Забрюшинные опухоли и опухоли надпочечника

Опухоли забрюшинного пространства. Они встречаются редко и составляют 0,15-0,2 % всех новообразований человека. Источником роста ретроперитонеальных опухолей могут служить различные мягкие ткани. Согласно гистологической классификации, выделяют 15 типов новообразований забрюшинного пространства, 70-85 % из них приходится на злокачественные опухоли, среди которых чаще встречаются липосаркомы, лейомиосаркомы, фибросаркомы и нейрогенные саркомы. Среди доброкачественных опухолей чаще встречаются опухоли нейрогенного происхождения, образования жировой ткани, а также фибромы, гемангиомы, лейомиомы и т. д.

Симптоматика опухолей забрюшинного пространства разнообразна: больные могут жаловаться на боли в поясничной области, тошноту и рвоту, запоры, отеки на ногах, расстройства мочеиспускания. Опухоли небольших размеров могут не иметь клинических проявлений, на поздних стадиях в результате давления на окружающие органы может появиться варикоцеле, расширение подкожных вен живота (по типу «головы медузы»), асцит, отеки нижних конечностей, а при распаде или нагноении опухоли - лихорадка. При этом многие пациенты отмечают увеличение живота.

Наличие опухоли забрюшинного пространства можно заподозрить при объективном обследовании: при осмотре может определяться асимметрия живота, а иногда новообразования малого таза выступают на промежности или в ягодичной области. При пальпации в проекции одной из половин живота определяется плотное образование, иногда - значительных размеров, уходящее в подреберье или достигающее малого таза.

На обзорных урограммах у ряда больных может отмечаться сглаженность контура поясничной мышцы, а в проекции опухоли - затенение с очагами обызвествления. Внутривенная урография позволяет выявить изменение положения почки, мочеточника и мочевого пузыря, а также нарушение функции почек и деформацию чашечно-лоханочного комплекса. Локализацию и размеры опухоли можно уточнить при УЗИ, однако наиболее полную информацию о расположении ретроперитонеального новообразования, его консистенции и связях с прилежащими забрюшинными и внутрибрюшинными структурами дают КТ или МРТ. Эти методы также позволяют провести дифференциальную диагностику опухолей забрюшинного пространства с опухолями и кистами других органов, а также с паразитарными заболеваниями и инкапсулированными гематомами.

Если у пациентов имеются симптомы, позволяющие заподозрить вовлечение кишечника в опухолевый процесс, показано проведение исследования кишечного тракта с контрастированием барием. При клинических проявлениях сдавления нижней полой вены выполняют венокавографию. В ряде случаев окончательный диагноз удается установить лишь после оперативного вмешательства - ревизии забрюшинного пространства, интраоперационной биопсии опухолевой ткани и гистологического исследования.

Единственный эффективный метод лечения больных с опухолями забрюшинного пространства - хирургический, однако большие размеры новообразований и вовлечение в процесс прилежащих органов не позволяют произвести радикальное удаление в пределах здоровых тканей примерно у половины пациентов. Оперативные вмешательства требуют широкого доступа (люмболапаротомия) и могут сопровождаться значительными техническими трудностями, так как нередко возникает необходимость выполнения резекции нижней полой вены, кишечника, желудка, печени, поджелудочной железы, спленэктомии, нефрэктомии и т. д.

Прогноз у большинства больных с опухолями забрюшинного пространства неблагоприятный - пятилетняя выживаемость колеблется от 5 до 40 % и зависит от степени злокачественности новообразования, расположения и возможности радикального хирургического лечения.

Опухоли надпочечников также относят к редко встречающимся новообразованиям и по происхождению делят на две группы: новообразования коры надпочечника (альдо-, андро-, кортикостерома, корти-коэстрома, смешанные опухоли) и мозгового вещества надпочечника (исходящие из нервных клеток - ганглионеврома и симпатобластома; исходящие из хромаффинных клеток - феохромоцитома и феохромобластома).

