Классификация хронических неспецифических заболеваний легких.
ДНЕПРОПЕТРОВСКА ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЧНА АКАДЕМИЯ
«Утверждено»
на методическом заседании|
кафедры факультетской педиатрии
и|да| медицинской генетики
Заведующий кафедрой
профессор ____________ А.Е. Абатуров
«____» ___________________ 2008 г.
МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ
ДЛЯ СТУДЕНТОВ ДЛЯ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ
ВНЕАУДИТОРНОЙ ПОДГОТОВКИ
| Учебная дисциплина | Педиатрия |
| Модуль № 1 | НАИБОЛЕЕ РАСПРОСТРАНЕННЫЕ СОМАТИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА, БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ И АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ У ДЕТЕЙ |
| Тематический модуль №2 | ЗАБОЛЕВАНИЕ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ |
| Тема занятия 6 | Врожденные|урожденный| пороки и хронические заболевания бронхо-легочной| системы у детей |
| Курс | |
| Факультет | медицинский |
Актуальность темы
Клинических вариантов врожденных пороков развития бронхолегочной| системы и наследственных заболеваний легких очень много|богато| и не всегда в детском возрасте|веке| есть возможность отличить|опознавать| патологические состояния|стан| этой группы от других заболеваний легких.
Согласно |совместным|данным разных авторов в последние годы НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ И ПОРОКИ РАЗВИТИЯ БРОНХОЛЕГОЧНОЙ СИСТЕМЫ диагностируются у 1,4-14% больных в структуре|с| ХНЗЛ. Поздняя диагностика врожденных пороков бронхо-легочной системы в детском возрасте|веке| приводит к тому, что более|более| 40% операций у взрослых выполняются|исполняют| в условиях гнойной интоксикации и с имеющимися осложнениями|усложнения|. Кроме того, проблема ХНЗЛ усложняется|осложняет| еще и тем, что очень часто происходит наслоение специфического процесса (ТБС) на длительно текущее хроническое неспецифическое гнойное заболевание легких.
В настоящее время, учитывая эпидемиологическую ситуацию в Украине по туберкулезу, проведения дифференциального|. диагноза между ХНЗЛ и специфическими заболеваниями являются первостепенной задачей.|задачей|
ЦЕЛИ ЗАНЯТИЯ
А. Учебные.студент должен знать:
а) современную классификацию хронических неспецифических бронхолегочных| заболеваний у детей;
б) особенности|особенности| формирования пневмосклероза и бронхоэктазов у детей;
в) патогенез хронического бронхита и особенности|особенности| его течения у детей;
г) семиотику врожденных и наследственных заболеваний бронхо-легочной системы, методы обследования, основы дифференциальной|. диагностики
д) особенности лечения, профилактики и диспансерного наблюдения за больными с наследственными и врожденными бронхолегочными| заболеваниями.
ІІ. Воспитательные.Формирование клинического мышления врача, деонтологических аспектов деятельности врача.
План и организационная структура занятия
1.Классификация хронических неспецифических бронхолегочных| заболеваний
2.Определение хронического бронхита
3.Патоморфологическое и патогенетическое обоснование клинических проявлений, и критерии диагностики:
а) первичного хронического бронхита;
б) хронического облитерирующего бронхиолита;
в) трахеобронхомаляции| и трахеобронхомегалии;
г) врожденных пороков развития (синдром Картагенера, аплазии и гипоплазии легких, поликистоза| легких и др.)
4. Понятие, критерии диагностики и алгоритм диф.диагностики муковисцидоза.
5. Диф. диагностика между нозологическими|нозология| специфическими хроническими бронхолегочными| заболеваниями, и между специфическими и неспецифическими.
6.Методы обследования детей с подозрением на хронические, врожденные и наследственные заболевания бронхо-легочной системы
7.Современная терапия: консервативная, хирургическая, показания к|до| хирургическому лечению, сроки|термин| оперативного лечения;
8.Профилактика.
Классификация хронических неспецифических заболеваний легких.
