Тема № 11. Підсумковий контроль. Модуль 3.
Теоретичні питання
1. Анаеробне окиснення глюкози – гліколіз: ферментативні реакції гліколізу, енергетика, регуляція. Гліколітична оксидоредукція, субстратне фосфорилування в гліколізі.
2. Вклад робіт Ембдена, Мейєргофа, Парнаса у встановлення послідовності ферментативних реакцій гліколізу (молочнокислого бродіння).
3. Спиртове та інші види бродіння.
4. Біосинтез глюкози – глюконеогенез: фізіологічне значення, ферментативні реакції, регуляторні ферменти. Метаболічний шлях глюконеогенезу: субстрати глюконеогенезу, компартменталізація перетворення пірувату в фосфоенолпіруват. Лактат та аланін як субстрати глюконеогенезу.
5. Глюкозо-лактатний (цикл Корі) та глюкозоаланіновий цикли.
6. Етапи аеробного окиснення глюкози.
7. Окиснювальне декарбоксилування пірувату, мультиферментний піруватдегідрогеназний комплекс – особливості функціонування за участю трьох ферментів та п’яти коферментів.
8. Порівняльна характеристика біоенергетики аеробного та анаеробного окиснення глюкози.
9. Човникові механізми окиснення гліколітичного НАДН. Малат-аспартатний шунт транспорту відновлювальних еквівалентів гліколітичного НАДН в мітохондрії в аеробних умовах.
10. Пентозофосфатний шлях (ПФШ) окиснення глюкози; схема, біологічне значення, особливості функціонування в різних тканинах. Послідовність ферментативних реакцій ПФШ, окислювальна стадія та стадія ізомерних перетворень пентозо-, гексозо- та гептозофосфатів. Значення ПФШ як донора НАДФН у відновлювальному синтезі жирних кислот та стероїдів, як постачальника рибозо-5-фосфату для утворення нуклеотидів у синтезі нуклеїнових кислот.
11. Порушення пентозофосфатного шляху в еритроцитах: ензимопатії глюкозо-6-фосфат-дегідрогенази.
12. Метаболічний шлях та ферментативні реакції перетворення фруктози в організмі людини.
13. Спадкові ензимопатії пов’язані з генетичними дефектами синтезу ферментів метаболізму фруктози – несприйнятність фруктози, фруктоземія.
14. Метаболічний шлях та ферментативні реакції перетворення галактози в організмі людини. Спадкові ензимопатії пов’язані з генетичними дефектами синтезу ферментів метаболізму галактози – галактоземія.
15. Розщеплення та біосинтез глікогену: ферментативні реакції глікогенезу та глікогенолізу;
16. Каскадні механізми цАМФ-залежної регуляції активностей глікоген фосфорилази та глікогенсинтази.
17. Гормональна регуляція обміну глікогену в м'язах та печінці.
18. Генетичні порушення ферментів метаболізму глікогену: глікогенози – аномально високе накопичення глікогену в органах і тканинах, аглікогенози – недостатне запасання глікогену в тканинах.
19. Метаболізм вуглеводних компонентів глікокон'югатів. Біосинтез O- та N-зв’язаних глікопротеїнів; значення глікозилтрансфераз та доліхолфосфату. Біосинтез гліколіпідів на прикладі утворення олігосахаридних фрагментів антигенних детермінант груп крові людини системи АВО. Ферменти катаболізму глікокон’югатів.
20. Генетичні порушення метаболізму глікокон'югатів (глікозидози): мукополісахаридози – патології сполучної тканини внутрішніх органів, кісток і суглобів. Ревматизм.
21. Гормони – регулятори обміну глюкози (глюкагон, адреналін, глюкокортикоїди, соматотропін, інсулін - ефекти та механізми впливу на рівень глюкоземії).
22. Глюкоземія: нормальний стан та його порушення (гіпер-, гіпоглюкоземія та глюкозурія).
23. Цукровий діабет; інсулінозалежна та інсулінонезалежна форми;
24. Клініко-біохімічна характеристика та діагностичні критерії цукрового діабету – глюкозотолерантний тест, подвійне цукрове навантаження.
25. Адипоцити жирової тканини та їх роль в обміні ліпідів і біоенергетичних процесах в організмі.
26. Катаболізм триацилгліцеролів: реакції; механізми регуляції активності тригліцеридліпази. Нейрогуморальна регуляція ліполізу за участю адреналіну, норадреналіну, глюкагону, інсуліну.
27. Біосинтез триацилгліцеролів. Біосинтез фосфогліцеридів. Ферментативні реакції, значення фосфатидної кислоти. Ліпотропні сполуки.
