Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопении- наиболее частые причины повы­шенной кровоточивости у детей, при этом нарушается тром-боцитарное звено гемостаза

Термин «пурпура» (лат. purpura - драгоценная античная краска темно-багрового цвета) означает мелкие кровоизлия­ния в толще кожи или на слизистых оболочках. Мелкоточеч­ные геморрагии называют петехиями, более крупные крово­излияния - экхимозами (пятнистые геморрагии).

Выделяют следующие формы тромбоцитопенических

пурпур:

1. Первичные - идиопатическая болезнь Верльгофа, врож­денные формы тромбоцитопатий (свыше 60 синдромов и заболеваний).

2. Вторичные (приобретенные) формы возникают при мно­гих заболеваниях: ДВС-синдроме, лейкозе, системной красной волчанке и др.

Заболеваемость тромбоцитопеническими пурпурами со­ставляет в год 4,5-7,5 на 100.000, причем 47% приходится на первичную идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру.

Для всех групп заболеваний характерными признаками являются тромбоцитопения и геморрагический синдром.

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (ИТП)

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости и выражающееся в количест­венной и качественной неполноценности тромбоцитарного звена гемостаза. По частоте заболеваний, тромбоцитопениче­ская пурпура занимает первое место среди геморрагических диатезов.

Заболевание описано Верльгофом в 1735 г. под названи­ем: «Пятнистая геморрагическая болезнь».

Заболеваемость тромбоцитопенической пурпурой со­ставляет 1 на 10.000 детей. В дошкольном возрасте болезнь Верльгофа регистрируется у мальчиков и девочек с одинако­вой частотой, а после 10 лет у девочек - в 3 раза чаще.

Тромбоцитопеническая пурпура обусловлена наследст­венной тромбоцитопатией и иммунопатологическими изме­нениями.

Основные факторы риска развития тромбоцитопени­ческой пурпуры:

• наследственная предрасположенность (наследование по аутосомно-доминантному типу в виде качественной не­полноценности тромбоцитов);

• психические и физические травмы;

• иммунопатологические реакции на вакцины, сыворотки, антибиотики, салицилаты, сульфаниламиды и др.;

• вирусно-бактериальные инфекции;

• гиперинсоляция или переохлаждение;

• неблагоприятные экологические факторы.Механизм развития тромбоцитопенической пурпуры.

Механизм развития тромбоцитопенической пурпуры до сих пор полностью не изучен.

Большое значение придают иммунопатологическому процессу, в пользу которого свидетельствует развитие пур­пуры спустя 2-3 недели после вирусно-бактериального забо­левания и обнаружение антитромбоцитарных антител в крови пациентов, перенесших тромбоцитопеническую пурпуру. Кроме этого, происходит усиление тромбоцитообразующей функции костного мозга, что приводит к увеличению в крови количества молодых незрелых клеток (мегатромбоцитов). Продолжительность их жизни снижена до нескольких часов, вместо нормальных 7-10 дней.

При болезни Верльгофа кровоточивость обусловлена не только тромбоцитопснией, но и вторичным нарушением ре­зистентности сосудистой стенки (в связи с выпадением ан-гиотрофической функции тромбоцитов) и снижением сокра­тительной способности сосудов (за счет понижения уровня серототша в крови - вазоконстриктора, содержащегося в тромбоцитах). Кровоточивость поддерживается тем, что не образуется полноценный сгусток из-за нарушения его рет­ракции.

Заболевание начинается остро, спустя 2-3 недели после вирусно-бактериального заболевания.

Основные клинические проявления тромбоцитопени­ческой пурпуры.

• симптомы интоксикации выражены умеренно, темпера­тура субфебрильная, беспокоит слабость, недомогание;

• чаще по ночам, вследствие незначительных травм или спонтанно появляются кровоизлияния в кожу, для кожных геморрагии (пурпуры) характерны полиморфность сыпи (от крупных кровоизлияний — экхимозов до мелкоточечных - пе-техий), безболезненность и асимметричное расположение сыпи, чаще на конечностях и передней поверхности тулови­ща, неадекватность травмы и выраженности кровоизлияний (небольшой удар или даже прикосновение вызывает обшир­ные подкожные экхимозы), полихромность сыпи - цвет кро-кровоизлияний постепенно изменяется от багрового до сине-зеленого и желтого, проходя все стадии цветения синяка (из-за превращения гемоглобина в билирубин), при множест­венных кровоизлияниях кожа приобретает сходство со шкурой леопарда, полное рас- щ сасывание экхимозов проис- Ц ходит через 3 недели;

