Эталон ответа к задаче №26. 1. Диагноз: хронический гломерулонефрит, нефротическая форма, активная стадия, НФП II ст

1. Диагноз: хронический гломерулонефрит, нефротическая форма, активная стадия, НФП II ст. Осложнения: асцит, перикардит. Оксалатная нефропатия вторичная.

Обоснование: распространенные отеки, мочевой синдром (олигурия, выраженная протеинурия, свыше 2-5 г/сут, цилиндрурия). Течение хроническое, волнообразное (болеет 5 лет, обострения дважды). Состояние тяжелое. В крови гипопротеинемия, гипоальбуминемия, диспротеинемия, гиперα₂-глобулинемия. Диурез менее 300 мл/сут, что свидетельствует об активной стадии и нарушении функции почек.

2. Факторы риска: биологический анамнез отягощен (патология беременности); часто болеющий ребенок.

Отеки нефротического типа развиваются из-за повышения проницаемости сосудистой стенки → протеинурия → гипопротеинемия. Онкотическое давление в сосудистом русле ниже, чем в интерстиции, и жидкость «уходит» в интерстициальное пространство. За ней идет натрий, что ведет к снижению осмотического давления в сосудистом русле.

Появление оксалурии при наличии тяжелого основного заболевания (гломерулонефрита) является следствием вторичного мембранопатологического процесса в почках и связано с патологией обмена щавелевой кислоты, проявляющееся в условиях нестабильности почечных цитомембран.

3. Для уточнения функции почек определяют:

диурез ежедневно; уровень мочевины и креатинина;

клиренс эндогенного креатинина; реабсорбцию воды;

пробу Зимницкого с определением белка в суточной моче и в каждой пробе;

УЗИ органов брюшной полости, эхокардиография – признаки асцита, перикардита.

4. Лечение:

· Режим постельный (на период экстраренальных проявлений);

· Диета 7а с ограничением соли и белка, включающая углеводы и жиры. Рекомендуются каши с маслом, сахаром, вареньем, овощной суп, пюре, гренки, свежие фрукты. 2000-2100 ккал в сутки. Жидкость по диурезу накануне + 200 мл с учетом потерь (рвота). Чай с лимоном, щелочную минеральную воду, чистую воду. Жидкость - по диурезу (диурез накануне +250-500 мл)

· Медикаментозная:

а) антибиотики – амоксиклав в/м или цефалоспорины 2 поколения 2-4 недели со сменой антибиотика, макролиды;

б) дезагреганты - курантил 3-5 мг/кг/сут;

в) глюкокортикоиды внутрь (преднизолон 2 мг/кг сут, ≤ 60 мг/м²);

г) диуретики - начальная доза 1-2 мг/кг лазикс, при необходимости верошпирон 3-5 мг/кг/сут. Доза определяется эффектом. В остром периоде – инфузионная терапия, гепарин при гиперкоагуляции

5. При нефротической форме ГН необходимо подавление антителообразования, гиперчувствительности немедленного и замедленного типа. Преднизолон оказывает иммуносупрессивное действие, катаболическое влияние на лимфоидную ткань (уменьшение в крови малых лимфоцитов и образования Т-клеток, уменьшение образования иммунных комплексов). Тормозит высвобождение цитокинов (интерлейкина I и III), угнетает высвобождение эозинофилами медиаторов воспаления. Тормозит развитие соединительной ткани за счет подавления продукции гиалуронидазы тучными клетками (профи(с ограничением соли и белка)лактика склероза в почках). Уменьшает проницаемость капилляров за счет повышения продукции гиалуронидазы и простагландинов. Анаболическое влияние стероидов – улучшение метаболизма на уровне эпителия канальцев.

6. Синдром экзогенного гиперкортицизма – побочное действие ГК. Проявляется в повышении аппетита, увеличении веса, появлении «лунообразного» лица, стрий, гипертрихоза, усилении ладонного рисунка капилляров, отставании в росте. Отражает положительную реакцию больного на стероидную терапию. Выраженность синдрома уменьшается по мере уменьшения доз стероидов, получаемых больным.

