Острый лейкоз: 1) принципы выделения; 2) классификация; 3) общая морфологическая характеристика; 4) патоморфология острого миелобластного лейкоза; 5) осложнения и причины смерти
1) Острый лейкоз ОЛ – остро протекающая лейкемия, субстрат которой составляют молодые, очень незрелые клетки.
2) Классификация ОЛ:
Ø недифференцированный
Ø миелобластный
Ø лимфобластный
Ø монобластный
Ø эритробластный
Ø мегакариобластный
3) Общая морфологическая характеристика ОЛ:
Ø лейкозная инфильтрация костного мозга в виде очаговых и диффузных инфильтратов из клеток со светлыми ядрами, содержащими по нескольку ядрышек
Ø диффузные или очаговые лейкозные инфильтраты в селезенке, печени, л.у. с увеличением этих органов
Ø лейкозная инфильтрация слизистых и развитие гнойно-некротических процессов полости рта, миндалин, иногда развитие сепсиса
Ø бласты составляют 10-20% костномозговых клеток
Ø вытеснение в костном мозге нормальных клеток гемопоэза, истончение и резорбция ретикулярных волокон, часто – миелофиброз
Ø геморрагический синдром вплоть до кровоизлияний в головной мозг и кровотечений ЖКТ
Ø в периферической крови и в костном мозге – феномен лейкемического провала hiatus leucemicus – наличие только бластных и дифференцированных форм и отсутствие промежуточных
4) Патоморфология острого миелобластного лейкоза.
1. В 85% случаев встречается у взрослых
2. Пиоидный костный мозг
3. Лейкемические инфильтраты преимущественно в костном мозге, печени, селезенке
4. Выраженный геморрагический синдром
5. Выраженные гнойно-некротические процессы
6. Ремисии непродолжительные, не частые. Легче протекает у детей.
5) Осложнения и причины смерти при остром миелобластном лейкозе:
1. Кровоизлияние в жизненно важные органы
2. Осложнения, связанные с некротическо-язвенными процессами
3. Присоединение инфекции
4. Угнетение функции КМ
5. Осложнения терапии
Острый лимфобластный лейкоз: 1) определение и возраст больных; 2) патоморфологическая характеристика; 3) проявления нейролейкоза; 4) осложнения; 5) причины смерти.
1) Острый лимфобластный лейкоз – системное опухолевое заболевание кроветворной ткани, субстрат которого составляют молодые недифференцированные предшественники В- и Т-лимфоцитов.
Возраст больных: в 85% случаев – у детей (пик от 1 года до 6 лет), самый распространенный лейкоз детского и юношеского возраста.
2) Патоморфологическая характеристика острого лимфобластного лейкоза:
1. Малиново-красный костный мозг
2. Поражение преимущественно лимфоузлов и тимуса (значительно увеличены), также инфильтраты в селезенке, печени, коже
3. Характерен нейролейкоз
4. Геморрагический синдром выражен не всегда
5. Язвенно-некротический синдром не выражен
6. Ремиссии более стойкие и продолжительные, у детей возникают чаще, чем у взрослых
3) Нейролейкоз - лейкемическая инфильтрация в мягкой мозговой оболочки.
Локализация: а) паутинная оболочка б) вирхов-робеновские пространства. В ликворе – лимфобласты.
Проявление: лейкемический инфильтрат окружает сосуды, блокирует пути лимфооттока ® внутричерепная гипертензия
4) Осложнения острого лимфобластного лейкоза:
а) нарушения иммунной системы вследствие поражения л.у., вилочковой железы и др. органов
б) поражение ЦНС при нейролейкозе и при проведении химиотерапии
в) нарастание анемии
г) развитие геморрагического синдрома
5) Причины смерти при остром лимфобластном лейкозе:
1. Поражение ЦНС, особенно жизненно-важных центров
2. Кровоизлияние в жизненно важные органы
3. Присоединение инфекции
4. Угнетение функции КМ
5. Осложнения терапии
Хронический лейкоз: 1) классификация; 2) общая морфологическая характеристика; 3) патоморфология хронического миелоцитарного лейкоза; 5) патоморфология хронического лимфолейкоза; 5) осложнения и причины смерти.
