Химический состав
Химическая структура белка амилоида весьма разнообразна (таблица 2). Однако, для практики их можно разделить на две группы:
A. Амилоид из иммуноглобулинов: В AL амилоиде белок составлен из фрагментов легких цепей молекул иммуноглобулинов. AL синтезируются неопластическими плазматическими клетками (миелома) и В-лимфоцитами (B-клеточные лимфомы). Легкие цепи амилоида похожи на свободные легкие цепи (белки Бенс-Джонса) или на фрагменты легких цепей, которые синтезируются неопластическими плазматическими клетками или B-лимфоцитами.
B. Амилоид другого происхождения: фибрилы которого составлены из:
1) сывороточного амилоид-ассоциированого белка (MМ — 18,000), который является белком острой фазы во время любого воспалительного процесса и производится печенью;
2) преальбумина
3) других пептидных фрагментов (АА-, АF-, AS-, AD- и др.)
Кроме того, все амилоиды содержат небольшие количества P-белка амилоида и, обычно, гепарансульфат.
Таблица 2
Амилоидоз
Тип белка амилоида | Основной источник | Связанные заболевания | Локализация |
AL | Легкие цепи иммуноглобулинов | Первичный амилоидоз Плазмоклеточная миелома В-клеточная злокачественная лимфома | Язык, сердце, ЖКТ, печень, селезенка, почки |
AA | Сывороточный А протеин (a1-глобулин) | Ревматоидный артрит | Язык, сердце, ЖКТ |
AA | Сывороточный А протеин (a1-глобулин) | Хронические инфекции (туберкулез, лепра, бронхоэктатическая болезнь, хронический остеомиелит) Болезнь Ходжкина Воспалительные заболевания мочевого пузыря | Печень, почки, селезенка |
AA | Сывороточный А протеин (a1-глобулин) | Семейная средиземноморская лихорадка | Печень, почки, селезенка |
AF | Преальбумин | Семейный амилоидоз (португальский, шведский и др.) | Периферические нервы, почки |
AS | Преальбумин | Сердечный амилоидоз Сенильный амилоидоз Церебральная амилоидная ангиопатия | Сердце Сердце, селезенка, поджелудочная железа Сосуды мозга |
AE | Предшественники пептидных гормонов (например, кальцитонина) | Медуллярный рак щитовидной железы Аденомы из клеток островкового аппарата поджелудочной железы | Местно в опухолях |
AD | Неизвестен | Лихеноидный амилоидоз | Кожа (дерма) |
Alzheimer | А4 пептид* или белок-предшественник бета амилоида | Болезнь Альцгеймера Синдром Дауна | Нейрофибриллярные сплетения, бляшки и сосуды мозга (ангиопатия) |
* А4 пептид- пептид, определяемый при болезни Альцгеймера (МВ 4000), возникающий из предшественника с МВ 40000, который определяется в крови и цереброспинальной жидкости (кодируется в 21 хромосоме) |