Д.м.н, профессор Жангелова М.Б

ИНФОРМАЦИОННЫЙ МАТЕРИАЛ

Для интернов первого курса (направление – «Терапия») по теме: «Лабораторная гематология» 2015-2016 уч.год

д.м.н, профессор Жангелова М.Б.

По данным экспертов ВОЗ гематологические исследования составляют, в среднем, не менее 65% общего числа исследований, проводимых в лечебно-профилактических учреждениях (ЛПУ). Их удельный вес имеет тенденцию роста, так как современные гематологические технологии позволяют быстро получать объективную информацию о:

§ состоянии здоровья пациента;

§ виде патологии;

§ фазе заболевания;

§ эффективности проводимого лечения;

§ прогнозе заболевания.

Основные органы кроветворения: костный мозг, лимфатические узлы и селезенка.

В костном мозге образуются эритроциты, зернистые лейкоциты или гранулоциты (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы), моноциты и тромбоциты.

В лимфатических узлах и селезенке образуются лимфоциты.

В периферической крови у здоровых людей циркулируют зрелые дифференцированные клетки: эритроциты, тромбоциты, лейкоциты – нейтрофилы (палочкоядерные и сегментоядерные), эозинофилы, базофилы, моноциты и лимфоциты.

Современные гематологические анализаторы позволяют стандартизировать лабораторные исследования крови в соответствии с технологиями лечебно-диагностического процесса в данной клинике и применительно к конкретной патологии.

За последние годы в Республике Казахстане и в других странах наблюдается увеличение количества больных с заболеваниями крови и кроветворных органов (особенно анемий и гемобластозов). Увеличилась доля атипичных форм этих заболеваний, значительно возрос процент больных с первичной и вторичной лекарственной устойчивостью. В связи с этим возрастает роль объективной лабораторной информации о клеточном и химическом составе крови.

Общеклиническое исследование крови, являясь одним из важнейших диагностических методов, тонко отражает реакцию кроветворных органов на воздействие различных физиологических и патологических факторов. Во многих случаях оно помогает в постановке диагноза, а при диагностике заболеваний системы кроветворения ему отводится ведущая роль.

В понятие «Общеклиническое исследование крови» входят определение концентрации гемоглобина, подсчет количества эритроцитов, цветового показателя, лейкоцитов, скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и лейкоцитарной формулы. В необходимых случаях дополнительно определяют время свертывания крови, длительность кровотечения, количество ретикулоцитов и тромбоцитов. В настоящее время большинство этих показателей исследуют на автоматических гематологических анализаторах, которые могут одновременно определять от 20 до 34 параметров крови.

Лейкемоидные реакции — изменения крови реактивного характера, Запоминающие лейкозы по степени увеличения числа лейкоцитов или по морфо­логии клеток. Высокий нейтрофильный лейкоцитоз (до 50 10⁹/л) с омоложением состава лейкоцитов (сдвиг влево разной степени вплоть до промиелоцитов и миелобластов) может возникать при острых бактериальных пневмониях (особенно крупозной) и других тяжелых инфекциях, остром гемолизе.

Лейкемоидные реакции нейтрофильного типа (с лейкоцитозом или без него) возможны при злокачественных опухолях (рак паренхимы почки, молочной и предстательной желез), особенно с множественными метастазами в костный мозг. Диффе­ренциальный диагноз с болезнями крови проводят на основании данных биопсии костного мозга, исследования щелочной фосфатазы в лейкоцитах (при лейкемоидных реакциях она высокая, при хроническом миелолейкозе низкая), динамики гемограммы.

Нейтрофилез является одним из основных объективных диагностических критериев лю­бого нагноительного процесса, особенно сепсиса. Установлено, что чем выше лейкоцитоз, тем более выражена положительная реакция организма на инфекцию. Число лейкоцитов в периферической крови, особенно при стафилококковом сепсисе, может достигать 60— 70 10⁹/л.

Сепсис, вызванный грамотрицательной флорой, протекает обычно при менее выраженной лейкоцитарной реакции. При грамотрицательном сепсисе нарастание лейкоци­тов до 18∙10⁹/л значительно ухудшает прогноз заболевания. Наиболее значительное угнете­ние лейкоцитарной реакции отмечается при септическом шоке. У больных с почечной недо­статочностью довольно часто наблюдается нейтропения вплоть до агранулоцитоза.

План (последовательность) клинической интерпретации результатов ОАК.

1.Оценить полноту и грамотность заполнения бланка общеклинического анализа крови.