28. Метаболізм сфінголіпідів. Генетичні аномалії обміну сфінголіпідів – сфінголіпідози. “Лізосомальні хвороби”: хвороба Німана-Піка, хвороба Тея-Сакса (гангліозидоз GM2) гангліозидоз GM1, хвороба Гоше (глюкоцереброзидний ліпідоз).
29. Окиснення жирних кислот (β-окиснення): активація жирних кислот, роль карнітину в транспорті жирних кислот в мітохондрії, послідовність ферментативних реакцій. Енергетика β-окиснення жирних кислот.
30. Механізм окиснення гліцеролу, енергетика цього процесу.
31. Біосинтез насичених жирних кислот (пальмітату), метаболічні джерела, ферментативні реакції – синтез малоніл-КоА, ацилтранспортуючий білок, джерела НАДФН, необхідного для біосинтезу жирних кислот, Регуляція процесу біосинтезу на рівні ацетил-КоА-карбоксилази та синтетази жирних кислот. Елонгація насичених жирних кислот. Утворення ненасичених жирних кислот.
32. Кетонові тіла. Реакції біосинтезу та утилізації кетонових тіл, їх фізіологічне значення. Метаболізм кетонових тіл за умов патології. Механізми надмірного зростання вмісту кетонових тіл при цукровому діабеті та голодуванні.
33. Біосинтез холестерину: метаболічні попередники; схема послідовності реакцій. Регуляція синтезу холестерину.
34. Шляхи біотрансформації холестерину: етерифікація; утворення жовчних кислот, стероїдних гормонів, вітаміну D3; екскреція холестерину з організму. Роль цитохрому Р-450 в біотрансформації фізіологічно активних стероїдів.
35. Патології ліпідного обміну. Атеросклероз: механізми розвитку, роль генетичних факторів. Атеросклероз як імунозапальний процес.
36. Інсулінонезалежний цукровий діабет – захворювання, що супроводжується гіпертригліцеридемією (гіперліпопротеїнемії І типу), стимуляцією ліполізу в жировій тканині, активацією синтезу кетонових тіл, послабленням процесу зворотного транспорту холестерину.
37. Процеси ліпідної пероксидації в нормі та за умов патології. Регуляція вільнорадикальних реакцій в організмі людини.
38. Характеристика антиоксидантів та прооксидантів, їх значення для протікання реакцій пероксидації ліпідів.
39. Шляхи утворення та підтримання пулу вільних амінокислот в організмі людини. Загальні шляхи перетворення вільних амінокислот.
40. Трансамінування амінокислот: реакції; біохімічне значення; механізми дії амінотрансфераз.
41. Дезамінування амінокислот. Механізм непрямого дезамінування L-амінокислот.
42. Декарбоксилування амінокислот: ферменти, фізіологічне значення. Утворення фізіологічно активних сполук – біогенних амінів (g-аміномасляна кислота, гістамін, серотонін, дофамін, норадреналін, адреналін) в тканинах та амінів – ендогенних токсинів (путресцин, кадаверин) в процесі гниття білків у кишечнику. Окиснення біогенних амінів.
43. Утворення креатину та креатиніну, клініко-біохімічне значення порушень обміну креатину та креатиніну. Глутатіон, його роль в обміні органічних пероксидів.
44. Загальні шляхи метаболізму безазотистого скелета амінокислот в організмі людини. Глюкогенні та кетогенні амінокислоти.
45. Шляхи утворення аміаку. Токсичність аміаку та механізми його знешкодження. Циркуляторний транспорт аміаку (глутамін, аланін).
46. Біосинтез сечовини: ферментні реакції; генетичні дефекти ферментів (ензимопатії) синтезу сечовини.
47. Спеціалізовані шляхи обміну ациклічних амінокислот. Обмін гліцину та серину; роль тетрагідрофолату (H4-фолату) в перенесення одновуглецевих фрагментів, інгібітори дигідрофолатредуктази як протипухлинні засоби.
48. Обмін сірковмісних амінокислот; реакції метилування.
49. Особливості обміну амінокислот з розгалуженими ланцюгами; участь коферментних форм вітаміну В12 в метаболізмі амінокислот.
50. Обмін аргініну; біологічна роль оксиду азоту, NO-синтаза.
51. Специфічні шляхи метаболізму циклічних амінокислот фенілаланіну та тирозину, послідовність ферментативних реакцій. Спадкові ензимопатії обміну циклічних, ациклічних амінокислот фенілаланіну та тирозину – фенілкетонурія, алкаптонурія, альбінізм.
52. Обмін триптофану: кінуреніновий та серотоніновий шляхи.
53. Порфірини. Структура порфіринів.
54. Синтез порфіринів, схема ферментативних реакцій синтезу гему.
55. Регуляція синтезу порфіринів.
