Методы морфологической диагностики гемобластозов

1. Анализ гемограммы

2. Анализ миелограммы

3. Патоморфологический метод (трепанобиопсия, биопсия лимфатических узлов, внутренних органов: желудочно-кишечного тракта, легких, печени, почек и др.)

Классификация гемобластозов

по гистогенезу с учетом цитохимических, иммуноферментных и генетических данных. Острые лейкозы:

А. Острые лимфобластные лейкозы.

Б. Острые нелимфобластные лейкозы:

Мо - острый недифференцируемый лейкоз,

М1 - острый миелобластный лейкоз без созревания

М2 - острый миелобластный лейкоз с созреванием

М3 - острый промиелоцитарный лейкоз

М4 - острый миеломонобластный лейкоз

М5 - острый монобластный лейкоз

М6 - острый эритробластныйлейкоз

М 7 - острый мегакариобластный лейкоз

Миелопролиферативные заболевания

1. Хронический миелолейкоз

2. Хронический моноцитарный лейкоз

3. Истинная полицитемия (эритремия)

4. Сублейкемический миелоз (миелофиброз)

5. Эссенциальная тромбоцитемия

Зрелоклеточные лимфатические опухоли

В - КЛЕТОЧНЫЕ Т - КЛЕТОЧНЫЕ

1. Хронические В-клеточные лейкозы 1. Хронические Т-клеточные лейкозы

2. Волосатоклеточный лейкоз 2. Болезнь Сезари

3. Лимфоцитомы (селезенки,лимфоузлов, 3. Грибовидный микоз

желудка, кишечника и др. органов)

4. Миеломная болезнь

5. Болезнь тяжелых цепей.

Злокачественные лимфомы

1. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина).

2. Неходжинские лимфомы (лимфосаркомы): В - клеточные, Т –клеточные.

Патоморфология острых лейкозов

Прижизненная морфологическая диагностика основана на выявлении в гемограмме, миелограмме и трепанобиоптате бластных клеток. При этом диагностируется так называемый лейкемический провал – резкое повышение числа бластных клеток в периферической крови при единичных зрелых элементах и отсутствии переходных форм.

При патологоанатомическом исследовании трупов умерших от острых лейкозов характерны:

1) анемический синдром,

2) геморрагический синдром,

3) язвенно-некротические осложнения (ангина, стоматит, фарингит, эзофагит, энтероколит, пневмония),

4) поражение кроветворной системы – гиперплазия костного мозга, селезенки, лимфатических узлов, лимфоидного аппарата кишечника,

5) лейкозная инфильтрация внутренних органов – печени, почек, легких, ЦНС.

Исходы:

1) выздоровление при применении современных методов лечения,

2) длительные ремиссии,

3) летальный исход, обусловленный кровоизлиянием в головной мозг, желудочно-кишечным кровотечением, присоединением инфекции (пневмония, сепсис), язвенно-некротическими осложнениями, печеночно-почечной недостаточностью.

Патоморфология хронических лейкозов

Диагноз хронического лейкоза основывается на выявлении в гемограмме клеток V и VI классов, в период обострения диагностируется бластный криз.

При патологоанатомическом исследовании трупов умерших от хронических лейкозов характерны:

1) изменения органов системы кроветворения: пиоидный костный мозг, лейкозная инфильтрация лимфатических узлов, гиперплазия селезёнки, вилочковой железы;

2) лейкозная инфильтрация внутренних органов – печени, почек, легких, ЦНС;

3) анемический синдром вследствие вытеснения опухолевыми клонами всех остальных клеточных элементов костного мозга;

4) геморрагический синдром;

5) язвенно-некротические изменения внутренних органов, чаще при обострении лейкоза.

Исходы острых и хронических лейкозов:

1) выздоровление больных при применении современной цитостатической терапии;

2) длительные ремиссии;

3) летальный исход вследствие:

а) кровоизлияния в мозг,

б) желудочно-кишечного кровотечения,

в) язвенно-некротических осложнений (пневмония, сепсис),

г) печёночно-почечной недостаточности.

Миеломная болезнь (МБ)

(болезнь Рустицкого – Калера, плазмоцитома, злокачественная миелома)

- характеризуется грубыми деструктивными изменениями скелета в результате разрастания в костной ткани миеломных клеток (предшественников плазмоцитов), обладающих способностью к синтезу иммуноглобулинов (плазмобласты).

При аутопсии обращают на себя внимание мягкость, хрупкость костей, наличие переломов, деформация костей с преимущественной локализацией процесса в плоских костях (свод черепа, ребра, тела позвонков). Рентгенологически костная патология проявляется округлыми «штампованными» очагами пазушного рассасывания с признаками остеопороза и остеолизиса.

В зависимости от характера разрастания опухолевых клеток в костном мозге выделяют диффузную, узловую и диффузно-узловую формы МБ. Возможно появление лейкозной инфильтрации во внутренних органах – селезёнке, лимфатических узлах, печени, легких.

По клеточному составу опухолевого инфильтрата выделяют следующие гистологические формы МБ:

1) плазмоцитарный,

2) плазмобластный,

3) полиморфноклеточный,

4) мелкоклеточный.

Нарушение белкового обмена сопровождается развитием общего вторичного амилоидоза с поражением почек в виде амилоидоза и миеломной почки.

Причинами смерти больных МБ являются уремия, инфекционные осложнения, кровоизлияние в мозг, парапротеинемическая кома.