2.Оценить изменения лабораторных показателей ОАК третьей степени (+++).

3.Оценить изменения лабораторных показателей ОАК второй степени (++).

4.Оценить изменения лабораторных показателей ОАК первой степени (+).

5.Определить логические связи лабораторных показателей ОАК (НСТ, цветной показатель, лейкоцитарная формула, картина белой и красной крови, СОЭ и др).

6.Написать общее заключение. Образец: таким образом, вышеперечисленные изменения ОАК могут быть при ЖДА.

7.Написать рекомендации по дальнейшей программе лабораторного обследования конкретного пациента.

Некоторые изменения лабораторных параметров крови и моче:

Гипогемоглобинемия: Первая степень (+) – до 100г/л

Вторая степень (++) – до 70г/л

Третья степень (+++) – 69 и меньше г/л

Ускорение СОЭ:

Первая степень (+) – до 25мм/час

Вторая степень (++) – 26-50мм/час

Третья степень (+++) – 51 и выше ммг/час

Лейкоцитоз: Первая степень (+) – до 10·10⁹/л

Вторая степень (++) – до 25·10⁹/л

Третья степень (+++) – 26 и выше·10⁹/л

Протеинурия: Первая степень (+) – до 1 г/сутки

Вторая степень (++) – до 3 г/сутки

Третья степень (+++) – больше ·

3г/сутки

По патогенезу различают следующие анемии:

1) В результате снижения синтеза гемоглобина или снижения образования эритроцитов

а) железодефицитные в результате хронической потери крови (маточные, ЖКТ-кровотечения) плохового всасывания железа в ЖКТ, недостаточного поступления железа с пищей, дефицита трансферрина;

б) нарушения синтеза порфиринов;

в) В₁₂ – дефицитные анемии ;

г) фолиеводефицитные анемии;

д) влияние гормонов, токсинов, метаболических ингибиторов, воздействия ионизирующей радиации;

е) врожденные, наследственные (генный дефект фолиев биосинтеза гемоглобина).

2) В результате повышенного распада (разрушения) эритроцитов

а) наследственные гематологические (гемоглобинопатии и др.);

б) лекарственные;

в) при ДВС- синдроме;

г) аутоиммунные.

3. В результате острой или хронической кровопотери при травмах, заболеваниях и др.

Особенности анемии, которая возникает при действии ионизирующей радиации: тяжелое течение, атипичные формы, скрытые формы (стертые анемии). Эти анемии резистентны к лечебным препаратам.

Дифференциальная диагностика анемий:

1. Изменения количественных показателей красной крови (гемоглобины, эритроциты, и др.).

2. Изменения качественной характеристики эритроцитов.

а) анизоцитоз (изменяется величина эритроцитов)

б) пойкилоцитоз (изменяется форма эритроцитов)

в) изменяется окрашенность эритроцитов – гипохромные, гиперхромные, анизохромные.\

г) появляются необычные включения в эритроцитах - базиофильная зернистость, тельца Гейнца (при действии гемолитических ядов), тельца Жолли (при гемолитической анемии, после удаления селезенки), кольца Кебота (при свинцовой интоксикации, мегалобластной анемии).

Анемия или малокровие – это патологическое состояние, характеризующееся уменьшением содержания гемоглобина в единице объема крови. В большинстве случаев при анемии снижается и количество эритроцитов крови. Однако при железодефицитных анемиях, а так же при анемиях, связанных с нарушением биосинтеза порфиринов, и при талассемии количество эритроцитов может оставаться нормальным при низком уровне гемоглобина.

Картина крови при железодефицитной анемии.

Гемоглобин - снижение уровня гемоглобина.

Эритроциты – уменьшение количества эритроцитов.

Морфологические изменения эритроцитов - микроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз.

Цветовой показатель – уменьшение цветового показателя, гипохромия эритроцитов.

Железо в сыворотке – снижение уровня железа.

Десфераловый тест – после в/м введения десферала с мочой выделяется железо значительно меньше, чем у здоровых людей.

Общая железосвязывающая способность сыворотки – повышение ОЖСС.

Трансферин в сыворотке – повышение уровня трансферрина.

Процент насыщения трансферина железом – снижение процента насыщения.

Ферритин в сыворотке – снижение уровня ферритина.

Причины дефицита железа могут быть разными:

· Недостаточность железа в результате кровопотери, представляющий собой самую распространенную причину ЖДА: кровотечения из пищеварительного тракта, из половых органов, носовые кровотечения и др.

