возникать ателектазы, а в дальнейшем и бронхоэктазы. Учитывая то, что| бронхи на выдохе спадаются|, в клинической картине, особенно| на первых месяцах|луне| жизни заболевания протекает с тяжелым|трудным| обструктивным| синдромом. При бронхоскопии определяют диффузный гнойный эндобронхит.

При исследовании функции внешнего|наружного| дыхания обнаруживают|выявляет| выраженные вентиляционные нарушения комбинированной формы, обычно III и IV степени. Для больных с|с| СВК характерно изменение|смена| кривой форсированного выдоха, которая|какая| носит двухфазный характер, у больных выражена артериальная гипоксемия.

Рентгенологически обнаруживают|выявляют| груботяжистые| изменения|смена| легочного рисунка, неравномерное вздутие отдельных участков легочной ткани, уплотнения стенок бронхов, а также небольшие полости.

Бронхография дает типичную|типовую| картину мешотчатых| бронхоэктазов, за которыми|какими| прослеживаются неизмененные или деформированные, но не расширенные дистальные отделы бронхов. Поражения бронхов носят, как правило, двусторонний|двухсторонний| распространенный характер.

Диагноз. Основывается на совокупности клинических и функциональных симптомов|симптома|, а также типичных|типовых| рентгенологически изменений|смены|.

Течение и прогноз. На фоне адекватной терапии в большинстве больных удается|прибегает| добиться стабилизации бронхолегочного| процесса, урежения| обострений|обострения| и уменьшения|сбавки| их тяжести. Прогноз значительно ухудшается при формировании легочного сердца.

Лечение. Основным методом является консервативная терапия, направленная на улучшение дренажной и вентиляционной функций бронхов и легких, санацию Лор-органов. Систематическое|систематичное| занятие лечебной дыхательной гимнастикой, прием муколитических препаратов (мукосольвин|, мукосольван|, лазольван|, би-сольвон|, ацетилцистеин|, флуимуцил| и др.), с последующим проведением постуральных дренажей, массаж, ЛФК, симптоматическая|симптоматичная| терапия. По показаниям—санационная| бронхоскопия, антибактериальная терапия с учетом чувствительности микрофлоры, выделенной из|с| мокроты или секрета слизистой оболочки носа, бронхов.

Гипоплазия – это отсутствие или недоразвитие мелких (после 10-14 генерации ) бронхиолы и легочной паренхимы в одной или нескольких долях. Гипоплазию легких по клиническим формам|форме| делят на две формы - простая и кистозная.

Простая форма- без наличия кист в местах недоразвитых легких.

Кистозная гипоплазия этонедостаток развития при котором на месте недоразвитых респираторных отделов расположены кистозные расширенные сегментарные или субсегментарные бронхи.

Клиника простой гипоплазии,зависит от распространения процесса. При распространенном процессе ( в сегменте|доле| или в нескольких сегментах ) клиника манифестна|. Деть часто болеют воспалением|зажиганием| легких . В дальнейшем предъявляют жалобы на постоянный кашель, одышку. Развивается синдром интоксикации в результате|вследствие| частых гнойных эндобронхитов|. При осмотре очень часто наблюдаются симптомы хронической гипоксии (утолщение ногтевых фаланг пальцев, ногти в виде часовых стекол), иногда можно определить симптомы уменьшения легких - асимметрия грудной клетки, отставание в акте дыхания пораженной стороны, там же сужение междуреберных промежутков, высокое стояние диафрагмы, сдвиг органов средостения в больную сторону. Перкуторно - можно определить укорачение легочного звука в зоне гипоплазии, аускультативно - не выслушивается альвеолярный компонент дыхания в поврежденной зоне, там же ослаблено дыхание и постоянные разнокалиберные хрипы.

И наоборот, при незначительном объеме повреждения (один сегмент), длительное время наблюдается бессимптомное| течение заболевания. Манифестация клинических проявлений как правило наступает после ОРВИ, или после первой перенесенной пневмонии. Заболевание принимает длительнотекущее| течение, а в дальнейшем воспалительный|вспыльчивый| процесс в зоне гипоплазии постоянно рецидивирует. Больные предъявляют жалобы на постоянный кашель с выделением мокроты. Как и в предыдущем случае, развивается синдром интоксикации в результате|вследствие| частых гнойных эндобронхитов|. При аускультации постоянные влажные, чаще среднепузырчатые|, иногда мелкопузырчатые| хрипы в зоне повреждения. Количество хрипов зависит от наличия или отсутствия бронхоэктазов, а также от вида последних.

Кистозная гипоплазия.

Кистозная гипоплазия или поликистоз| легких, встречается чаще, чем простая, а по клиническими проявлениями это более тяжелая форма.

Различают три формы клинического течения заболевания:

1. Бронхитическая форма -| напоминает|напоминающий| клинику рецидивирующего или хронического бронхита.

2. Форма, которая| напоминает|напоминающий| непрерывно рецидивирующую пневмонию. Первые клинические признаки поликистоза| появляются, как| правило, в возрасте до 3-х лет. Начало заболевания родители|отец| часто связывают с перенесенной пневмонией после которой|какой| полного выздоровления не наступает. Наслоение инфекции приводит к|до| инфицированию поликистозного участка легких, и заболевание нередко приобретает непрерывно рецидивирующий характер. Основной и постоянный симптом инфицированного поликистоза| легких - влажный кашель, часто с выделением гнойной мокроты.

3. Бронхообструктивная форма - при обострении|обострении| процесса (ОРВИ, наслоение бактериальной инфекции) основным клиническим симптомом является бронхообструкция, по| характеру |какая| напоминающая|напоминающий| клинику бронхиальной астмы, что| обуславливает| проведение диф|. диагностики между этими заболеваниями.