7. Диспансеризация детей с нефротической формой ГН осуществляется нефрологом и/или педиатром в поликлинике и санатории. Длительность диспансерного наблюдения – не менее 5 лет на фоне ремиссии. Диспансерные осмотры:

а) в первые 3 месяца – 2 раза в месяц педиатр с измерением АД, общий анализ мочи 1 раз в 10 дней, 1 раз в 3 мес. – ан. мочи по Нечипоренко, Зимницкому, креатинин, холестерин, протеинограмма;

б) с 3 до 12 мес. – 1 раз в мес. педиатр, общий анализ мочи, 1 раз в 3 мес. – ан. мочи по Нечипоренко, 1 раз в 6 мес. – по Зимницкому, ан. крови, креатинин, холестерин, протеинограмма

2 раза в год – лор, стоматолог, 1 раз в год – окулист, фтизиатр, реакция Манту, моча на БК, рентгенография, ЭКГ;

в) после года - 1 раз в 3 мес. педиатр, 2 раза в год – лор, стоматолог, 1 раз в год – окулист, фтизиатр.

СКЛ в местном нефрологическом санатории.

8 Прививки в период ремиссии после отмены ГК и цитостатиков. Перед прививкой необходимо обследование (КАК, ОАМ, б/х анализ крови) и профлечение (гипоаллергенная диета, антигистаминные средства 1-2 нед. до и после прививки, токоферол).

Задача № 30

Девочка 8 лет, поступила в клинику с жалобами на головную боль, насморк, кашель, слабость, тошноту, бурое окрашивание мочи.

Из анамнеза жизни известно, что девочка от первой беременности, протекавшей с токсикозом 2-й половины (нефропатия), первых срочных родов. Масса при рождении 3250 г, длина 51 см. Ранее развитие без особенностей. С рождения находилась на искусственном вскармливании. Привита по возрасту, на III АКДС - аллергическая реакция в виде крапивницы. С 5 лет частые ОРВИ, хронический тонзиллит.

В возрасте 7 лет девочка перенесла скарлатину, после которой в анализах мочи появилась протеинурия до 0,02%, гематурия до 30-40 в поле зрения, что было расценено как последствия перенесенного заболевания. В дальнейшем изменения в анализах сохранялись, периодически у ребенка отмечались эпизоды макрогематурии, протеинурия и гематурия носили упорный характер. 2 дня назад девочка попала под дождь и замерзла, после чего появились жалобы, и родители обратились к врачу.

При поступлении в стационар состояние тяжелое. t^o 37,2^o. Кожные покровы бледные, чистые. Носовое дыхание затруднено, выделения из носа прозрачные. Умеренная гиперемия задней стенки глотки, дужек. Миндалины рыхлые, налетов нет. Отмечается пастозность лица, голеней, стоп. Костно-мышечная система без патологии. Кашель сухой. В легких выслушиваются проводные хрипы. ЧСС 72 уд/мин. АД 110/70 мм рт. ст. Над всей поверхностью сердца выслушивается негрубый систолический шум. Живот обычной формы, мягкий, доступен пальпации во всех отделах, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Диурез 300-400 мл/сут, моча бурого цвета.

При поступлении доктор приемного отделения предложил родителям купить курантил, на что они ответили, что имеют низкий социальный достаток.

Задания:

1. Сформулируйте полный клинический диагноз с указанием
функционального состояния почек.

2. Дополните план обследования ребенка необходимыми
исследованиями.

3. Какие изменения следует ожидать в биохимическом анализе
крови?

4. Объясните механизм гематурии, оксалурии.

5. Назначьте необходимое лечение.

6. Диспансеризация больной.

7. В какой системе имеются нарушения деонтологии?

К задаче № 30

Общий анализ крови:

Нb - 91 г/л,