1) Классификация хронического лейкоза ХЛ:
Хронические лейкозы.
| Миелоцитарного происхождения | Лимфоцитарного происхождения |
| хронический миелоидный лейкоз хронический эритромиелоз эритремия истинная полицитемия (болезнь Вакеза – Ослера) | хронический лимфолейкоз ХЛЛ лимфоматоз кожи (болезнь Сезари) парапротеинемические лейкозы |
2) Общая морфологическая характеристика:
1. Цитарная дифференцировка опухолевых клеток
2. Более длительное стадийное течение:
а) моноклоновая, доброкачественная стадия – присутствие одного клона опухолевых клеток, течет годами, доброкачественно, хронически
б) поликлоновая, злокачественная, стадия бластного криза – появление вторичных клонов, быстрое злокачественное течение, появление множества бластов
3. Инфильтраты в костном мозге, селезенке, л.у с их значительным увеличением
4. Часто миелофиброз костного мозга в связи с длительным течением ХЛ и цитостатической терапией
3) Патоморфология хронического миелоцитарного лейкоза:
1. Возраст заболевших чаще всего 30-40 лет
2. Часто наличие у больных филадельфийской хромосомы (транслокации с 22 хромосомы на 9)
3. Пиоидный костный мозг
4. Обязательно резкое увеличение селезенки
5. Инфильтраты в пульпе селезенки, по ходу капсулы, в синусоидах печени, по ходу альвеолярных перегородок в легких
6. Характерны лейкемические тромбы в сосудах многих органов, инфаркты
7. Наличие бластных кризов
4) Патоморфология хронического лимфоцитарного лейкоза:
1. Возраст заболевших чаще 40-60 лет, не бывает у детей
2. Малиново-красный костный мозг
3. Резкое увеличение л.у.
4. Инфильтраты в фолликулах селезенки с их резким увеличением, в капсуле и портальных трактах печени с образованием лимфом, перибронхиально в легких
5. Характерны инфекционные осложнения
6. Развитие гемолитической анемии
7. Развитие тромбоцитопении
5) Осложнения и причины смерти:
1. инфекционные осложнения
2. дисфункция органов
3.сдавление жизненно важных органов увеличенными лимфатическими узлами
4. осложнения стероидной, цитостатической терапии
Парапротеинемические лейкозы: 1) виды и общие признаки; 2) определение и виды миеломной болезни; 3) патоморфология поражений костей при миеломной болезни; 4) патоморфология поражений внутренних органов при миеломной болезни; 5) осложнения и причины смерти.
1) Парапротеинемические лейкозы – разновидность хронического лимфолейкоза, злокачественные иммунопролиферативные заболевания
Виды парапротеинемических лейкозов:
1) Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера)
2) Первичная макроглобулинемия Вальденстрема
3) Болезнь тяжелых цепей Франклина
Общие признаки парапротеинемических лейкозов:
1. Способность опухолевых клеток синтезировать иммуноглобулины или их фрагменты - парапротеины
2. Амилоидоз (AL-амилоидоз)
3. Парапротеинемический отек (миокард, почки, легкие) – парапротеиноз миокарда, легких, парапротеинемический нефроз.
4. Синдром повышенной вязкости крови – парапротеинемическая кома.
2) Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера, множественная миелома, генерализованная плазмоцитома)– парапротеинемический лейкоз, в основе которого разрастание опухолевых клеток лимфоплазмоцитарного ряда (миеломных клеток) с преимущественной локализацией процесса в костном мозге.
Миеломные клетки секретируют парапротеины, обнаруживаемые в крови и моче (белок Бенс-Джонса)
Виды миеломной болезни:
| по характеру распространения опухолевого инфильтрата в КМ | по клеточному составу | по типу секретируемого протеина |
| диффузная диффузно-узловатая множественно-узловатая | плазмоцитарная плазмобластная полиморфно-клеточная мелкоклеточная миеломы | несекретирующие миеломы диклоновые миеломы миелома Бенс-Джонса G-миелома A-миелома и т.д. |
3) Патоморфология поражения костей при миеломной болезни:
ü разрастание опухолевой ткани преимущественно в плоских костях (череп, ребра, таз) и в позвоночнике
ü остеопороз, остеолизис костей
ü деструкция костной ткани с патологическими переломами, болями в костях, гиперкалициемией и развитием известковых метастазов
4) Патоморфология поражения внутренних органов при миеломной болезни:
ü локализация опухолевых инфильтратов: селезенка, л.у., печень, легкие и др.
ü АL-амилоидоз
ü парапротениемический отек миокарда, легких, почек
ü миеломная нефропатия (парапротеинемический нефроз, миеломная сморщенная почка)
ü синдром повышенной вязкости крови (из-за накопления в крови парапротеинов, белковых стазов в сосудах) и парапротеинемическая кома
5) Осложнения и причины смерти:
а) миеломная нефропатия – причина смерти 1/3 больных
б) воспалительные заболевания (пневмонии, пиелонефрит) на фоне тканевого парапротеиноза и аутоинфекции
3) функциональная недостаточность сердца, легких
Злокачественные лимфомы: 1) классификация; 2) общая морфологическая характеристика; 3) неходжкинские лимфомы, классификация; 4) патоморфология лимфомы Беркитта; 5) осложнения и причины смерти.
