Системная красная волчанка

аутоиммунное системное забо­левание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся об­разованием множества антител к собственным клеткам и их ком­понентам и развитием иммунокомплексного воспаления с повреж­дением многих органов и систем.

Этиология и патогенез

1.Хроническая вирусная инфекция (РНК-содержащие и медленные ретровирусы).

2. Генетический фактор. Установлено увеличение частоты СКВ в семьях больных этим заболеванием.

По патогенезу относится к аутоиммунным болезням. В услови­ях дефицита Т-супрессорной функции лимфоцитов отмечается продукция большого количества аутоантител: антинуклеарных, к ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным эле­ментам крови и др. Наибольшее патогенетическое значение имеют антитела к нативной ДНК (нДНК), которые соединяются с нДНК, образуют иммунные комплексы и активируют комплемент. Они откладываются на базальных мембранах различных внутренних органов и кожи, вызывают их воспаление и повреждение. Одно­временно повышается лизосомальная проницаемость, выделяются медиаторы воспаления, активируется кининовая система. Про­воцирующие факторы: непереносимость лекарств, вакцин, сы­вороток, фотосенсибилизация, ультразвуковое облучение, бере­менность, роды, аборты.

Клиническая картина

Заболевают преимущественно женщины, чаще всего в возрасте 14-40 лет.

Начальные проявления

Слабость, похудание, повышение температуры тела. Поражение кожи и слизистых оболочек

• изолированные или сливающиеся эритематозные пятна раз­личной формы и величины, отечные, отграниченные от здоро­вой кожи. на лице, шее, груди, в об­ласти локтевых, коленных, голеностопных суставов. Особенно характерной диагностически высокозначимой является фигура бабочки (расположение эритематозных пятен на носу и щеках). Нередко эритематозные пятна бывают чрезвычайно яркими, красными (как после солнечного ожога), отечными;

• эритематозные очаги характе­ризуются инфильтрацией, гиперкератозом, шелушением и руб-цовой атрофией кожи;

• люпус-хейлит — выраженное покраснение губ с сероватыми чешуйками, корочками, эрозиями, с последующим развитием очагов атрофии на красной кайме губ;

• капилляриты — в области подушечек пальцев, на ладонях, по­дошвах

• энантема слизистой оболочки полости рта — участки эритемы с геморрагиями и эрозиями;

• буллезные, узловатые уртикарные, геморрагические высыпа­ния, с изъязвлениями кожи;

•трофические нарушения — сухость кожи, выпадение волос, ломкость, хрупкость ногтей;

• на слизистой оболочке полости рта и носа — эрозивные, яз­венные очаги, белесоватые бляшки, эритематозные пятна, воз­можна перфорация перегородки носа;

Поражение костно-суставной системы

• боли в одном или нескольких суставах интенсивные и длитель­ные;

• симметричный полиартрит с вовлечением проксимальных межфаланговых суставов кистей, пятно-фаланговых, запястно-пястных, коленных суставов;

• выраженная утренняя скованность пораженных суставов;

• развитие сгибательных контрактур пальцев рук вследствие тен-динитов, тендовагинитов;

• формирование ревматоидно-подобной кисти

Поражение мышц

миалгиями, выраженной мы­шечной слабостью, иногда развивается полимиозит

Поражение легких

• сухой или выпотной плеврит с болями в груди и выраженной одышкой при накоплении большого количества жидкости; как правило, наблюдается двусторонний плеврит;

• волчаночный пневмонит (легочный васкулит) характеризуется одышкой, сухим кашлем, иногда кровохарканьем; при рентге­нологическом исследовании легких выявляются дисковидные ателектазы в нижних отделах, иногда видны инфильтративные тени.

• синдром легочной гипертензии;

• возможна тромбоэмболия легочной артерии.