А. кардиоваскулярная форма.

СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ.

РЕВМАТИЗМ. ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА.

РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ.

Учебно-методическая разработка

для студентов лечебного и

медико-диагностического факультетов

Автор:

ассистент М.Ю.Жандаров

Гомель, 2010 г.

РЕВМАТИЗМ. ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА.

РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ.

(общее время занятия – 3 академических часа)

АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ:

В последние десятилетия ревматические болезни привлекают к себе внимание повсеместно – в развивающихся странах вследствие высоких показателей первичной заболеваемости и смертности от пороков сердца, а в развитых – из-за распространения хронических заболеваний суставов и позвоночника, сопровождающихся временной и стойкой утратой трудоспособности. По обобщенным данным ВОЗ более чем в 30% случаев временная нетрудоспособность и в 10% общая инвалидность обусловлены ревматическими болезнями. Статистические данные, полученные в различных странах мира, свидетельствуют о безусловном значении бевматических болезней в состоянии здоровья населения, поскольку от 16 до 23% его в возрасте старше 15 лет страдают различными заболеваниями этой группы. Несмотря на постоянное снижение смертности от ревматизма, большое социальное значение ревматических болезней определяется не только их распространенностью, но и развитием у значительного числа больных временной и стойкой нетрудоспособности (инвалидности), преимущественно в молодом возрасте: средний возраст инвалидов, страдающих ревматизмом – 40-43 года, болезнью Бехтерева – 44-47 лет, ревматоидным артритом – 52 года.

Знание морфологических особенностей ревматических болезней как структурной основы их патогенеза необходимо врачам различных специальностей для умения грамотно и своевременно поставить диагноз, проводить эффективную терапию, обеспечить профилактику развития заболеваний этой группы и/или их рецидивов.

ЦЕЛИ ЗАНЯТИЯ

Изучить патоморфологию и патогенез ревматизма. Указать, что ревматизм является наиболее часто встречающейся нозологической формой коллагеновых болезней и характеризуется системной прогрессирующей дезорганизацией соединительной ткани и микроциркуляторного русла. Обратить внимание на инфекционно-аллергический характер происхождения ревматизма, подчеркнув особую роль b-гемолитического стрептококка. Отметить значение повторных ангин, перенесенных инфекций (скарлатины), охлаждения в развитии заболевания. Разобрать характер дезорганизации соединительной ткани при ревматизме (мукоидное, фибриноидное набухание, склероз, гиалиноз, клеточные реакции) с преимущественным поражением сердца. Изучить гистогенез ревматической гранулемы. Рассмотреть разновидность ревматического клапанного эндокардита (диффузный, острый бородавчатый, возвратно-бородавчатый, фибропластический), его исходы и возможные осложнения. Разобрать особенности ревматического миокардита и перикардита. Охарактеризовать клинико-анатомические формы ревматизма (кардиоваскулярная, полиартритическая, церебральная, нодозная), указав на особое значение кардиоваскулярной формы как наиболее частого клинико-анатомического варианта болезни.

Разобрать виды клапанных пороков ревматической природы (стеноз, недостаточность, комбинированный) и понятие компенсированного и декомпенсированного порока, а также характеризующие их морфологические признаки.

Подчеркнуть особую роль ревматизма в происхождении приобретенных пороков сердца, упомянув о редких случаях пороков неревматической этиологии (атеросклероз, сифилис, септический эндокардит). Проанализировать причины смерти больных, страдавших ревматизмом и пороками сердца.

Разобрать этиопатогенез заболеваний, входящих в группу ревматических болезней (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, узелковый периартериит, дерматомиозит, болезнь Бехтерева, синдром Шегрена). Рассмотреть особенности их общих черт и морфологические различия. Проанализировать причины смерти больных.

ЗАДАЧИ

1. Уметь дать определение ревматических болезней, перечислить заболевания, составляющие эту группу.

2. Выделить основы этиопатогенеза ревматических болезней.

3. Объяснить морфогенез ревматических болезней.

4. Уметь различать основные клинико-анатомические формы ревматизма.

5. Разобрать патологоанатомическую диагностику различных форм ревматического эндокардита, миокардита и перикардита на основании их макро- и микроскопической характеристики.