1) Лимфомы – злокачественные новообразования лимфоидной ткани, которые могут первично возникать в лимфатических узлах или экстранодально.
Классификация злокачественных лимфом:
1. По морфологии:
ü лимфома Ходжкина (ХЛ)
ü неходжкинские лимфомы (НХЛ)
2. По распространенности:
ü локализованные – поражение л.у. или какого-то одного органа (желудок, легкие)
ü генерализованные – поражение л.у., селезенки, печени, КМ и др.
2) Общая морфологическая характеристика лимфом:
а) имеют моноклоновое происхождение
б) увеличение л.у. (особенно характерно увеличение шейных л.у.)
в) МиСк: стирание рисунка л.у., отсутствие разделения на зоны, появление атипичных клеток
г) общие симптомы интоксикации: лихорадка выше 38°С, профузный ночной пот, уменьшение массы тела
д) могут лейкемизироваться (более 25% бластов в КМ)
3) Неходжкинские лимфомы – группа злокачественных опухолей В- и Т-клеточного происхождения
Принципы классификации НХЛ:
Ø размеры и морфология клеток (из малых лимфоцитов, из иммунобластов и др)
Ø по степени дифференцировки(высоко-, умеренно-, низкодифференцированные)
Ø по происхождению (Т- и В-клеточные)
Ø распространенность в л.у. (диффузный рост, фолликулярный рост, смешанный)
Ø по степени злокачественности и прогнозу:
а) вялотекущие
б) агрессивные
в) высокоагрессивные
4) Лимфома Беркитта - высокозлокачественная В-клеточная лимфома, имеющая эндемический и спорадический варианты.
Эндемическая лимфома Беркитта: лимфома, возникающая у детей преимущественно в экваториальной Африке, строго ассоциированная с вирусом Эпстайна-Барр и характерной трансклокацией гена MYC
Спорадическая лимфома Беркитта: лимфома, возникающая у более старших пациентов по всему миру, также ассоциирована с транслокацией гена MYC, но меньше с вирусом Эпстайна-Барр.
Патоморфология лимофмы Беркитта:
МкСк:
ü в л.у. – монотонные поля клеток с грубым хроматином и выраженными ядрышками
ü картина «звездного неба» - на фоне темных мелких лимфомных клеток выделяются крупные, со светлой цитоплазмой макрофаги, содержащие фрагменты ядер погибших клеток
ü иногда в лимфобластах – вирусоподобные включения
5) Осложнения и причины смерти:
1. Сдавление жизненно важных органов увеличенными л.у.
2. Присоединение инфекции
3. Кахексия
4. Дисфункция органов при разрастании в них лимфомных клеток
88. Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз): 1) определение и классификация; 2) макроскопические изменения лимфоидной ткани; 3) микроскопические изменения, диагностические клетки; 4) патоморфология вариантов (стадий) заболевания; 5) осложнения и причины смерти.
1) Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) – хроническое рецидивирующее, реже остро протекающее заболевание, при котором разрастание опухоли происходит преимущественно в л.у.
Возрастные пики заболеваемости: больные 15-34 лет и старше 55 лет.
Классификация лимфогранулематоза (гистологические варианты):
1. С лимфоидным преобладанием
2. Смешанноклеточный
3. С нодулярным склерозом
4. С лимфоидным истощением – фатальный вариант, генерализация лимфогранулематоза (саркома Ходжкина)
По особенностям распространения опухоли:
а) изолированный вариант – поражение одной группы л.у. (шеные, медиастинальные, забрюшинные)
б) генерализованный вариант – распространение процесса на несколько групп л.у. и, как правило, вовлечение селезенки
2) Макроскопические изменения лимфоидной ткани:
ü л.у. увеличены в размерах, спаяны между собой
ü характерны процессы некроза и склероза в л.у.