· Обычный дефицит железа у младенцев, находящихся на исключительно грудном вскармливании детей возраста старше 6 месяцев.

· Недостаток железа в результате чрезмерного его использования организмом, например, при частых беременностях.

· Недостаточное поступлениежелеза с пищей, например, у людей пожилого возраста.

· Нарушенное всасывание: гастрэктомия, целиакия, энтеропатия. Основные критерии диагностики представлены в следующей таблице.

Таблица. Основные критерии диагностики ЖДА

Лабораторный показатель	Норма	Изменения при ЖДА
Морфологические изменения эритроцитов Цветовой показатель   Уровень гемоглобина   МСН МСНС МСV RDW Средний диаметр эритроцитов Количество ретикулоцитов Коэффициент эффективного эритропоэза Железо сыворотки   Общая железосвязы-вающая способность сыворотки Латентная железо-связывающая способ-ность сыворотки Насыщение трансферрина железом Уровень трансферрина Десфераловый тест   Содержание протопорфиринов в эритроцитах   Окрашивание на железо   Уровень ферритина	Нормоциты – 68,0% Микроциты – 15,2% Макроциты – 16,8% 0,86-1,05   женщины – не менее 120г/л мужчины – не менее 130г/л 27-31 пг 33-37% 80-100 фл 11,5-14,5%   7,55±0,009 мкм   2-10:1000   0,06-0,08х10(12)л/сут   женщины – 12-25 мкмоль/л мужчины – 13-30мкмоль/л   30-85 мкмоль/л     Менее 47 мкмоль/л   16-50%     2-4 мкмоль/л   0,8-1,2 мг   18-89 мкмоль/л   В костном мозге имеются сидеробласты   15-150 мкг/л	Микроцитоз сочетается с анизоцитозом, пойкилоцитозом Гипохромия. Показатель менее 0,86% Снижен   Менее 27 пг Менее 33% Снижен Увеличен   Уменьшен   Без изменения   Не изменен или уменьшен   Снижено   Повышена     Выше 47 мкмоль/л   Уменьшено   Увеличен   Уменьшен   Повышено   Исчезновение сидеробластов в пунктате Уменьшен

MCHC используют для дифференциальной диагностики анемии.

Снижение MCHC характерно для гипохромных железодефицитных анемий, а повышение - для гиперхромных.

СнижениеMCHC наблюдается при заболеваниях, сопровождающихся нарушением синтеза гемоглобина.

Величина MCHC позволяет диагностировать характер нарушений водно-электролитного баланса. При этом следует анализировать направленность изменения значений MCHC, а не их абсолютные величины, так как анализаторы измеряют эритроциты в искусственной изоосмотической среде.

Апластическая анемия

Заболевание, характеризующееся глубоким угнетением костномоз-гового кроветворения, ослаблением пролиферации и задержкой созревания костно­мозговых элементов с развитием панцитопении. Выделяют формы с поражением всех трех ростков кроветворения (апластическая анемия) и с преимущественным нарушением эритропоэза при относительно сохраненном лейко- и тромбоцитопоэзе (парциальная форма, красноклеточная аплазия).

Обычно заболевание развивается постепенно. Картина периферической крови характе­ризуется панцитопенией - анемией, чаще нормохромной, реже (20-22%) - гиперхромной, тромбоцитопенией, лейкопенией - за счет снижения гранулоцитов с относительным лим-фоцитозом.

В пунктате костного мозга при апластической анемии число миелокариоцитов (эритро-цитарного и гранулоцитарного рядов) снижено вплоть до полного их исчезновения, с за­держкой созревания этих клеток. Отмечают редукцию мегакариоцитопоэза. Наиболее вы­ражено поражение эритроидного ростка. В тяжелых случаях наблюдают значительное уменьшение содержания ядерных элементов с угнетением эритропоэза, гранулоцитопоэза и мегакариоцитопоэза, вплоть до полного опустошения костного мозга. Для получения пунк­тата костного мозга у больных апластической анемией в отдельных случаях необходимо использовать три точки, так как даже при выраженной форме заболевания у больного воз­можны «горячие карманы» кроветворения.

Картина крови при гипо-и апластической анемии:

§ Гемоглобин - снижение уровня гемоглобина;

§ Эритроциты– уменьшение количества эритроцитов;

§ Цветовой показатель– нормальный или уменьшение;

§ Ретикулоциты – снижение количества ретикулоцитов;

§ Лейкоциты– уменьшение количества лейкоцитов;

§ Тромбоциты – уменьшение количества.