56. Спадкові порушення обміну порфіринів (ензимопатії).
57. Клінічні прояви порфірій: світлочутливість, неврологічні порушення;
58. Класифікація порфірій – еритропоетична (хвороба Гюнтера), печінкові порфірії, фотодерматити.
59. Виявлення глюкози в розчині реакціями Фелінга, Троммера. Написати рівняння.
60. Визначення глюкози крові глюкозооксидазним методом. Написати рівняння реакцій, що лежать в основі цього методу. Який нормальний вміст глюкози в крові людини?
61. Визначення глюкози в крові методом Хагедорна-Йєнсена. Пояснити принцип.
62. Виявлення глікогену в печінці. Як може бути використаний глікоген печінки? Де ще накопичується в організмі людини глікоген?
63. Визначення кінцевого продукту анаеробного гліколізу – молочної кислоти методом Уффельмана. Принцип методу.
64. Виявлення ацетону (кетонових тіл) в сечі (реакціями з нітропрусидом натрію та хлоридом заліза). Виявлення кетонових тіл в сечі експрес-методом. Принципи методів. Значення виявлення кетонових тіл в крові та сечі для медицини.
65. Визначення вмісту піровиноградної кислоти в біологічній рідині колориметричним методом. Пояснити принцип. Як будується калібровочна крива?
66. Вивчення активності ліпази підшлункової залози. Які сполуки в організмі активують ліпазу? Проілюструйте відповідь результатами практичної роботи.
67. Пояснити процес переамінування з використанням глутамінової та піровиноградної кислот. Написати рівняння відповідних реакцій.
68. Пояснити принцип методу визначення активності аланінамінотрансферази та аспартатамінотрансферази. Значення визначення цих ферментів для медицини.
69. Визначення сечовини в сечі кольоровою реакцією з діацетилмонооксимом. Написати реакції утворення сечовини в організмі.
70. Визначення креатиніну в сечі кольоровою реакцією Яффе. За яких умов спостерігається збільшення або зменшення кількості кратиніну в сечі?
71. Якісна реакція на фенілпіровиноградну кислоту (проба Фелінга). Принцип методу. При якому захворюванні фенілпіровиноградна кислота з’вляється в сечі?
Приклади тестового контролю знань „Крок 1”
1. Гліколіз – це анаеробний шлях розпаду глюкози, що відбувається за допомогою низки послідовних реакцій. Вкажіть яку реакцію гліколізу каталізує ензим фосфофруктокіназа?
А. Утворення глюкозо-6-фосфату D. Утворення діоксиацетонфосфату
В. Утворення фруктозо-1-фосфату Е. Утворення 1,3-дифосфогліцерату
С. Утворення фруктозо-1,6-дифосфату
2. Вкажіть реакції гліколізу, що протікають із затратою енергії у вигляді АТФ:
A. Альдолазна, фосфофруктокіназна
B. Піруваткіназна, гексокіназна D. Фосфогліцераткіназна, гексокіназна
C. Гексокіназна, фосфофруктокіназна E. Піруваткіназна, фосфогліцеро-мутазна
3. Жири є необхідним енергетичним матеріалом для організму. Який основний шлях перетворення жирних кислот у мітохондріях клітини?
А. Відновлення
В. Декарбоксилування
С. b-Окиснення
Д. a-Окиснення
Е. g-Окиснення
4. Скарги та об’єктивні дані дозволяють припустити наявність у хворого запального процесу у жовчному міхурі, порушення колоїдних властивостей жовчі, ймовірність утворення жовчних каменів. Що може головним чином спричинити їх утворення?
А. Урати
В. Оксалати
С. Хлориди
Д. Фосфати
Е. Холестерин
5. У хворого сеча має специфічний запах кленового сиропу. Який біохімічний дефект є причиною цього захворювання?
А. Порушення окиснювального декарбоксилування кетокислот з розгалуженим вуглеводневим ланцюгом
В. Порушення окиснювального декарбоксилування α-кетокислот
C. Порушення декарбоксилування глутамінової кислоти
D. Зниження активності 5-окситриптофандекарбоксилази
E. Зниження активності НАД-дегідрогенази цитрату і декарбоксилази щавелевобурштинової кислоти
6. До якої з перелічених порфірій можна віднести такі показники: дитячий вік; збільшена селезінка; клініка гемолітичної анемії, виразки, рубці, еритема шкірних покривів, підвищена чутливість до сонячного опромінення, лейкоцитоз; температура. Сеча забарвлена в червоно-оранжевий колір за рахунок наявності уропорфірину І:
А. Уропорфірія (хвороба Гюнтера)
В. Печінкова порфірія
С. Еритропоетична порфірія
D. Копропротопорфірія
Е. Гемоглобінурія