ü порфировая селезенка (желто-серые очажки на фоне красной пульпы)
3) Микроскопические изменения:
ü клеточный состав опухоли полиморфен (большие и малые клетки Ходжкина с одним ядром и множеством ядрышек, многоядерные РШ-клетки)
ü массивные скопления и пролифераты неопухолевых клеток на определенной стадии опухолевой прогрессии гематогенного и гистиогенного происхождения
ü некроз и склероз опухолевой ткани
ü пролиферация эндотелия венул
Диагностические клетки:
ü малые и большие клетки Ходжкина –
ü клетки Рид-Березовского-Штернбера (РШ-клетки) – необходимы для постановки диагноза, маркер CD30:
а) классические
б) pop corn клетки
в) лакунарные клетки
4) Патоморфология стадий заболевания:
1. Вариант с преобладанием лимфоидной ткани – ранняя фаза заболевания (I-II стадия)
МиСк: пролиферация зрелых лимфоцитов и частично гистиоцитов, стирание рисунка л.у.
2. Смешанно-клеточный вариант – генерализация болезни (II-III стадия)
МиСк:
пролиферация лимфоидных элементов различной степени зрелости, гиганстких клеток Ходжкина и РШ-клеток
скопления лимфоцитов, эозинофилов, плазматических клеток, нейтрофилов
очаги
3. Вариант с подавлением (вытеснением) лимфоидной ткани – неблагоприятное течение, генерализация процесса
МиСк – несколько вариантов:
а) диффузное разрастание соединительной ткани , среди волокон – немногочисленные атипичные клетки
б) лимфоидная ткань вытесняется атипичными клетками, склероз отсутствует
некроза ифиброза опухоли
4. Нодулярный (узловатый) склероз – относительное доброкачественное течение, первичная локализация – средостение
МиСк: разрастания фиброзной ткани, окружающей очаги клеточных скоплений (клетки Рид-Березовского-Штернберга, по периферии их – лимфоциты и другие клетки).
5) Осложнения и причины смерти:
1. Сдавление жизненно важных органов увеличенными л.у.
2. Присоединение инфекции
3. Кахексия
4. Амилоидоз
5. Дисфункция органов
Атеросклероз: 1) определение, виды артериосклероза 2) этиология и патогенез 3) макроскопические виды атеросклеротических изменений 4) микроскопические стадии морфогенеза 5) перечислите клинико-морфологические формы.
1) Атеросклероз (болезнь Маршана-Аничкова) - хроническое заболевание, возникающее в результате нарушения жирового и белкового обмена с отложением в интиме эластических и мышечно-эластических (крупного и среднего калибра) артерий липопротеидов в виде кашицеобразного детрита и разрастанием соединительной ткани.
Виды артериосклероза: 1. атеросклероз (метаболический артериосклероз) 2. артериосклероз (гиалиноз - при АГ) 3. воспалительный артериосклероз (сифилитический, туберкулезный) 4. аллергический артериосклероз (при узелковом периартериите) 5. токсический артериосклероз (адреналиновый) 6. первичный кальциноз медии 7. возрастной (старческий) артериосклероз
2) Этиология: атеросклерозу способствует ряд факторов:
1. обменные (гиперхолестеринемия, нарушение соотношения в крови между ХС и фосфолипидами)
2. гормональные (сахарный диабет, гипотиреоз)
3. артериальная гипертензия (быстрее происходит инфильтрация сосудов липопротеидами)
4. состояние сосудистой стенки (быстрее развивается при васкулитах)
5. наследственные факторы (семейная гиперхолестеринемия)
Патогенез атеросклероза.
Ряд теорий: Вирхов (гипотеза о ведущей роли очаговой клеточной пролиферации в ответ на перемещение плазмы в сосудистую стенку с последующим фиброзом и "жировой дегенерацией"), Рокитанский (предположение об организации пристеночных тромбов и повторного пристеночного тромбоза), Аничков (ведущая роль отводится инфильтрации во внутреннюю оболочку артерий холестерина и других липидов).
Современная концепция объединяет элементы трех указанных теорий - гипотеза ответа на повреждение эндотелия: повреждение эндотелия ® дисфункция и гибель отдельных эндотелиоцитов ® повышение проницаемости стенки для липидов плазмы и адгезия к поврежденному эндотелию моноцитов и тромбоцитов ® проникновение части моноцитов во внутреннюю оболочку и превращение в макрофаги ® накопление макрофагами липидов и превращение в пенистые клетки, дающие начало атерогенезу.
Прикреплению моноцитов к эндотелию способствуют специфические рецепторные молекулы на поверхности активированного эндотелия. Захвату липидов способствуют наследственные и приобретенные нарушения соотношения между ЛПНП и ЛПВП. Стимуляторы и ингибиторы роста, продуцируемые макрофагами (тромбоцитарный фактор роста и фактор роста фибробластов), влияют на пролиферацию гладкомышечных клеток и отложение внеклеточного матрикса в бляшках. В формировании и дальнейшем развитии атеросклеротической бляшки участвуют многие патогенетические механизмы, включающие а) дисфункцию эндотелия б) адгезию и инфильтрацию моноцитами в) пролиферацию гладкомышечных клеток г) отложение внеклеточного матрикса д) накопление липидов и тромбоз.
