Аномалии сегментов верхних конечностей по продоль-
ному типу. Недоразвитая верхняя конечность представлена непол-ным количеством пальцев кисти, полным или частичным отсутстви-ем лучевой или локтевой костей, полным или частичным недоразвитием плеча или предплечья с сохраненной кистью, но име-ющей меньшее количество пальцев, которые могут находиться в по-ложении сгибательной контрактуры и бывают сращены между со-бой (фокомелия). Нередко отмечаются сгибательные контрактуры в межфаланговых суставах пальцев, синдактилия (сращение) и клино-дактилия (боковое отклонение), усугубляющие тяжесть патологии.
Деформации отражаются и на крупных суставах конечности. В лучезапястном суставе могут быть приводящие (при гипоплазии лучевой кости) или отводящие (при отсутствии локтевой кости) кон-трактуры, иначе говоря, клинически это состояние расценивается как лучевая или локтевая косорукость.
В локтевом суставе наблюдают вывихи и подвывихи, а при на-личии кожной перепонки между плечом и предплечьем отмечается сгибательная контрактура под острым углом. Хотя и очень редко, но встречаются сращения плечевой кости с лучевой костью предплечья в области локтевого сустава (плечелучевой синостоз). Конечность при этом значительно укорочена в сравнении со здоровой рукой, предплечье в некоторых случаях может быть дугообразно изогнуто на уровне неподвижного локтевого сустава и развернуто кзади.
Возможно недоразвитие плечевого сустава, что проявляется в виде неконгруэнтности между головкой плеча и недоразвитой сус-тавной впадиной. Плечевая кость в связи со слабостью сумки пле-чевого сустава и мышечной атрофией находится в положении под-вывиха. В связи с недоразвитием мышц и околосуставных тканей не обеспечивается полный объем движений и существенно ухудша-ется функция руки.
| Глава 7 |
Несмотря на тяжелую патологию, высокая приспособляемость детей дает возможность выполнения практически всех основных на-выков по самообслуживанию, игровой деятельности и др.
Аномалии верхних конечностей по типу культей. При
данной патологии верхние конечности внешне напоминают культю после ампутации. Дистальная часть недоразвитого сегмента имеет ровные, гладкие контуры, достаточный объем мягких тканей.
Врожденные дефекты пальцев кисти чаще соответствуют уров-ню основных фаланг и, помимо укорочения, могут быть еи,е сраще-ны кожными спайками (эктросиндактилия) и иметь изменяющие их форму врожденные^перетяжки. Может наблюдаться полное или час-тичное отсутствие всех или некоторых пальцев.
Наиболее тяжелой формой поражения является недоразвитие всех пяти пальцев на уровне пястных костей, костей запястья. При этом рудименты кисти, обладающие хорошей подвижностью в лучезапяст-ном суставе, очень активно используются ребенком во многих дей-ствиях для самообслуживания.
Врожденные дефекты предплечья большей частью представле-ны культей на уровне верхней трети, сопровождаются подвывихом головки лучевой кости, рекурвадией в локтевом суставе. Лучевая и локтевая кости срастаются в их дистальной части в виде костного мостика, что приводит к ограничению супинационно-пронационных движений предплечья.
В мягких тканях конца предплечья могут находиться мелкие, раз-мером с горошину, рудиментарные зачатки пальцев от одного до пяти, неспособные к активным движениям.
Недоразвитие верхней конечности на уровне плеча часто прояв-ляется наличием дополнительных неподвижных костных фрагмен-тов, отходящих от диафиза, выстоящих из мягких тканей и болезнен-ных при пальпации. Амплитуда движений в плечевом суставе ограничена, однако сила мышц достаточна для управления протезом.
Амелия верхней конечности (ее полное отсутствие) характери-зуется резким недоразвитием надплечья, уменьшением эазмеров ключицы, от которой может остаться лишь небольшой (2—3 см) кост-ный фрагмент. Недоразвитие сопровождается сколиотической деформацией позвоночника Следует иметь в виду, что изменение оси позвоночного столба может наблюдаться и при других врожден-ных дефектах руки, что требует клинико-биомеханической оценки, наблюдения и коррекции в процессе роста ребенка.
Общим клиническим признаком культей при врожденном не-доразвитии верхней конечности является атрофия мышц и ограниче-ние функции вследствие их фиброзного перерождения. Однако не-
редко амплитуда движений в суставах верхней конечности оказыва-ется вполне достаточной для управления активными протезами: ме-ханическими (с тяговой системой управления) или с внешним ис-точником энергии (Корюков А.А , 1999).
7.3. Методика адаптивной физической культуры детей различного возраста
Данные, приведенные в предыдущем разделе, свидетельствуют, что при врожденном недоразвитии или после ампутации конечности частично или полностью происходит нарушение ее функции, физи-ческого и психического развития ребенка, появляются различные дви-гательные компенсации и вторичные деформации, которые усугубля-ют неблагоприятное влияние недоразвития или ампутации.
В настоящее время в системе медицинской реабилитации де-тей-инвалидов одно из ведущих мест занимает протезирование. При врожденной патологии опорно-двигательной системы протезирова-ние должно начинаться в конце первого или в начале второго года жизни. Протезирование этих детей преследует не только задачу за-мещения нарушенных функций, но и способствует коррекции откло-нений от нормального возрастного развития, опорно-двигательной и нервной систем, профилактике формирования вторичных деформаций органов опоры и движения и т.д.
Методические аспекты организации двигательной активности де-тей с ампутационными и врожденными дефектами конечностей опре-деляются, во-первых, возрастом ребенка и особенностями дефекта, а во-вторых, целями и задачами этапа реабилитации. На ранних этапах реабилитационного процесса применение физических упражнений в основном связано с оперативным вмешательством и протезировани-ем. На более поздних этапах — с профилактикой вторичных наруше-ний со стороны различных систем и органов, оптимизацией психомо-торного развития ребенка, повышением его двигательных возможностей.
В реабилитации детей, перенесших ампутации или имеющих врож-денные дефекты конечностей, выделяют несколько возрастных пери-одов, в соответствии с которыми разработаны методические особен-ности применения физических упражнений. Так, например, в связи с решением задач в процессе протезирования выделяются следующие возрастные периоды: до двух лет, от двух до четырех лет, от четырех до семи лет, от семи до двенадцати лет и старше двенадцати лет.
В целом применение физических упражнений направлено на решение следующих задач:
| Глава 7 |
1) уменьшение выраженности и предупреждение прогрессиро-вания вторичных деформаций и атрофии со стороны эпорно-двига-тельной системы;
2) уменьшение отставания в психомоторном развитии по срав-нению со здоровыми детьми соответствующего возраста;
3) формирование фонда двигательных умений и ьавыков в со-ответствии с возрастными нормами;
4) подготовка к протезированию и обучение пользованию про-тезно-ортопедическими изделиями.
Средствами двигательной реабилитации, применяемыми для де-тей в возрасте до 42 лет, являются:
1) специальные упражнения для подготовки культи к протезиро-ванию, обучения пользованию протезом, коррекции деформаций опорно-двигательной системы и предупреждения их прогрессирования;
2) лечебно-восстановительные, коррекционные и профилактичес-кие упражнения;
3) игровые упражнения и подвижные игры;
4) основные локомоции — ходьба, бег, ползание, лазанье, прыжки, метания, передвижения на самокате, на двух- или трехколесном вело-сипеде, ходьба на лыжах.