• кровоизлияния в слизи­стые оболочки, при этом мо­гут поражаться склеры («кро­вавые слезы») и сетчатка глаз, миндалины, мягкое и твердое небо, задняя стенка глотки, барабанная перепонка сред­него уха;

• другие виды наиболее часто встречающихся кровотече­ний: носовые, желудочно-кишечные, из десен или лунки уда­ленного зуба, возможны тяжелые маточные кровотечения у девочек подросткового периода во время менструации (80%), которые продолжаются до 2-4 недель и с трудом купируются;

• нарушение резистентности сосудистой стенки (выяв­ляются симптомом жгута и щипка, манжеточной или баноч­ной пробой);

• изменение гемограммы: снижение количества тромбоци­тов в крови - вплоть до полного их исчезновения, уменьше­ние ретракции кровяного сгустка (менее 60%), увеличение времени кровотечения по методу Дуке до 20 минут и более (в норме - не более 4 минут).

Необходимо помнить, что кровоизлияние в склеры глаз может быть первым признаком кровоизлияния в головной мозг.

Основные клинические признаки кровоизлияния в голов­ной мозг:

• сильная головная боль, головокружение;

• судороги, рвота;

• патологические неврологические симптомы - опущение угла рта, асимметрия глазной щели, нарушение речи, ак­тивных движений и др. Методы лабораторной диагностики:

1.Клинический анализ крови.

2. Коагулограмма.

3. Пункция костного мозга.

4. Общий анализ мочи.

5. Иммунологический, биохимический анализ крови.

6. Реакция Кумбса, агрегатгемагглготационный тест. Основные принципы лечения.

1. Обязательная госпитализация.

2. Строгий постельный режим до стабилизации гемограм­мы (восстановления минимального физиологического уровня тромбоцитов).

3. Гипоаллергенная диета.

4. Общие гемостатические средства: внутривенное капель­ное введение эпсилон-аминокапроновой кислоты.

5. Местные гемостатические средства: гемостатическая или желатиновая губка, фибриновая пленка, тампоны с эпси­лон-аминокапроновой кислотой или перекисью водоро­да, тромбин.

6. Средства, улучшающие агрегацию тромбоцитов: дици-нон, пантотенат кальция, адроксон, этамзилат и др.

7. Курсы кортикостероидных препаратов: преднизолон (при повторяющихся обильных длительных кровотечениях).

8. Иммуноглобулины (внутривенное капельное введение в течение 4-х дней).

9. Фитотерапия: тысячелистник, крапива, земляника, ши­повник, водяной перец, арахис и др.

10. Витаминотерапия: препараты витаминов С, Р, группы В.

11. При тяжелых массивных кровотечениях, угрожающих жизни, проводится спленэктомия на фоне кортикостеро-идной терапии. Операция приводит к практическому вы­здоровлению.

12. Иммунодепрессанты назначаются при отсутствии эф­фекта от других видов терапии.Прогноз.

В основном, благоприятный для жизни. При сильных кровотечениях, в редких случаях, возмо­жен летальный исход. Профилактика.Первичная профилактика:

1. Генетическое консультирование при выявлении наслед­ственной предрасположенности.

2. Оберегать ребенка от вирусно-бактериальных инфекций.

3. Соблюдать предосторожность при введении вакцин, сыво­роток, антибиотиков, салицилатов, сульфаниламидов и др.

4. Оберегать от психических и физических травм.

5. Избегать гиперинсоляций и переохлаждений.

6. Своевременно проводить санацию хронических очагов инфекции.

Вторичная профилактика (направлена на предупрежде­ние рецидивов заболевания):

1. Вакцинопрофилактика - по индивидуальному календарю.

2. С целью профилактики маточных кровотечений девоч­кам-подросткам с 1 по 5 день менструации рекомендует­ся вводить аминокапроновую кислоту.

3. Переболевшие дети освобождаются от занятий физкуль­турой в основной группе и от участий в соревнованиях на 5 лет.

4. Реконвалесцентам тромбоцитопенической пурпуры ре­комендуется проводить контрольные исследования кро­ви с подсчетом количества тромбоцитов и определением времени кровотечения по Дуке: в первые 3 месяца после болезни - 2 раза в месяц, затем - 1 раз в месяц в течение года, в последующем - 2 раза в год.