3) Макроскопические формы атеросклеротических изменений:
а) жировые пятка и полоски - участки желтого цвета на поверхности сосуда, не выступающие в его просвет, раньше всего появляются на задней стенке аорты и у места отхождения ее ветвей, позже в крупных артериях
б) фиброзные бляшки - плотные округлые бело-желтые образования, содержащие липиды и выступающие в просвет сосуда; чаще всего они наблюдаются в брюшной аорте, в отходящих от аорты ветвях, в артериях сердца, головного мозга, почек, нижних конечностей (т.е. в сосудах с наиболее высоким давлением крови)
в) осложненные поражения - в результате распада липопротеидов происходит изъязвление бляшки (атероматозная язва), кровоизлияние в ее толщу (интрамуральная гематома), тромботические наложения
г) атерокальциноз - отложение солей кальция в разрушенную бляшку (дистрофическое обызвествление), при этом стенка сосуда деформируется, просвет суживается
4) Микроскопические стадии морфогенеза:
а) долипидная стадия- общие нарушения метаболизма (гиперхолестеринемия) и повышение проницаемости мембран эндотелия; мукоидное набухание, способствующее накоплению атерогенных липопротеидов; работа защитных ферментов, пытающихся очитстить интиму
б) липидоз - очаговая инфильтрация интимы с образованием жировых пятен и полосок; появление пенистых (ксантомных) клеток; набухание эластических мембран
в) липосклероз- разрастание вокруг липопротеидов соединительной ткани (соответствует стадии фиброзной бляшки);
г) атероматоз - распад центральной части бляшки и образование мелкозернистого детрита (кристаллов холестерина, капелек нейтральных жиров, обрывков эластичных и коллагеновых волокон): по периферии бляшки новообразованные сосуды, ксантомные клетки, лимфоциты, плазматические клетки, от просвета сосуда атероматозные массы отграничены гиалинизированной соединительной тканью (покрышка бляшки)
д) стадия изъязвления- образование атероматозной язвы, часто с тромботическими наложениями
е) атерокальциноз - отложение солей кальция по дистрофическому типу
5) Клинико-морфологические формы атеросклероза:
а) атеросклероз аорты б) атеросклероз венечных артерий в) атеросклероз артерий головного мозга г) атеросклероз артерий конечностей д) атеросклероз почечных артерий е) атеросклероз артерий кишечника
Клинико-морфологические формы атеросклероза 1) патоморфология атеросклероза аорты 2) патоморфология атеросклероза почечных артерий 3) патоморфология атеросклероза артерий кишечника 4) патоморфология атеросклероза артерий конечностей 5) причины смерти при данных формах атеросклероза.
1) Атеросклероз аорты встречается чаще всего, особенно в брюшном отделе.
Морфологогически: 1. атероматоз 2. изъязвления 3. атерокальциноз
Осложнения и причины смерти:
1. тромбоз и тромбоэмболия атероматозными массами: а) сосудов почек - инфаркт; б) сосудов кишечника, конечностей - гангрена и т.д.
2. аневризма аорты (цилиндрическая, мешковидная, грыжевидная; истинная, ложная, расслаивающая): а) разрыв аорты и кровотечения б) атрофия окружающих тканей (узуры грудины)
3. атеросклероз и тромбоз бифуркации аорты - синдром Лериша (ишемия нижних конечностей и органов таза)
2) Атеросклероз почечных артерий- чаще односторонний процесс:
а) клиновидные участки атрофии паренхимы, коллапс стромы, склероз
б) клиновидные инфаркты с последующей организацией и исходом в атеросклеротически сморщенную почку (атеросклеротический нефросклероз)
Осложнения и причины смерти:
1. двухстороннее поражение почек ® уремия
2. стеноз почечных артерий ® симптоматическая артериальная гипертензия
3) Атеросклероз артерий кишечника: при тромбозе артерий кишечника - гангрена кишки с возможностью перитонита при несвоевременном лечении.
4) Атеросклероз артерий конечностей (чаще бедренных): клинически часто протекает бессимптомно за счет многочисленных коллатералей.
Морфологически: атрофия мышц; похолодание конечности; перемежающая хромота
Осложения: при тромбозе - атеросклеротическая гангрена конечности
5) Причины смерти - см. в пунктах 1-4 для каждой отдельной КМФ атеросклероза.