6. Уметь объяснить осложнения и исходы различных форм ревматизма.

7. Изучить патоморфологические особенности ревматоидного артрита, системной красной волчанки, осложнения и причины смерти.

8. Изучить патоморфологические особенности системной склеродермии, узелкового периартериита, дерматомиозита, болезни Бехтерева, синдрома Шегрена, их осложнения и причины смерти.

ОСНОВНЫЕ УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ

1. Понятие о ревматических болезнях. Заболевания, входящие в группу ревматических болезней.

2. Этиопатогенез ревматизма.

3. Характер дезорганизации соединительной ткани при ревматизме.

4. Клинико-анатомические формы ревматизма.

5. Особенности поражения сердца при кардиоваскулярной форме ревматизма.

6. Разновидности ревматического клапанного эндокардита, его исходы и осложнения.

7. Понятие о пороках сердца. Причины приобретенных пороков сердца. Понятие о компенсированных и декомпенсированных пороках, их морфологическая характеристика.

8. Ревматическая гранулема, стадии развития, морфологическое строение.

9. Виды ревматических миокардитов, их морфологическая характеристика.

10. Изменения суставов при полиартритической форме ревматизма.

11. Причины смерти больных ревматизмом.

12. Морфологические изменения при ревматоидном артрите.

13. Системная красная волчанка. Основные патоморфологические изменения органов и тканей.

14. Болезнь Бехтерева. Этиопатогенез. Морфологические изменения в организме.

15. Системная склеродермия. Этиопатогенез. Патологическая анатомия. Осложнения.

16. Узелковый периартериит. Этиопатогенез. Основные морфологические изменения сосудов, изменения органов. Осложнения. Исходы.

17. Дерматомиозит. Этиопатогенез. Клинико-морфологические формы. Патологоанатомические изменения.

18. Синдром Шегрена. Этиопатогенез. Клинико-морфологические проявления.

ВСПОМОГАТЕЛЬНЫЕ МАТЕРИАЛЫ ПО ТЕМЕ

Макропрепараты: 1. Острый бородавчатый эндокардит.

2. Митральный стеноз.

3. Возвратно-бородавчатый эндокардит.

Микропрепараты: 1. Острый бородавчатый эндокардит

(№ 133).

2. Возвратно-бородавчатый эндокардит

(№ 134).

3. Кардиоваскулярный цирроз печени

(№ 136).

4. Мускатная печень (№ 1).

5. Ревматический миокардит (№ 137).

6. Гемосидероз селезенки (№ 14).

7. Мукоидное набухание клапана серд-

ца при ревматизме (окр. пикрофук-

сином) (№ 139).

МАТЕРИАЛЫ ДЛЯ КОНТРОЛЯ ЗА УСВОЕНИЕМ ТЕМЫ

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЧАСТЬ

В понятие «ревматические болезни» включены разнообразные по происхождению заболевания преимущественно системного, реже – локального характера, протекающие со стойким или преходящим суставным синдромом.

Теоретическим обоснованием объединения этих многочисленных болезней в одну группу явилось то обстоятельство, что их основу составляет преимущественное поражение соединительной ткани, как плотной, к которой относят дерму, сухожильно-связочный аппарат, хрящевую, костную ткань, так и ее специальных типов (синовиальные и серозные оболочки, базальные мембраны сосудов и эпителия и др.).

Ревматические болезни являются древнейшей патологией человека, однако только в XVIII-XIX вв. из обобщенного понятия «ревматизм» (термин предложен Галеном) стали выделять ревматическую лихорадку (ревматизм Сокольского-Буйо), болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит) и др. В настоящее время в эту группуболезней входят:

ревматизм;

ревматоидный артрит (РА);

системная красная волчанка (СКВ);

системная склеродермия (ССД);

узелковый периартериит и другие системные васкулиты;

дерматомиозит;

болезнь (синдром) Шегрена;

болезнь Бехтерева.

Для ревматических болезней характерно:

1. Наличие хронического очага инфекции (вирусной, микоплазменной; стрептококковой и др.).

2. Нарушения иммунного гомеостаза, представленные реакциями ГНТ с развитием экссудативно-некротических проявлений и ГЗТ с образованием клеточных инфильтратов, диффузных или очаговых (гранулематозных).