Необходимо отметить, что часть|многие| вопросов, которые касаются определения и классификации хронических заболеваний легких у детей, являются предметом многолетних острых дискуссий и научных споров, но и сейчас однозначного мнения по спорным вопросам так и не существует. Это вполне естественно, особенно если разделять клинические позиции А.А.Киселя, который писал, что «классификация – есть что-то подвижное|движущееся| и неустойчивое|нестойкое| и должна постоянно меняться под воздействием доминирующих|властвует| взглядов». К|до| «решенной проблеме теряется всякий интерес», – утверждал лауреат Нобелевскойпремии в области физиологии и медицины Сент-Дьерди, и с этим невозможно не согласиться
Термин|термин| "ХНЗЛ" принят на симпозиуме в Лондоне (1959) для определения диффузного хронического бронхита, бронхиальной астмы, эмфиземы легких; а в 1962 на международном симпозиуме в Москве в состав ХНЗЛ дополнительно включены хронические пневмонии, пневмосклероз, бронхоэктатическая болезнь. Однако, генерализованние поражения легких специфическими инфекциями (туберкулез и др.), запылениями|, опухолевые процессы в|до| эту группу не вошли.
ХНЗЛ играют ведущую роль среди причин заболеваемости и смертности населения многих стран|страна-участницы|. Увеличение ХНЗЛ объясняют загрязнением атмосферного воздуха, распространением курения, острых бронхитов и пневмоний, вызванных гриппозной и др. инфекцией, изменением|сменой| реактивности организма человека
Классификация ХНЗЛ.
К хроническим неспецифическим заболеваниям бронхо-легочной системы относятся:
1. Первичный хронический бронхит;
2. Хронический облитерирующий бронхиолит;
3. Пороки развития трахеи, бронхов, легких, сосудов (агенезия|, аплазия, гипоплазия легких, аномалии разветвления и архитектоники бронхов, трахеобронхомегалия (синдром Мунье - Куна), трахеобронхомаляция| (синдром Вильямса - Кемпбела, врожденная эмфизема и др.).
4. Наследственные заболевания Б/л системы (муковисцидоз, синдром Гудпасчера синдром Картагенера и др.)
5. Бронхоэктатическая болезнь;
6. Интерстициальные заболевания:
а. Хронические альвеолиты|; идиопатические| фиброзирующие| альвеолиты| (синдром Хаммена - Рича и др.)
б|б|. Гистиоцитоз Х
в. синдром гипереозинофильний
в. лимфопролиферативние заболевания, которые не дифференцируются: псевдолимфома, лимфангиомиоматоз|, альвеолярный протеиноз|, бронхоцентрический| гранулематоз
Согласно представленой классификации, это гетерогенная группа болезней которые имеют разную этиологию, патогенез и клинику, а объединение их в группу ХНЗЛ условно, - поскольку основные рубрикации болезней этой группы (хронический бронхит, бронхиальная астма) нозологически самостоятельны, требуют разных подходов в терапии и изучаются отдельно; другие формы - пневмосклероз, приобретены бронхоэктазы, эмфизема легких - имеют рубрикацию синдромов и являются осложнением преимущественно тех же основных форм ХНЗЛ. Вопросы терминологии и классификации ХНЗЛ остаются дискутабельными. Отсутствуют стандартные методы учета ХНЗЛ и в связи с этим затрудненно сопоставление и оценка показателей заболеваемости и смертности от ХНЗЛ в разных странах. Однако в этой группе заболеваний есть и много общего. Общее для всех:
1. Длительно|продолжается| текущий кашель
2. Одышка
3. Хронический и рецидивироющий| воспалительный|вспыльчивый| процесс в легочной ткани и бронхах
4. Наличие хрипов в легких|, пневмофиброз|, бронхоэктазы и дыхательная| недостаточность|.
5. все эти заболевания| начинаются в детском возрасте|веке|, а исход у взрослых всегда связан с инвалидностью
В возникновении хронических, врожденных и наследственных заболеваний бронхов и легких важную роль играют генетические факторы и возрастные|возрастным| особенности|особенности|. Однако, возникновение болезней органов дыхания определяется не только действием патогенного и наличием фонового факторов, но и состоянием|станом| защитных барьеров дыхательной системы, среди которых|каких| выделяют аэродинамическую фильтрацию, гуморальные и клеточные факторы общей и местной защиты.