Гипертоническая болезнь: 1) определение, виды по характеру течения 2) понятие о симптоматических гипертониях 3) названия и морфология 1-ой и 2-ой стадий доброкачественной гипертензии 4) название и морфология 3-й стадии доброкачественной гипертензии 5) осложнения и причины смерти
1) Гипертоническая болезнь (ГБ) - эссенциальная (т.е. болезнь в чистом виде), идиопатическая (т.е. неясной этиологии) артериальная гипертензия - хроническое заболевание, синдром стойкого повышения АД, когда САД >= 140 мм рт.ст., ДАД >= 90 мм рт.ст.
Виды по характеру течения:
а) доброкачественная (90% ГБ) - медленное течение, отсутствие изменений внутренних органов на ранних стадиях
б) злокачественная (10% ГБ) - быстрое прогрессирующее злокачественное течение, ранние изменения внутренних органов
2) Симптоматические АГ - АГ на фоне какого-либо заболевания:
а) первичное двухстороннее поражение почек (острый и хронический ГН, хронический пиелонефрит, поликистоз почек, амилоидоз, опухоли)
б) эндокринные заболевания (первичный и вторичный гиперальдостеронизм, болезнь и синдром Иценко-Кушинга, диффузный тиреотоксический зоб, феохромацитома)
в) нейрогенные: с увеличением внутричерепного давления (травма, опухоль, абсцесс); поражением гипоталамуса и ствола мозга; психогенными наружениями
г) сосудистые заболевания (коарктация аорты, полицитемия, ятрогенное увеличение ОЦК)
3) 1-ая стадия - доклиническая (легкое течение по ВОЗ): транзиторная гипертензия (вначале увеличен СВ, ОПСС в норме; затем СВ нормализуется, ОПСС повышается)
Морфология: гипертрофия мышечного слоя артериол и мелких артерий; увеличение проницаемости стенки сосуда; плазматическое пропитывание; уменьшение эластичности сосудистой стенки; умеренная компенсаторная концентрическая гипертрофия левого желудочка сердца.
2-ая стадия - стадия распространенных изменений (средней тяжести по ВОЗ): стойкое повышение АД.
Морфология:
а) гиалиноз мелких артерий и артериол в исходе плазматического пропитывания (простой тип сосудистого гиалина) ® артериолосклероз (почки, головного мозга, сетчатки, поджелудочной железы, кишечника). МаСк: сосуды в виде стекловидных трубочек с толстыми стенками и точечным просветом. МиСк: гомогенные эозинофильные массы.
б) эластофиброз в артериях эластического, мышечно-эластического и мышечного типов: гиперплазия и расщепление внутренней эластической мембраны; склероз и атеросклероз распространенного характера, циркулярный, с изменениями даже в мелких артериях
в) резкая гипертрофия ЛЖ (cor bovinum, толщина стенки 2-3 см): концентрическая при компенсации, эксцентрическая при декомпенсации (сопровождается миогенным расширением полостей, диффузным мелкоочаговым кардиосклерозом, признаками СН)
4) 3-ая стадия - изменения в органах в связи с изменениями артерий и нарушением органного кровотока: медленное развитие приводит к атрофии и склерозу стромы органов, быстрое развитие - к кровоизлияниям, инфарктам:
а) головной мозг: множественные мелкоочаговые кровоизлияния; гематомы из-за разрыва микроаневризм в подкорковые ядра и субкортикальные слои; ржавые кисты
б) почки: артериолосклеротический нефросклероз (первично сморщенная почка) и т.д.
5) Осложнения и причины смерти при АГ:
1. СН из-за диффузного кардиосклероза или ИМ (в острых случаях)
2. ХПН (азотемическая уремия)
3. кровоизлияния в головной мозг
Инсульты: 1) определение, этиология и патогенез, классификация 2) морфология транзиторной ишемии мозга 3) морфология ишемического инсульта 4) морфология геморрагического инсульта 5) осложнения, причины смерти и исходы.
1) Инсульт - остро развивающееся локальное нарушение мозгового кровообращения с повреждением вещества мозга и нарушением его функции.
Этиология: чаще как осложение АГ и ИБС.
Патогенез: спазм, тромбоз, тромбоэболия церебральных и прецеребральных артерий; ангионевротические нарушения из-за психоэмоционального перенапряжения ® острое НМК.
Классификация: 1. геморрагический инсульт 2. ишемический инсульт 3. транзиторная ишемия мозга (занимает особое место в классификации НМК).