5. Дети, перенесшие тромбоцитопеническую пурпуру, под­лежат диспансерному наблюдению педиатром и гемато­логом в течение 5 лет.

ГЕМОФИЛИЯ

Гемофилия- это заболевание, относящееся к наслед­ственным коагулопатиям, передающееся по рецессивному,

цепленному с Х-хромосомой типу, характеризующееся трудно останавливаемыми кровотечениями, обусловленны­ми дефицитом активности VIII, IX или XI плазменных фак­торов свертывающей системы крови.

Термин «гемофилия» был предложен Шенлейном в 1820 г. Он выделил гемофилию как самостоятельное заболе­вание и описал характерные клинические признаки.

Частота гемофилии А, по данным ВОЗ, составляет 0,5 - 1 случай на 10.000 новорожденных мальчиков, гемофилия В встречается в 5 раз реже. Гемофилия С - еще реже, составляя 1-2% случаев всех наследственных коагулопатий. ,

Выделяют 3 вида гемофилии (в зависимости от дефи­цита факторов свертывающей системы крови):

1. Гемофилия А характеризуется дефицитом VIII фактора -антигемофильного глобулина.

2. Гемофилия В сопровождается нарушением свертывания крови вследствие недостатка IX фактора - компонента тромбопластина плазмы.

3. Гемофилия С - наиболее редкая форма, связанная с не­достатком XI фактора - предшественника тромбопласти­на плазмы.

Механизм развития гемофилии.

При гемофилии А и В наследование заболевания проис­ходит по рецессивному признаку, сцепленному с полом. Бо­леют, в основном, мужчины. Заболевание передается от деда внуку через дочь-кондуктора. Патологическая хромосома на­следуется от больного гемофилией отца, дочерьми. При этом дочери гемофилией не болеют, так как измененная (от отца) Х-хромосома компенсируется у них полноценной X-хромосомой (от матери).

Гемофилия С имеет аутосомный рецессивный тип наследо­вания, то есть болеют лица обоего пола, а склонность к кровоте­чениям передается как женщинами, так и мужчинами.

Характерным проявлением гемофилии является гемор­рагический синдром.

Основные клинические проявления гемофилии. • массивные кровотечения и тенденция к их распростра­нению с образованием обширных гематом (глубокие, болез-ненные подкожные и межмышечные), рассасывание которых происходит медленно, так как излившаяся кровь долгое вре­мя остается жидкой;

• интенсивные боли в области обширных гематом из-за сдавления периферических нервов и крупных сосудов, вслед­ствие чего могут развиться параличи или гангрена;

• кровоизлияния в суставы (гемартрозы), поражаются, как правило, крупные суставы (тазобедренные, коленные, локте­вые, голеностопные), они увеличиваются в объеме, резко бо­лезненные, кожа над ними горячая, повторные кровоизлия­ния приводят к их тугоподвижности (анкилозу) и деформации (на капсуле сустава и хряще образуются фибринозные сгуст­ки, которые позже прорастают соединительной тканью);

• продолжительные кровотечения из слизистых оболочек носа, десен, полости рта, реже из желудочно-кишечного тракта, почек, лунки зуба при экстракции или после тонзил-лэктомии, инвазивных манипуляций, особенно после внут­римышечных инъекций;

• характерен поздний характер кровотечений (обычно возникают спустя некоторое время после травмы);

• изменение гемограммы: удлинение времени свертывания капиллярной и венозной крови, замедление времени рекаль-цификации, нарушение тромбопластинообразования, сниже­ние потребления протромбина, уменьшение количества од­ного из антигемофильных факторов (VIII, IX, XI).

Особенности течения гемофилии у новорожденных:

• после рождения определяются кефалогематома и/или признаки внутричерепного кровоизлияния;

• через несколько часов после родов выявляются спонтан­ные кровоизлияния в кожу, подкожную клетчатку;

• продолжительное кровотечение из перевязанной пуповины.

На первом году жизни могут возникать кровотечения во время прорезывания зубов.

Но заболевание чаще проявляется после года, когда ре­бенок начинает ходить и у него возрастает риск возникнове­ния травм.

Гемофилия С характеризуется более легким течением.

Основные принципы лечения.

1. Строгий постельный режим при обострении заболевания до стабилизации состояния.

