Физиологические типы гемоглобина.

Гемоглобины. Структура глобина и гема. Нормальные гемоглобины, биосинтез нормальных гемоглобинов в онтогенезе.

К группе гемопротеидов относятся гемоглобин и его производные, миоглобин и ферменты – цитохромная система, каталаза и пероксидаза.

Все хромопротеиды содержат различные по составу и структуре белки. Небелковый компонент обладает структурным сходством.

Строение гемоглобина.

В молекуле гемоглобина белковый компонент представлен белком глобином, небелковый компонент – гем.

Глобин состоит из 4 субъединиц 2 Физиологические типы гемоглобина. - student2.ru и 2 Физиологические типы гемоглобина. - student2.ru . Каждая Физиологические типы гемоглобина. - student2.ru -цепь содержит по 141 аминокислотному остатку, а Физиологические типы гемоглобина. - student2.ru - по 146.

Внутри каждой субъединицы имеется гидрофобный «карман», в котором располагается гем.

Гем представляет собой плоскую молекулу, содержащую 4 пиррольных цикла и соединенный с ними атом железа:

Физиологические типы гемоглобина. - student2.ru

Гем соединяется с белковой частью (глобином) гидрофобными связями между пиррольными циклами и гидрофобными радикалами аминокислот. Между атомом железа и имидазольным кольцом одного из остатков гистидина в глобине имеется координационная связь. За счет еще одной координационной связи к атому железа может присоединяться молекула кислорода с образованием оксигемоглобина.

Пиррольные кольца гема расположены в одной плоскости, а атом железа выступает из этой плоскости. Присоединение кислорода «выпрямляет» молекулу гема: железо перемещается в плоскость пиррольных колец и это вызывает изменение конформации белка. В молекуле гемоглобина имеется 4 протомера, каждый из которых содержит гем и может присоединять кислород. Присоединение первой молекулы кислорода изменяет конформацию протомера. Изменение конформации одного протомера изменяет конформацию остальных протомеров. Изменение конформации протомеров облегчает присоединение остальных молекул кислорода. Это явление называется кооперативным действием. Сродство гемоглобина к четвертой молекуле О2 примерно в 300 раз больше, чем к первой.

Функция гемоглобина.

Состоит в связывании и переносе кислорода от легких к тканям. Гемоглобин, связанный кислородом, называется оксигемоглобином.

Производные гемоглобина.

Молекула гемоглобина имеет большое сродство к оксиду углерода (II) СО. Это карбоксигемоглобин. Сродство СО к гемоглобину примерно в 300 раз выше, чем к кислороду. Это свидетельствует о высокой токсичности угарного газа, поэтому при отравлении СО необходимо, пострадавшего вынести на воздух, чтобы увеличить поступление кислорода.

Гемоглобин связывает также СО2 с образованием карбгемоглобина.

Типы гемоглобинов.

Различают физиологические и аномальные гемоглобины.

Физиологические гемоглобины образуются на разных этапах нормального развития организма, а аномальные – вседствие нарушений последовательности аминокислот в глобине.

Физиологические типы гемоглобина.

1. Примитивный – HbP (относятся гемоглобины, называемые Говер 1 и Говер 2)

2. Фетальный гемоглобин HbF (гемоглобин плода).

3. Гемоглобин взрослых: HbА1, HbА2, HbА3.

HbР появляется на ранних стадиях развития эмбриона. Примитивные гемоглобины заменяются на HbF. На поздних стадиях развития плода появляются гемоглобины взрослых – HbА1, HbА2.

В крови взрослого человека примерно 95-96% HbА1, 2-3% HbА3, 0,1-0,2% HbF.

Гемоглобин А1 содержит по 2 Физиологические типы гемоглобина. - student2.ru и Физиологические типы гемоглобина. - student2.ru цепи. Гемоглобин А2 – по 2 Физиологические типы гемоглобина. - student2.ru и Физиологические типы гемоглобина. - student2.ru -цепи. Гемоглобин F – по 2 Физиологические типы гемоглобина. - student2.ru и Физиологические типы гемоглобина. - student2.ru -цепи. Гемоглобин Говер 1 содержит 4 Физиологические типы гемоглобина. - student2.ru цепи, Говер 2 – 2 Физиологические типы гемоглобина. - student2.ru и 2 Физиологические типы гемоглобина. - student2.ru цепи по мере созревания плода Физиологические типы гемоглобина. - student2.ru -цепи заменяются Физиологические типы гемоглобина. - student2.ru -цепями.

Наши рекомендации