2) Транзиторная ишемия головного мозга характеризуется обратимыми изменениями:
а) сосудистые расстройства: спазм артериол; плазматическое пропитывание их стенок; периваскулярный отек; единичные мелкие геморрагии.
б) очаговые изменения мозговой ткани: отек, дистрофия групп клеток
3) Морфология ишемического инсульта:
а) ишемический инфаркт (чаще всего при тромбозе артерий головного мозга): очаг серого размягчения
б) геморрагический инфаркт (первично развивается ишемия, вторично- кровоизлияние в ишемизированную ткань): очаг красного размягчения; ржавые кисты
в) смешанный: очаги инфарктов, гематомы, ржавые кисты
4) Морфология геморрагического инсульта:
а) гематома: альтерация стенок артериол, микроаневризмы и их разрывы; разрушение ткани головного мозга и образование полости, заполненной кровью - красное размягчение мозга; кровоизлияние чаще в подкорковые ядра и мозжечок, иногда с прорывов в желудочки мозга (всегда смертельно); рассасывание гематомы и образование кисты со ржавыми стенками
б) геморрагическое пропитывание: мелкие кровоизлияния обычно в зрительные бугры и варолиев мост; группы некротизированных нейронов.
5) Осложнения и причины смерти: 1. парезы, параличи, нарушения дыхания и кровообращения из-за повреждения вещества головного мозга 2. смерть из-за обширных кровоизлияний (особенно в желудочки)
Ишемическая болезнь сердца (ИБС): 1) определение, этиология, патогенез, классификация 2) патоморфология ишемической дистрофии миокарда 3) патоморфология ИМ, исходы 4) патоморфология кардиосклероза при ИБС 5) причины смерти
1) ИБС - группа патологических состояний, обусловленных абсолютной или относительной недостаточностью коронарного кровотока, возникающей в результате несоответствия между метаболической потребностью миокарда и количеством притекающей к нему крови.
Классификация ИБС:
1. острая ИБС: а. ишемическая дистрофия миокарда б. инфаркт миокарда
2. хроническая ИБС: а. диффузный атеросклеротический мелкоочаговый кардиосклероз б. постинфарктный крупноочаговый кардиосклероз в. хроническая аневризма сердца
Этиология ИБС:
1. атеросклероз коронарных артерий
2. причины неатеросклеротического происхождения: а. врожденные аномалии коронарных артерий б. расслаивание коронарной артерии в. воспалительные поражения КА (узелковый панартериит) г. сифилитический аортит д. эмболия коронарной артерии (при мерцательной аритмии и т.д.)
Патогенез: атеросклероз КА, факторы риска ® органическая обструкция КА, коронароспазм, эндотелиальная дисфункция, нарушение местной регуляции коронарного кровотока ® снижение коронарного кровотока ® ишемия миокарда ® ИБС
2) Ишемическая дистрофия миокарда характеризуется соответствующими изменениями на ЭКГ, но без сопутствующей ферменемии (т.е. некроз кардиомиоцитов отсутствует)
МаСк: миокард в участках ишемии пестрый, отечный, в остальных участках - дряблый, бледный; при окраске солями тетразолия светлые участки ишемии на фоне неизмененного миокарда (т.к. соли тетразолия в участках ишемии не восстанавливаются)
МиСк: парез капилляров, стаз эритроцитов ® полнокровие; утрата поперечной исчерченности и зерен гликогена, распад митохондрий и саркоплазматической сети в ишемизированных кардиомиоцитах.
3) Инфаркт миокарда: соответствующие изменения на ЭКГ + ферментемия. По типу инфаркта обычно белый, с геморрагическим венчиком. Несколько стадий:
а) некротическая стадия: очаг некроза, окруженный зоной кровоизлияния; демаркационное воспаление (зона полнокровия + лейкоцитарная инфильтрация); дисциркуляторные и обменные нарушения вне очага ИМ (фокусы неравномерного кровоизлияния, кровенаполнения); исчезновение в кардиомиоцитах гликогена, деструкция митохондрий и саркоплазматической сети.
б) стадия рубцевания (организации) - в виде постинфарктного крупноочагового кардиосклероза: резорбция некротических масс макрофагами ® замещение участка некроза вначале рыхлой соединительной тканью, созревающий впоследствии в плотную (плотный рубец) при помощи фибробластов (из зоны демаркации и из островков сохранившейся ткани в зоне некроза) ® компенсаторная гипертрофия кардиомиоцитов по периферии рубца.