2. Заместительная терапия: при гемофилии А показано вве­дение концентрированного антигемофильного глобулина (крио-преципитата) по 15-50 ЕД/кг (период его полураспада 4-8 часов), поэтому требуются повторные вливания при мас­сивных гематомах или кровоизлияниях; при гемофилии В и С используют нативную концентрированную плазму по 150-300 ЕД (IX и XI факторы достаточно стойкие); для лечения больных гемофилией В более эффективен комплексный пре­парат -PPSB.

3. Для проведения местного гемостаза: фибриновая пленка, гемостатическая губка, тромбин, свежее женское молоко, бо­гатое тромбопластином.

4. При гемартрозах - иммобилизация конечности в физио­логическом положении (на 2-3 дня), местно - холод.

5. При массивном кровоизлиянии в сустав: незамедлитель­ная пункция сустава с аспирацией крови и введением в по­лость сустава суспензии гидрокортизона.

6. В дальнейшем, показаны легкий массаж мышц поражен­ной конечности, осторожное применение лечебной гимна­стики и физиотерапевтических процедур.

7. При развитии анкилоза - хирургическое лечение.

8. Курсы кортикостероидных препаратов: преднизолон (при повторяющихся обильных длительных кровотечениях).

9. При развитии постгеморрагической анемии: ферротерапия.

Профилактика.

1. Своевременное медико-генетическое консультирование пациента и членов семьи.

2. Соблюдение предосторожности при инвазивных вмеша­тельствах: проводятся только внутривенные вливания, за­прещены любые внутримышечные и подкожные инъекции.

3. Проведение заместительной терапии перед любыми хи­рургическими вмешательствами, в том числе стоматоло­гическими.

4. При малейших кровотечениях - введение концентриро­ванных антигемофильных препаратов. 5. Проведение вакцинопрофилактики по индивидуальному календарю и только в специализированных антигемо­фильных центрах.

6.

Освобождение детей школьного возраста от занятий физ­культурой (для избежания физических травм). Обязательные контрольные исследования крови после травм.

8. Не допускается прием ацетилсалициловой кислоты при лечении сопутствующих заболеваний.

9. Постоянное наблюдение гематологом в антигемофильном центре.

Прогноз.

Заболевание неизлечимо.

Прогноз зависит от степени тяжести заболевания, свое­временности и адекватности этиотропной терапии.

К летальному исходу или тяжелым органическим пора­жениям центральной нервной системы могут привести кро­воизлияния в головной мозг и мозговые оболочки. Сестринский процесс при геморрагических синдромах.

Информировать родителей и пациента о возможных причинах возникновения заболевания, его проявлениях, ме­рах профилактики, основных принципах лечения, возможных осложнениях.

Своевременно выявлять настоящие и потенциальные проблемы и жизненно важные потребности пациента и чле­нов его семьи.

Возможные проблемы пациента:

• нарушение самочувствия, повышенная утомляемость;

• боли в области кровоизлияний, суставов, животе;

• нарушение физической и двигательной активности;

• изменение внешнего вида;

• неспособность ребенка самостоятельно справиться с трудностями, возникшими вследствие заболевания;

• страх перед госпитализацией, манипуляциями;

• длительная разлука с близкими и сверстниками, тяжелая реакция на госпитализацию;

• снижение познавательной активности;психоэмоциональная неуравновешенность;

• социальная дезадаптация;

• высокий риск инвалидизации;

• затруднения при выборе профессии;

• высокий риск осложнений. Возможные проблемы родителей:

• дефицит знаний о заболевании и уходе;

• смена стереотипа жизни при рождении ребенка с гемо­филией;

• плохое понимание нужд ребенка;

• недоверие к проводимому лечению;

• постоянное психоэмоциональное напряжение и страх за исход заболевания;

• неадекватная оценка состояния ребенка;

• гиперопека, потакание капризам ребенка;

• чувство вины перед ребенком, бессилие, подавленность;

• изменение внутрисемейных отношений и др. Сестринское вмешательство.

Убедить родителей и ребенка, если позволяет его воз­раст и состояние, в необходимости госпитализации в спе­циализированное отделение в остром периоде заболевания для получения квалифицированной медицинской помощи.

Оказать помощь в организации госпитализации.