В диагностике поликистоза| легких решающее значение имеют рентгенологическое и бронхологическое| исследование.

Синдром Картегенера, или синдром цилиарной| дискинезии -- это врожденый порок развития, характеризующийся триадой симптомов:|симптома|

1. ОБРАТНОЕ РАСПОЛОЖЕНИЕ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ

2. ХРОНИЧЕСКИЙ БРОНХОЛЕГОЧНОЙ ПРОЦЕСС

3. ХРОНИЧЕСКИЙ РИНОСИНУСИТ

Сущность|сущность| заболевания заключается в неподвижности|неподвижности| ресничек мерцательного эпителия|, что приводит к|до| нарушению механизмов самоочистки бронхов. Клинические симптомы|симптом| проявляются в раннем детском возрасте и проявляются|проявляются| частыми заболеваниями верхних дыхательных путей (риниты|ринит|, гайморит, фронтиты|), бронхитами, затяжными пневмониями, что и приводит к|до| развитию хронических синуситов|синусита|, бронхоэктазов, пневмосклероза|. В отличие от хронической пневмонии процесс двусторонний|двухсторонний|.

Муковисцидоз

Муковисцидоз - самое распространенное моногенное заболевание с ранними проявлениями, тяжелым|трудным| течением и серьезным прогнозом. Муковисцидоз передается|передает| по аутосомно-рецессивному типу, риск рождения в семье больного составляет|сдает| 25% при каждой новой беременности. Частота гетерозиготных носителей гена муковисцидоза примерно 5%, их в России более|более| 8 млн.

Известно, что муковисцидоз является следствием мутаций|мутации| в гене (локализован в середине|средине| длинного плеча 7 хромосомы), который отвечает за молекулярную структуру белка, располагающегося в мембране железистых клеток, выстилающих выводные протоки|проток| поджелудочной железы, кишечника, бронхолегочной| системы, урогенитального тракта, и регулирующий электролитный (преимущественно хлоридный|) транспорт между этими клетками и межклеточной жидкостью. Дефектный белок разрушается в клетке, что ведет к|до| дегидратации секретов, то есть выделению секретов повышенной вязкости, развитию клинических симптомов|симптома| и синдромов со стороны вышеперечисленных органов и систем. В настоящий момент|сейчас| общее число известных мутаций|мутации| превышает 500 вариантов. По частоте встречаеемости выделяют смешанную (легочно-кишечную) форму (76,5% случаев), преимущественно легочную| (21%) и преимущественно кишечную (2,5%) формы муковисцидоза. Бронхолегочние изменения|смены| доминируют в клинической картине, определяют его течение и прогноз у 90-95% больных муковисцидозом.

Респираторный синдром чаще всего начинает проявляться в возрасте от 2 месяцев до 1 года, или независимо от кишечного синдрома, или параллельно с ним. Легочный синдром может начаться или с пневмонии, или с бронхообструктивного синдрома, или их сочетания.

Заболевание начинается с непродуктивного кашля, коклюшеподобного, болезненного. Мокрота и слюна у больных детей вязкая, липкая, густая. Генез бронхиальной обструкции при муковисцидозе обусловлен нарушением мукоцилиарного клиренса в связи с явлениями дискринии, дискинезии, отеком и гиперпластическими процессами.

Бронхообструктивньий синдром сразу|в одночасье| приобретает затяжной или рецидивирующий характер. Усиливает обструкцию гнойный эндобронхит|, который развивается в результате наслоения инфекции. В процесс втягиваются мелкие бронхи и бронхиолы. В результате стойкой обструкции дыхательных путей у больных детей развивается вздутие легких, которые являются ранним и постоянным признаком обструкции. В результате длительного течения бронхолегочного| процесса формируются|формующий| бронхоэктазы и пневмосклероз. При муковисцидозе| часто возникают ателектазы, которые|какие| могут быть множественными, "мигрирующими" (субсегментарные|, сегментарные), которые|какие| долгое время не расправляются. Большинство детей с муковисцидозом отстают в физическом развитии. Отставание в физическом развитии обусловленно не столько кишечным синдромом, который|какие| хорошо компенсируются ферментными препаратами, сколько наличием хронической гипоксии и гнойной интоксикации, в результате|вследствие| бронхолегочных| изменений|смены|. Появляется деформация пальцев|пальца| рук и ног в виде "барабанных палочек", ногтей в виде "часовых стекол". Типичным|типовым| для муковисцидоза является наличие влажных разнокалиберных| хрипов, которые выслушиваются постоянно. У части детей, особенно|в особенности| в период обострения|обострения| процесса, хрипы могут не выслушиваться, но определяются значительное ослабление дыхания преимущественно в базальных отделах легких за счет скопления большого|великого| количества вязкой мокроты. У больных муковисцидозом нередко отмечаются обострения|обострение| бронхолегочного| процесса по бронхитическому| или пневмоническому типу. При обострении|обострении| бронхолегочного| процесса возникает или усиливается|усугубляет| обструктивный синдром, появляется одышка, цианоз (периоральний|, акроцианоз|) тахикардия. В ряде случаев усиление обструктивного синдрома происходит за счет развития выраженного бронхоспазма, который скорее всего обусловлен паторецепторными| нарушениями и в меньшей степени связан|повязал| с аллергией .

Диагностика муковисцидоза на основании клинических признаков затруднена за счет|из-за| большого|великий| полиморфизма симптомов|симптома| не только со стороны бронхолегочной| системы, но и со стороны желудочно-кишечного тракта.