Осложнения и исходы ИМ: 1. кардиогенный шок 2. фибрилляция желудочков, асистолия 3. ОСН 4. миомаляция (® разрыв ®гемоперикард, тампонада) 5. острая аневризма (® гемоперикард, тампонада) 6. пристеночный тромбоз (® тромбоэмболия) 7. перикардит
4) Кардиосклероз:
а) атеросклеротический мелкоочаговый: атрофия и склероз миокарда из-за недостаточного кровоснабжения
б) постинфарктный крупноочаговый: замещение зоны ИМ плотным рубцом
5) Причины смерти при ИБС: а. ОСН б. тромбоэмболия в. разрыв и тампонада сердца.
Ревматизм: 1) определение, этиология, патогенез 2) морфология стадий дезорганизации (альтерации) соединительной ткани 3) морфология специфических клеточных воспалительных реакций 4) морфология неспецифических воспалительных клеточных реаакций 5) причины и особенности склероза при ревматизме
1) Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо) - инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обострения (атаки) и ремиссии (затихания).
Этиология: чаще всего после перенесенных инфекций, вызванных b-гемолитическим стрептококком гр. А.
Патогенез: тонзиллярная стрептококковая инфекция ® сенсибилизация организма ® выработка АТ к АГ сердца, перекрестным с АГ стрептококка ® повреждение соединительной ткани сердца и сосудов АТ и циркулирующими ИК ®появление новых АГ ® появление новых АТ и т.д.
Морфология ревматизма: дезорганизация основного вещества и волокон соединительной ткани ® образование специфических для ревматизма гранулем ® возникновение неспецифического экссудативно-пролиферативного воспаления ® развитие в исходе этих процессов склероза и гиалиноза.
2) Морфология дезорганизации (альтерации) соединительной ткани (стромы миокарда, клапанов сердца, стенок коронарных артерий): мукоидное набухание (гидратация и метахромазия основного вещества соединительной ткани) ® фибриноидные изменения: набухание и некроз (гомогенизация коллагеновых волокон, пропитывание их фибрином) ® ответная реакция со стороны клеток соединительной ткани ® склеротические процессы
3) Морфология специфических воспалительных клеточных реакций: образование Ашоф-Талалаевских гранулем (цикл развития 3-4 мес)
Локализация: соединительная ткань клапанного и пристеночного эндокарда, миокарда, эпикарда, адвентиции сосудов.
Морфогенез ревматических гранулем:
глыбки фибриноидного некроза ® накопление вокруг глыбок некроза крупных макрофагов с большими ядрами и базофильной цитоплазмой (из-за большого количества РНК) ® палисадообразное или веерообразное расположение фагоцитирующих макрофагов ("цветущая", зрелая гранулема) ® вытягивание клеток гранулемы, появление фибробластов ("увядающая" гранулема) ® полное рассасывание фибриноида, вытеснение макрофагов, фибробластов, появление аргирофильных и коллагеновых волокон ("рубцующаяся" гранулема).
4) Морфология неспецифических воспалительных клеточных реакций:
1) экссудативно-пролиферативное воспаление в миокарде (особенно возле гранулем): серозный экссудат в интерстиции + лимфоциты, гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы
2) экссудативные процессы в серозных листках с серозно-фибринозным выпотом в полость перикарда, плевры, брюшную полость ("перитонит без хирурга") ® спайки в полостях
3) васкулиты МЦР
5) Склеротические процессы при ревматизме возникают со стороны соединительной ткани в ответ на повреждение. Склероз носит системный характер, но более выражен в оболочках сердца, стенках сердца, серозных оболочках:
а) склероз в исходе клеточных пролифераций и гранулем (вторичный склероз)
б) склероз в исходе фибриноидных изменений - (гиалиноз - "первичный склероз")
При повторной атаке ревматизма в очагах склероза появляются очаги фибриноида.
Органопатология ревматизма: 1) клинико-анатомические формы ревматизма 2) патоморфология ревматического эндокардита 3) патоморфология ревматического миокардита и перикардита 4) патоморфология ревматического полиартрита и поражений ЦНС 5) осложнения и причины смерти при ревматизме.
1) Клинико-анатомические формы ревматизма:
а) полиартритическая форма: серозное воспаление суставов, атипичные гранулемы в синовии
б) кардиоваскулярная форма: ревматический панкардит
в) церебральная форма: "малая хорея" (ревматические васкулиты сосудов полосатого тела, мозжечка, субталамических ядер)
г) нодозная форма: ревматические узелки (крупные очаги фибриноидного некроза) в коже, околосуставной сумке
2) Патоморфология ревматического эндокардита:
а) по локализации: 1. клапанный 2. хордальный 3. пристеночный