Обеспечить пациенту постельный режим (в острый пе­риод или при обострении заболевания) и психоэмоциональ­ный покой, оберегать его от излишних волнений и манипу­ляций. Расширять двигательный режим необходимо посте­пенно, через 2 недели после окончания геморрагических вы­сыпаний. Критерии расширения режима: улучшение общего самочувствия и состояния, нормализация лабораторных по­казателей, отсутствие осложнений. При переходе к общему режиму необходимо провести ортостатическую пробу (ребе­нок ходит в течение 1-2 часов, если на следующий день нет свежих высыпаний, то режим можно расширить).

Проводить мониторинг жизненно важных функций: температуры, пульса, АД, состояние кожи и слизистых, ха­рактера физиологических отправлений и пр. Использоватьподключичный катетер для введения концентрированных антигемофильных препаратов и, особенно, при проведении других инвазивных вмешательств. Избегать внутримышеч­ных и подкожных инъекций!

Взаимодействовать в бригаде со специалистами, вовле­кать в процесс ухода родителей и ребенка (если позволяет возраст и состояние). Научить родителей своевременно ока­зывать неотложную помощь при осложнениях: при болевом синдроме проводить оценку болевого синдрома по 10-бальной шкапе для эффективного обезболивания; при разви­тии у ребенка гемартроза обеспечить ему строгий постель­ный режим и провести иммобилизацию конечности в физио­логическом положении (на 2-3 дня), местно применить хо­лод; при носовом кровотечении: успокоить ребенка, усадить, наклонить голову вперед, приложить холод на область пере­носицы и затылка, прижать крылья носа к носовой перего­родке, провести переднюю тампонаду носа турундами, смо­ченными в 3% растворе перекиси водорода или гемостатиче-скими средствами. Посоветовать родителям, иметь в холо­дильнике запас местных гемостатических средств: фибрино-вую пленку, гемостатическую губку, тромбин и др.

Обеспечить ребенка адекватным питанием. Исключить из пищевого рациона облигатные аллергены: какао, шоколад, цитрусовые, яйца, овощи и фрукты красно-оранжевого цвета. Ограничить в рационе питания: соль, экстрактивные вещест­ва. Рекомендовать дополнительно ввести в рацион: разбав­ленные соки, фруктовые морсы, компоты из сухофруктов, ацидофилин, творог, биойогурт, биокефир, арахис, шпинат, укроп, крапиву. При почечной форме геморрагического вас-кулита в первые 5-7 дней болезни назначается диета №7 (бессолевой стол с ограничением животного белка, путем исключения из рациона мяса и рыбы), при абдоминальном синдроме - диета № 1.

Дать рекомендации родителям по проведению фитоте­рапии и подбору трав (кровоостанавливающих сборов), нау­чить их технологии приготовления. В сбор включают: зверо­бой, крапиву, тысячелистник, землянику, водяной перец, ку­курузные рыльца, шиповник, пастушью сумку, черноплод-

ную рябину, лист черной смородины, зайцегуб опьяняющий. Пропорция трав в сборе 1:1. Способ приготовления: 1 столо­вую ложку сбора заварить стаканом кипятка, настоять 10-15 минут, принимать по 1/2-1/3 стакана 2-3 раза в день за 20 ми­нут до еды, в течение 2-х месяцев с перерывом в месяц.

Организовать познавательную деятельность ребенка: за­нять его чтением любимых книг, обеспечить интересный до­суг (спокойные занимательные игры, рисование, прослуши­вание радио, просмотр детских телепередач и пр.).

С раннего возраста необходимо внедрять элементы ос­торожности при проведении подвижных игр, однако нельзя проявлять при этом повышенную обеспокоенность, чтобы не вызвать у ребенка чувство неполноценности. Оказывать пси­хологическую поддержку пациенту и его родственникам: убедить родителей в необходимости взаимного доверия меж­ду ними и ребенком, постоянно внушать ему, что он с психи­ческой и физической точки зрения здоровый, познакомить его со сверстниками, имеющими подобное заболевание, вы­звать у него уверенность в своих силах.

Совместно с психологом составить психокоррегирую-щую программу для правильной социальной и профессио­нальной ориентации. В домашних условиях необходимо соз­дать условия для развития наклонностей к умственному тру­ду (при гемофилии постоянно ориентировать ребенка на на­домный труд, максимально исключающий травматизацию и физические нагрузки). Посоветовать родителям создать рав­ноправные взаимоотношения в семье, одинаково относиться ко всем детям, избегать чрезмерной опеки больного ребенка, своевременно коррегировать его поведение, чаще обсуждать с ним его ощущения, избегая фраз, вызывающих сочувствие.