Клинические проявления опухолей обусловлены повышением продукции соответствующих гормонов. Так, при альдостероме увеличение уровня альдостерона приводит к нарушению водно-электролитного обмена, что проявляется стойким повышением артериального давления, слабостью мышц, развитием судорог, парезов и параличей.

При андростероме наблюдается избыточная продукция андрогенов, приводящая к ускорению полового созревания мальчиков и развитию признаков маскулинизации у девочек и женщин - прекращению менструального цикла, атрофии молочных желез и гипертрофии клитора, росту бороды и усов.

Кортикостерома вызывает повышенную секрецию кортикостероидов, что сопровождается комплексом клинических проявлений - синдром Кушинга. Наиболее характерные симптомы этого синдрома при опухоли надпочечника - ожирение, гипертензия, мышечная слабость, гирсутизм и нарушение углеводного обмена с развитием сахарного диабета.

Кортикоэстрома - редко встречающееся заболевание, при котором в крови значительно повышается уровень эстрогенов, что способствует феминизации и развитию половых расстройств у мужчин.

При смешанных опухолях коры надпочечников могут отмечаться все перечисленные признаки.

Ганглионеврома - не обладающее гормональной активностью новообразование мозгового слоя надпочечника, исходящее из нервной ткани, чаще всего протекает бессимптомно и случайно выявляется при исследовании (КТ) забрюшинного пространства.

Симпатобластома - злокачественная, не продуцирующая гормонов опухоль клеток симпатической нервной системы мозгового слоя надпочечника, которая до развития метастазирования может не иметь клинических проявлений.

Феохромоцитома - опухоль, которая развивается из хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечника и сопровождается избыточной секрецией катехоламинов (норадреналина и адреналина). Классические симптомы - головная боль, потливость и тахикардия, однако феохромоцитома может также быть представлена разнообразными неспецифическими проявлениями, такими как тремор, тошнота, одышка, утомляемость, головокружение, боли в груди и животе.

Феохромобластома по клинической картине может не отличаться от феохромоцитомы, однако для нее характерны быстрый рост и появление метастазов, которым также свойственна продукция катехоламинов.

Диагностика опухолей надпочечников начинается с расспроса больного и сбора анамнеза. При объективном обследовании особое внимание следует обратить на характерные для этих новообразований клинические признаки.

Лабораторная диагностика в большинстве случаев позволяет выявить гормонально-активные опухоли. Для альдостеромы типично развитие алкалоза, снижение уровня калия и хлора в крови, сопровождающееся избыточным содержанием альдостерона и калия в моче.

Уточнить диагноз позволяет определение повышенной концентрации альдостерона в надпочечниковой вене. Гормоны, продуцируемые другими опухолями коры надпочечников, также в избытке выводятся с мочой: 17-кетостероиды при андростероме, 17-кетостероиды и 17-оксикетостероиды при кортикостероме, эстрогены при кортикоэстроме. Развитие феохромоцитомы сопровождается повышением уровня катехоламинов в крови и моче.

У большинства больных новообразования коры и мозгового вещества надпочечников можно выявить при помощи УЗИ, КТ и МРТ. Эти методы позволяют оценить размеры опухоли, ее распространение на соседние органы и нижнюю полую вену, состояние регионарных лимфатических узлов. При необходимости уточнить функциональное состояние почек выполняют экскреторную урографию, в спорных случаях и при дифференциальной диагностике возможно применение ангиографии, при которой визуализируется источник кровоснабжения объемного образования.

Ведущий метод лечения больных с опухолями надпочечников - хирургический. В зависимости от размеров новообразования применяют экстраперитонеальный, трансабдоминальный или торакофренолюмбальный доступы. В последние годы при опухолях диаметром менее 5 см все чаще выполняют лапароскопическую адреналэктомию. При планировании оперативного вмешательства требуется уделить особое внимание профилактике надпочечниковой недостаточности. Для этого, как правило, в течение нескольких дней после операции назначают кортикостероидные препараты, постепенно снижая дозу.

Прогноз. У больных с доброкачественными опухолями надпочечника прогноз благоприятный. При злокачественных опухолях прогноз в основном зависит от агрессивности новообразований и возможности проведения радикального оперативного лечения.