3. Генерализованные васкулиты, возникающие в сосудах МЦР. Капилляриты, венулиты и артериолиты могут быть деструктивными (проявление реакции ГНТ) и деструктивно-пролиферативными.

4. Системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, представленная мукоидным набуханием, фибриноидными изменениями, клеточными реакциями и склерозом.

5. Хроническое волнообразное течение с чередованием периодов обострений и ремиссии.

РЕВМАТИЗМ (болезнь Сокольского-Буйо)

Ревматизм – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой инфекцией (бета-гемолитическим стрептококком группы А) у предрасположенных лиц, главным образом детей и подростков (7-15 лет). При эпидемии стрептококковых ангин ревматизмом заболевает 1-3%, то есть только при наличии определенной предрасположенности, сцепленной с Х-хромосомой.

Rheuma – от лат. теку (Гален) – вследствие летучести поражения суставов. Ревматизм долгое время (до конца 18 в.) рассматривался как чисто суставное поражение. Первым предположил наличие поражения сердца английский врач Питкерн, затем Сокольский и Буйо первыми описали ревматический вальвулит, Полунин – миокардиты, Ромберг – гранулемы и поражение коронарных сосудов, Ашофф – повторно открыл гранулемы, считая их результатом внедрения какого-то инфекта, Талалаев, изучая процесс в динамике доказал, что вначале развивается дезорганизация соединительной ткани, а затем формируется гранулема. Большое значение имели работы школы А.И.Струкова.

Особенности воздействия этиологического фактора – бета-гемолитического стрептококка группы А заключаются в том, что он выделяет ряд токсинов и ферментов, которые могут повреждать ткани организма:

1) гиалуронидазу – повышение сосудисто-тканевой проницаемости, проникновение стрептококка

2) стрептолизин S – повреждение соединительной ткани сосудов;

3) стрептолизин О – повреждение соединительной ткани сердца;

4) С-полисахарид – обладает перекрестной антигенностью по отношению к соединительной ткани сердца и ретикулоэпителию тимуса;

5) М-протеин – обладает повреждающим действием на кардиомиоциты, вплоть до некроза.

Несмотря на то, что нейтрофильные полиморфноядерные лейкоциты обладают повышенной тропностью к стрептококку, фагоцитоз в них незавершенный, это обусловливает длительную персистенцию антигена в организме и ведет к истощению иммунной системы. В последней возникают поломки, тем более, что процесс сопровождается повреждением тимического ретикулоэпителия, приводящим к развитию Т-хелперной недостаточности. Вследствие этого продукция антител против антигена стрептококка недостаточна. Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) вызывают повреждение МЦР с развитием стадийных реакций. ЦИК индуцируют реакции гиперчувствительности немедленного типа (ГНТ), а из поврежденных тканей формируются аутоантигены с развитием реакций гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ).

Органная морфология ревматизма.

А. Кардиоваскулярная форма.

Сердце. Страдают все три оболочки – эндокард, миокард и перикард:

1. Поражения эндокарда – эндокардиты, по локализации могут быть:

а) клапанные

б) пристеночные

в) хордальные

По частоте поражения клапанов на 1-ом месте находится митральный (65-70%), на 2-ом – одновременное поражение митрального и аортального (25%), на 3-ем – аортальный (5-10%). Клапаны правой половины сердца поражаются редко и, как правило, в сочетании с поражением слева.

По морфологии:

а) простой эндокардит (вальвулит Талалаева) – в толще эндокарда возникают очаги мукоидного и фибриноидного набухания. При своевременной адекватной терапии процесс обратимый, может остаться лишь незначительное утолщение. Если патологический процесс не купирован, то развивается
б) острый бородавчатый эндокардит – развивается на неизмененном клапане, по линии смыкания клапанов формируются эрозии, на них откладывается фибрин с последующей организацией; происходит постепенное склерозирование клапана, а в исходе развивается васкуляризация (в норме в клапанах кровеносных сосудов нет);

в) возвратный бородавчатый эндокардит – развивается на измененном клапане при повторных атаках ревматизма. При этом может наблюдаться сращение клапанов по линии смыкания и склероз свободного края + укорочение хордальных (сухожильных) нитей, в результате чего соответственно формируется стеноз устья и/или недостаточность клапанов.
г) фибропластический эндокардит – по современным представлениям не является исходом диффузного эндокардита, а представляет собой самостоятельную форму, которая наблюдается при затяжных и латентных формах ревматизма, когда мукоидные и фибриноидные изменения в клапане минимальны, но резко выражена фибропластическая реакция. Клапан постепенно утолщается и укорачивается – развивается недостаточность клапанов в чистом виде.