Рекомендовать родителям и ребенку сгемофилией все­гда иметь при себе «паспорт больного гемофилией», где ука­заны тип гемофилии, группа крови, проводимое ранее лече­ние и его эффективность.

Убедить родителей в необходимости динамического на­блюдения за ребенком врачами - гематологом, педиатром и другими специалистами по показаниям с целью контроля со­стояния и гематологических показателей, коррекции терапии

СЕСТРИНСКИЙ ПРОЦЕСС ПРИ ОСТРОМ ЛЕЙКОЗЕ

Острый лейкоз- это злокачественное заболевание кро­ветворной и лимфоидной системы с первичной локализацией патологического процесса в костном мозге и последующим метастазированием в другие органы.

Термин «лейкоз» впервые предложен в 1921 г. Эллерма-ном. Большой вклад в изучение лейкоза внесли отечествен­ные ученые - И. А. Кассирский, А. И. Воробьев, Ю. И. Лорие, А. Ф. Тур, Н. С. Кисляк, Л. А. Махонова, И. В. Кошель.

Частота заболевания лейкозами в детском возрасте со­ставляет 2-5 на 100.000 детей. Пик частоты заболевания при­ходится на возраст от 2 до 5 лет. Мальчики болеют лейкозом в 1,5 раза чаще девочек. У детей острый лейкоз диагностиру­ется чаще, чем любые другие опухоли.

Принято различать следующие формы острого лейкоза в детском возрасте:

1. Острый лимфоидный лейкоз (составляет 75%), подразде­ляется на три морфологических варианта (клетки Li - Ьз).

2. Острый миелобластный лейкоз (15-17%), подразделяется на шесть морфологических вариантов (клетки М, - Мб) -эта форма чаще отмечается в подростковом периоде.

3. Недифференцированный острый лейкоз (5-9%), с типами клеток (Lo - Mo);

4. Хронический миелоидный лейкоз (1-3%).

В последние десятилетия отмечается рост заболеваемо­сти лейкозами, однако, удалось достичь определенных успе­хов в лечении заболевания и улучшить качество жизни боль­ных лейкозом.Факторы риска развития лейкоза:

• наследственная предрасположенность (подтверждением являются семейные лейкозы и заболевания лейкозом однояй­цевых близнецов);

• хромосомные аберрации (самой частой хромосомной аномалией является анеуплоидия - изменение числа хромо­сом, так при хроническом миелолейкозе одна пара хромосом почти в 2 раза меньше, чем в норме, при синдроме Дауна риск развития острого лейкоза возрастает в 20-30 раз);

• конституциональные особенности организма (гиперплазия вилочковой железы, повышенное физическое развитие, выра­женная макросомия лица и другие стигмы дисэмбриогенеза);

• воздействие химических экзогенных факторов на орга­низм - бензола, стероидных (половые гормоны, желчные ки­слоты, холестерин), азотистых соединений, продуктов обме­на триптофана, инсектицидов;

• воздействие ионизирующей радиации (значительное уве­личение числа заболеваний в зонах радиационного пораже­ния - Хиросиме, Нагасаки, Чернобыле, Челябинске и др.).

Механизм развития лейкоза.

Существует вирусная теория происхождения лейкоза: под влиянием химических канцерогенов, радиации и других неблагоприятных воздействий окружающей среды происхо­дит активизация онкогенных вирусов (постоянно находящих­ся в организме), которые вызывают патологическую проли­ферацию недифференцированных клеток, в сочетании с им­мунологической инертностью организма по отношению к лейкозогенному агенту.

Общепризнанной является моноклоновая теория разви­тия лейкоза. Согласно этой теории, лейкозные клетки пред­ставляют собой клон - потомство одной мутировавшей клет­ки, прекратившей свою дифференцировку на одном из ран­них уровней созревания. Мутации клеток происходят почти непрерывно, в среднем каждый час мутирует одна клетка. У здоровых людей включается иммунная система, которая реа­гирует на эти клетки, как на чужеродные и элиминирует их. При остром лейкозе происходит нарушение информации д

ления и дифференциации клеток и выход их из-под контроля регулирующих факторов. Характерным признаком острого лейкоза является увеличение количества бластных клеток в костном мозге. Поражение костного мозга вызывает угнете­ние нормального кроветворения за счет вытеснения нормаль­ных клеток. Опухолевые клетки распространяются по систе­ме кроветворения, они способны выходить за пределы сосу­дов во все органы и ткани с развитием там лейкемических инфильтратов {метастазов). Наиболее часто патологиче­ское кроветворение возникает там, где оно существовало в эмбриональном периоде: в селезенке, лимфатических узлах, печени.

