Патофизиология гемостаза

I. МОТИВАЦИЯ ЦЕЛИ.

Способность крови свертываться является биологически защитным механизмом, предохраняющим организм от кровопотери при повреждениях сосудов. Вопрос о борьбе с кровотечением важен для врачей всех специальностей, так как существует немало заболеваний, одним из проявлений которых является повышенная кровоточивость. С другой стороны, имеются противоположные по характеру заболевания, при которых происходит образование сгустков крови (тромбов) в сосудистом русле, что нередко приводит к тяжелым осложнениям, а иногда и к смерти. Поэтому знание причин и механизмов нарушений гемостаза необходимо врачу для профилактики и выбора рационального лечения заболеваний, сопровождающихся геморрагическим или тромботическим синдромами.

II. ЦЕЛЬ САМОПОДГОТОВКИ.

В результате самоподготовки студент должен знать:

- классификации нарушений гемостаза;

- причины возникновения и механизмы развития различных форм геморрагического, тромботического и тромбогеморрагического синдромов;

- уметь объяснить механизмы нарушений гемостаза при конкретных заболеваниях и обосновать принципы коррекции нарушений гемостаза.

III. ИСХОДНЫЙ УРОВЕНЬ ЗНАНИЙ.

Для усвоения материала необходимо знать:

- факторы, участвующие в свертывании крови;

- механизмы включения противосвертывающей и фибринолитической систем крови;

- физиологические механизмы регуляции агрегатного состояния крови.

IV. ПЛАН ИЗУЧЕНИЯ ТЕМЫ.

1. Виды нарушений гемостаза.

а) ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ:

- ангиопатии (врожденные нарушения микрососудов, аутоаллергические поражения сосудистой стенки, повышение хрупкости и проницаемости сосудов при авитаминозах, нарушения способности к активному сокращению артерией и прекапилляров), причины возникновения и механизмы развития ангиопатий;

- тромбоцитопатии: тромбоцитопении (амегакариоцитарные и мегакариоцитарные) и собственно тромбоцитопатии (тромбастения, тромбоцитодистрофия, атромбия), причины возникновения и механизмы развития тромбоцитопатий;

- коагулопатии (связанные с нарушением образования тромбопластина, тромбина, фибрина, в результате действия избытка антикоагулянтов прямого действия), причины возникновения и механизмы развития коагулопатий;

б) ТРОМБОФИЛИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ (связанные с замедлением кровотока, повреждением эндотелия сосудов, чрезмерным повышением свертываемости крови, ослаблением противосвертывающей и фибринолитической систем крови), причины возникновения и особенности патогенеза артериальных и венозных тромбов;

в) ТРОМБОГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ. Причины возникновения диссеминированного внутрисосудистого свертывания и механизмы развития геморрагического синдрома при ДВС.

2. Патофизиологическое обоснование принципов коррекции нарушения гемостаза.

3. Экспериментальные модели нарушений гемостаза.

V. ЛИТЕРАТУРА:

а) основная:

1. Конспект лекции.

2. Патологическая физиология / Под ред. А.Д. Адо, М.А. Адо, В.И. Пыцкого, Г.В. Порядина, Ю.А. Владимирова. – М.: Триада-Х, 2000. - С. 486-503.

3. Патологическая физиология / Под ред. А.Д. Адо, В.В. Новицкого. – Томск, 1994. - С. 288-294.

б) дополнительная:

1. Баркаган З.С. Геморрагические заболевания и синдромы. - М.: Медицина, 1988.

2. Биохимические основы системы гемостаза и диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови. – 3-е изд., перераб. и доп. – Н. Новгород: ННИИТО, 2005. – 112 с.

3. Исследование системы крови в клинической практике / Под ред.
Г.А. Козинца и В.А. Макарова. – М.: Триада-Х, 1997. – С. 333-475.

4. Кузник Б.И. Физиология и патология системы крови. – Чита, 2002. – С. 248, 269-271.

5. Литвицкий П.Ф. Патофизиология: Учебник: В 2 т. – М.: ГЭОТАР – МЕД, 2002. – Т. 2. – С. 64-80.

6. Петрищев Н.Н. Тромборезистентность сосудов. - СПб, 1994. - 130 с.

7. Секреты гематологии и онкологии / Пер. с англ. – М.: "Издательство Бином", 1997. - 560 с., ил., С. 38-43, 91-134.

8. Справочник по гематологии. – Киев: Здоровье, 1997. – 324 с., С. 209-301.

VI. ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ.

1. Современное представление о факторах, участвующих в регуляции агрегатного состояния крови.

2. Тромбогенные свойства сосудистой стенки, их характеристика. Факторы адгезии и агрегации тромбоцитов, выделяемые стенкой сосудов.

3. Антитромботические функции сосудистой стенки, значение гепариноподобного пептида и тромбомодулина.

4. Современное представление о механизмах свертывания крови.

5. Современное представление о механизмах активации и ингибирования противосвертывающей системы крови.

6. Классификация нарушений гемостаза.

7. Механизмы нарушений гемостаза при наследственных ангиопатиях.

8. Причины возникновения и механизмы развития приобретенных ангиопатий.

9. Классификация и причины возникновения тромбоцитопатий.

10. Механизмы развития мегакариоцитарных и амегакариоцитарных тромбоцитопений.

11. Механизмы нарушений гемостаза при тромбоцитопениях и собственно тромбоцитопатиях.

12. Механизмы развития наследственных коагулопатий.