Макропрепарат «Возвратно-бородавчатый эндокардит». Сердце увеличено в размере и массе. Створки митрального клапана утолщены, склерозированы, представлены плотной непрозрачной гиалинизированной тканью, сращены между собой. Хорды укорочены и утолщены. Левое атриовентрикулярное отверстие сужено, преобладает стеноз. По краю склерозированного клапана, на поверхности, обращенной в предсердие, видны мелкие свежие тромботические наложения - бородавки.

Макропрепарат «Митральный стеноз». Сердце увеличено в объеме и массе. Стенка левого желудочка утолщена до 2 см. Створки митрального клапана резко утолщены, деформированы, представлены плотной непрозрачной тканью; хорды значительно укорочены и утолщены. Местами в створках отмечается обызвествление, створки сращены, что значительно суживает просвет левого атриовентрикулярного отверстия, оно становится щелевидным. Значительно расширена полость левого предсердия.

Макропрепарат «Острый бородавчатый эндокардит». Сердце обычного размера. Створки митрального клапана тусклые, хорды тонкие. По свободному краю створок на поверхности, обращенной в предсердие, видны мелкие, серо-розовые рыхлые наложения - бородавки.

Микропрепарат «Острый бородавчатый эндокардит» (окраска гематоксилин-эозином). Клапан с участками эозинофилии, характерной для мукоидного набухания, с участками фибриноидного некроза. Видна деструкция эндотелия на поверхности клапана, к участку деструкции прилежат свежие тромботические массы - белые тромбы. Клапан, особенно у основания, инфильтрирован лимфомакрофагальными элементами.

Микропрепарат «Возвратно-бородавчатый эндокардит» (окраска гематоксилин-эозином). Клапан резко утолщен, представлен гиалинизированной тканью. На фоне склероза очаги свежей дезорганизации соединительной ткани в виде мукоидного и фибриноидного набухания и деструкции эндотелия, на которых видны свежие тромботические массы. В толще клапана диффузная лимфомакрофагальная инфильтрация, неоваскуляризация.

2. Поражения миокарда – миокардиты, если преобладают реакции ГНТ – экссудативные, очагового или диффузного характера, если ГЗТ – продуктивные с формированием гранулем (в современных условиях редко).

Выделяют следующие морфологические варианты ревматического миокардита:

- узелковый, продуктивный (гранулематозный);

- диффузный межуточный экссудативный;

- очаговый межуточный экссудативный.

Узелковый продуктивный миокардит характеризуется образованием в периваскулярной соединительной ткани миокарда ревматических гранулем. Гранулемы рассеяны по всему миокарду, наибольшее их число встречается в ушке левого предсердия, в межжелудочковой перегородке и задней стенке левого желудочка. Гранулемы находятся в различных фазах развития: «цветущие» (зрелые) - наблюдаются в период атаки ревматизма, «увядающие» или «рубцующиеся» - в период ремиссии.

В центре зрелой гранулемы располагается очаг фибриноидного некроза, по периферии - крупные гистиоциты - клетки Аничкова. Обострение миокардита при ревматизме может привести к острой сердечной недостаточности. В исходе развивается диффузный кардиосклероз.

3. Перикардит.

Может быть серозным, фибринозным, серозно-фибринозным. В исходе перикардита происходит организация экссудата с образованием спаек. Иногда происходит полная облитерация полости перикарда с обызвествлением фибринозных наложений («панцирное» сердце).

Поражения сосудов преимущественно МЦР с развитием разного рода васкулитов (экссудативных, экссудативно-пролиферативных, продуктивных). Видимых дисциркуляторных расстройств, в том числе инфарктов, обычно не наблюдается, потому что страдает МЦР. В крупных сосудах первые изменения развиваются в vasa vasorum.