Некоторые|некие| механизмы защиты бронхо-легочной системы, |какие| обеспечивающие у здорового ребенка стерильность дыхательных путей, не дают возможность проникнуть патологическому возбудителю в респираторные|респиратор| бронхиолы и альвеолы и вызвать воспалительный| процесс. В то же время декомпенсация этих механизмов имеет решающее значение при возникновении бронхолегочной| патологии, в том числе и синдроме бронхиальной обструкции. В целом саногенез| дыхательного аппарата обеспечивается за счет таких взаимосвязанных компонентов защиты как :
1. Кондиционирование (согревание, охлаждение, увлажнение) воздуха в полости носа, носовой части глотки, трахеи, и главных бронхах.
2. Механическая|механичная| очистка|очищение| воздуха (дренажная функция бронхов) осуществляется с помощью:
а). фильтрации воздух в полости носа;
б|б|). мукоцилиарного транспорта трахео|-бронхиального секрета (эскалаторный механизм)
в). кашлевого и чихательного рефлексов;
г). активной и пассивной перистальтики бронхов;
д). кинетической энергии движения воздуха;
ж). сурфактантной системы легких
3.Нейрорефлекторные и гуморальные механизмы, поддерживающие тонус бронхиальных мышц в адекватном состоянии|стане|.
4. Эндоцитоз содержимого|содержимого| бронхов эпителиальными клетками дыхательных путей;
5. Действие местных неспецифических факторов защиты легких:
а). система альвеолярных макрофагов, которые|какие| осуществляют|свершают| фагоцитоз и транспортируют чужеродные|сторонние| частицы,|частичку| |какие| попавшие в легкое во время дыхания;
б|б|). антивирусное и антибактериальное действие неспецифических факторов гуморального звена местной защиты легких (лизоцим, лактоферрин, фибронектин, интерферон, протеолитические и антипротеолитические факторы, и т. д.).
6. Мукозальная иммунная система, которая|какая| работает|трудится| независимо от общего (системного) иммунитета.
7. Факторы местного иммунитета (Т - лимфоциты, секреторный Ig| ).
Мукоцилиарний транспорт (клиренс) трахео| - бронхиального секрета (эскалаторный механизм )
Среди факторов местной защиты легких, которые|какие| осуществляют|свершают| трахеобронхиальный клиренс, большое|великое| значение имеет реснитчатый аппарат.
Вся поверхность слизистой оболочки бронхов, вплоть до бронхиол, является сплошным пластом мерцательного| эпителия. Трахея и большие|великие| бронхи устланы многослойным мерцательным|мерцательным| эпителием, средние и мелкие - двухслойным эпителием. В терминальных бронхиолах часть клеток теряют ресницы. На этом участке появляются островки|островок| клеток альвеолярного эпителия. В эпителии респираторных|респиратор| бронхиол 1-3 порядка клетки реснитчатого эпителия почти отсутствуют|отсутствующий|.
Мерцательный эпителий состоит из 4 разновидностей клеток с разными|различными| функциями:
а) клетки с подвижными|движущимися| ресничками, которые|какие| обеспечивают выделение посторонних|сторонних| частиц|частички| из|с| дыхательных путей (реснитчатые клетки)
б) бокаловидные ( мукоидные|) клетки, которые|какие| производят|выделывают| слизь
в) промежуточные и базальные.
Каждая реснитчатая клетка мерцательного эпителия имеет на своей поверхности около 200 ресничек, которые осуществляют до 250 колебаний в минуту (4 – колебание в 1 сек.).Движение ресничек напоминает взмах руки пловца - из горизонтального положения она быстро переходит в вертикальное (фаза удара), потом медленно возвращается в начальное положение (фаза обратного движения). Колебание ресничек во всем эпителиальном пласте происходит в соответствующей последовательности: движение начинается в дистальных отделах бронхов, потом волнообразно передается на проксимальные отделы.