13. Причины возникновения и механизмы развития приобретенных коагулопатий.

14. Причины возникновения и общие механизмы развития тромбофилических состояний.

15. Особенности механизмов образования артериальных и венозных тромбов.

16. Причины возникновения и механизмы развития диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС).

17. Патогенез геморрагического синдрома при ДВС.

18. Патофизиологическое обоснование принципов коррекции нарушений гемостаза.

VII. ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ДЛЯ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ
ЗАДАНИЯ.

В процессе самоподготовки к занятию студент должен представить в виде схем:

1. Современное представление о механизмах свертывания крови.

2. Современное представление о механизмах регуляции агрегатного состояния крови.

VIII. ПЛАН РАБОТЫ СТУДЕНТА НА ЗАНЯТИИ.

1. Контроль самоподготовки и проверка правильности ответов по тестовой методике.

2. Демонстрационная работа "Влияние гепарина на свертывание крови”.

3. Самостоятельное написание заключения по готовому анализу крови.

4. Самостоятельное решение проблемных задач.

ООД

при выполнении работы "Влияние гепарина на свертывание крови"

Последовательность действий

Способ выполнения действий

1. Подготовка коагулографа к работе.     2. Взятие крови и определение времени ее свертывания.   3. Введение гепарина и повторное определение времени свертывания крови.   4. Анализ результатов опыта.   5. Оформление протокола.

1. Коагулограф включить в электросеть. Ячейку для крови промыть водой, высушить и установить в ячейкодержатель прибора. Прибор прогреть в течение 10 мин. 2. Ухо кролика обработать спиртом или эфиром, тщательно высушить. Сделать прокол краевой вены (в момент прокола вены включить секундомер). Взять ячейку из термостата коагулографа и заполнить ее кровью, закрыть крышкой и установить в качающийся ячейкодержатель прибора, включить мотор коагулографа и остановить секундомер. Время по секундомеру учитывать при расчете показателей свертывания крови. 3. После окончания свертывания крови (определяется по коагулограмме) кролику внутривенно ввести гепарин в дозе 200-500 ед., через 3-5 мин, произвести повторный забор крови и поместить ячейку в прибор. Регистрация коагулограммы производить до завершения свертывания крови. 4. Рассчитать по коагулограмме все показатели, характеризующие свертывание крови (время начало свертывания, окончания свертывания, скорость свертывания, плотность кровяного сгустка, время начала ретракции и фибринолиза, их выраженность) до и после введения гепарина. Объяснить изменение времени свертывания крови кролика после введения ему гепарина. 5. Схематично изобразить коагулограммы кролика до и после введения гепарина. Описать механизмы влияния гепарина на процесс свертывания крови.

ООД

при написании заключения по анализу крови

Последовательность действий

Способ выполнения действий

1. Знакомство с анализом.     2. Выявление изменение красной крови.     3. Оценка изменений красной крови.     4. Выявление изменений белой крови.     5. Оценка изменений белой крови.     6. Выявление изменений других показателей крови.     7. Оценка изменений свертывающей системы крови.   8. Общий анализ изменений крови.   9. Написание общего заключения.

1. Последовательно сравнить все показатели периферической крови с нормой, выявить наиболее выраженные изменения. 2. Выявить наличие отклонений от нормы содержания эритроцитов, гемоглобина, характер изменения цветового показателя, содержания ретикулоцитов, наличие или отсутствие дегенеративных форм эритроцитов. Установить взаимосвязь между этими изменениями.   3. Дать характеристику выявленным изменениям красной крови, согласно существующим классификациям.     4. Выявить изменения общего количества лейкоцитов в периферической крови, увеличение содержания отдельных форм лейкоцитов. Определить характер изменений в лейкоцитарной формуле, наличие или отсутствие качественных изменений нейтрофильных лейкоцитов (сдвига влево или вправо), степень его выраженности, наличие или отсутствие дегенеративных форм лейкоцитов. 5. Дать характеристику выявленным изменениям лейкоцитов, согласно существующим классификациям, обратив особое внимание на биологическое значение этих изменений. 6. Определить наличие или отсутствие изменений содержания тромбоцитов, времени свертывания крови, ретракции кровяного сгустка, скорости оседания эритроцитов. 7. Дать характеристику выявленным изменениям в свертывающей системе крови согласно существующим классификациям. 8. Сопоставить изменения всех показателей крови, установить взаимосвязь между этими изменениями и предположить характер патологии (при которой может наблюдать такой комплекс изменений). Если возникло предположение о лейкозе или лейкемоидной реакции, дать характеристику им согласно соответствующей классификации. 9. Данные анализа записать в тетрадь: дать развернутую характеристику изменениям красной, белой и свертывающей системы крови, объяснить механизмы их развития.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ КРОВИ

(итоговое занятие)

I. МОТИВАЦИЯ ЦЕЛИ.

Кровь как внутренняя среда организма, обеспечивая поддержание и интеграцию функций различных органов и систем, очень тонко реагирует на все изменения жизнедеятельности организма. Поэтому большинство патологических процессов вызывают различные изменения периферической крови, при этом кровь реагирует на патологию как единая система и все ее изменения взаимосвязаны. Характер изменений крови зависит от характера патологического процесса, его локализации, а иногда от стадии развития.

Знание механизмов развития различных изменений системы крови позволит врачу по виду этих изменений определить характер патологического процесса, назначить рациональное лечение и по динамике изменений крови контролировать эффективность проводимой терапии и течение патологического процесса.