Следовательно, развитие лейкоза связано с сочетанным воздействием неблагоприятных мутагенных факторов и фор­мированием иммунопатологических реакций в организме.

Клинические проявления зависят от степени угнетения нормального кроветворения, выраженности лейкозной ин­фильтрации органов.

Различают четыре периода заболевания:

1. Начальный.

2. Полного развития.

3. Ремиссии.

4. Терминальный.

Основные клинические проявления острого лейкоза.

1. В начальном периоде:

• выражены симптомы интоксикации: повышенная утом­ляемость, снижение аппетита, нарушение сна, недомога­ние, вялость, субфебрильная лихорадка;

• кожные покровы и слизистые оболочки становятся блед­ными, появляются небольшие геморрагии на коже.

2. В периоде полного развития выражены характерные син­
дромы:

• костно-суставной синдром: появляются исподволь боли в трубчатых костях (бедренных и болыиеберцовых), связан­ные с лейкемической инфильтрацией костного мозга;

• геморрагический синдром (один из наиболее ярких при­знаков острого лейкоза), при этом отмечаются кровоизлияния

в кожу, слизистые оболочки, в суставные полости, головной мозг, могут быть кровотечения из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, почек;

• язвенно-некротический синдром: поражение кожи и сли­зистых оболочек, обусловленное лейкемической инфильтра­цией тканей и сосудов, наличием кровоизлияний, а в даль­нейшем, присоединением вирусно-бактериальной инфекции;

• системная лимфоаденопатия (Увеличение лимфатиче­ских узлов): шейных, подчелюстных, подмышечных, пахо­вых, которые приобретают плотноэластическую консистен­цию, они безболезненные и не спаяны с окружающей клет­чаткой;

• кардиоваскулярный синдром: тахикардия, глухость тонов сердца, функциональный шум, границы сердца расширены;

• гепато-лиенальный синдром;

• гематологический синдром: в периферической крови по­являются незрелые {властные) клетки, анемия, тромбоцито-пения, изменение количества лейкоцитов от высокого лейко­цитоза до резкого их снижения, в последующем может отме­чаться отсутствие переходных форм между юными и зрелы­ми клетками {лейкемическое зияние), отмечается повышенная

соэ.

• в пунктате костного мозга: обнаруживаются бластные
клетки, происходит угнетение эритро- и тромбопоэза.

В дальнейшем, при прогрессировании заболевания, лей-козный процесс поражает некроветворные органы:

• желудочно-кишечный тракт (диспептический и абдоми­нальный синдром);

• мочеполовую систему (увеличение почек, гематурия, по­чечная недостаточность, увеличение яичек у мальчиков, яич­ников - у девочек);

• центральную нервную систему {синдром нейролейкоза -головная боль, тошнота, рвота, нарушение сознания, судоро­ги), могут развиться невриты, параличи.

В этом периоде часто выражен симптомокомплекс Микулича:лицо становится одутловатым из-за симметричного уве­личения подчелюстных, околоушных, окологлазничных и слюнных желез;

• увеличиваются размеры печени и селезенки.

В течение лейкоза выделяют несколько стадий:

I стадия - первая атака заболевания (период от начала клинических проявлений до получения эффекта от проводи­мой терапии).

II стадия - ремиссия заболевания.

Различают полные и неполные ремиссии:

При полной клинико-гематологической ремиссии: кли­нические симптомы отсутствуют, а на миелограмме - менее 10% бластных клеток и менее 20% лимфоцитов.

При неполной клинико-гематологической ремиссии: нор­мализуются клинические проявления и показатели гемо­граммы, но нет нормализации миелограммы.

III стадия - рецидив заболевания, обусловленный воз­вратом лейкозного процесса. Чаще рецидив болезни начина­ется с появления экстрамедуллярных очагов лейкозной ин­фильтрации в яичках, нервной системе, легких, на фоне нор­мальных показателей гемопоэза. Менее выраженная симп­томатика в периоде рецидива острого лейкоза связана с не­прерывным комплексным лечением, сдерживающим разви­тие лейкемического процесса.