Между реснитчатыми клетками расположены бокаловидные (в среднем 1 бокаловидная на 5 реснитчатых).
В слизистой оболочке трахеи и бронхов находятся трубчато - ацинозные| бронхиальные железы. Наибольшее их количество расположено в мембранной части трахеи, над ее бифуркацией и в участке деления главных|головных| бронхов на паевых.
Бокаловидные клетки и бронхиальные железы выделяют слизь, которая|какая| тонким слоем покрывает слизистую оболочку бронхов (реснички). Исследование структуры этого секрета показало, что он имеет 2 слоя|шарует|, какие отличаются по составу|складу| и вязкости.
ГельНижний слой, толщиной 2 мкм- это жидкий субстрат с низкой вязкостью. Этот пласт образован преимущественно секретом который выделяют бокаловидные клетки. Он неподвижен и основная его функция - облегчить колебание ресничек и защита реснитчатого эпителия от высыхания и повреждения.
Золь -верхний слой - подвижный, имеет высокую степень вязкости и выраженные адгезивные свойства. Этот верхний (подвижный ) пласт, как покрывало (одеяло) лежит на нижнем. Во время фазы удара реснички снизу толкают верхний пласт слизи, которая сплошь покрывает весь реснитчатый эпителий. К верхнему пласту легко пристают разные мелкодисперсные посторонние частицы и микроорганизмы, которые, как на эскалаторе, двигаются снизу вверх и выводятся из организма. Этот пласт может удерживать на своей поверхности и транспортировать частицы массой до 12 мкг. Скорость движения слизи в трахее и крупных бронхах составляет 10-15 мм/ мин., а в мелких бронхах – 1 мм/ мин. В норме этот поток непрерывен. На протяжении суток незаметно, без участия кашлевого рефлекса, выделяется (в зависимости от возраста ребенка) около 50 –100 мл мокроты. При этом микробные частицы могут проходить за 1секунду путь, который равняется длине 10 эпителиальных клеток слизистой оболочки. То есть время возможного контакта микроорганизма с каждой эпителиальной клеткой не превышает 0,1 сек. За такой короткий промежуток времени (на протяжении которого происходит контакт микроорганизма с клетками слизистой оболочки) микроорганизм не успевает прикрепляться к клетке и вызывать воспаление. За сутки через легкие вентилируется около 10 000 литров воздуха.
Таким образом, нормальная функция реснитчатого аппарата и выделения слизистого секрета определенной вязкости и в определенном количестве обеспечивают достаточный мукоцилиарный| клиренс, который|какой| не дает возможности возбудителю проникнуть в респираторные|респиратор| бронхиолы и альвеолы, тем самым защищает|ограждающий| бронхо| - легочную систему от возникновения воспаления|зажигания|.
Среди механизмов развития ХНЗЛ выделяют бронхогенный|, пневмогенный| и пневмонитогенный|. В основе|основании| бронхогенного| механизма ХНЗЛ лежит нарушение дренажной функции бронхов и бронхиальной проходности|проходимый|. Заболевания, которые объединяются этим механизмом представлены хроническим бронхитом, бронхоэктазами (бронхоэктатической болезнью), бронхиальной астмой и эмфиземой легких (особенно|в особенности| хронической диффузной обструктивной).
Пневмогенный механизм ХНЗЛ связан|повязал| с острой пневмонией и ее осложнениями|усложнением|. Он ведет к|до| развитию группы хронических необструктивных заболеваний легких, например, хронического абсцесса легких, хронической пневмонии.
Пневмонитогенний механизм ХНЗЛ определяет развитие хронических интерстициальных заболеваний легких, представленных разными|различными| формами|формой| фиброзного (фиброзирующего|) альвеолита| или пневмонита. В финале все три механизма ХНЗЛ ведут к|до| развитию пневмосклероза, бронхоэктазам|, вторичной легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка сердца и сердечно-легочной недостаточности.
Хронические бронхиты
Бронхиты являются достаточно частой патологией бронхиального дерева в детском возрасте|веке|. Чаще всего встречаются|проявляются| острые бронхиты, но наибольшие сложности в диагностике и лечении представляют хронические бронхиты.