Синдромы гиперфункции поджелудочной железы

Наиболее ярким проявлением гиперфункции поджелудочной железы служит гормонально активная опухоль бета-клеток островков Лангерганса, продуцирующая большое количество инсулина ― инсулома.

Инсулома обусловливает приступы гипогликемии, протекающие с выраженными нервно-психическими расстройствами. Приступ начинается с двигательного беспокойства, которое может доходить до маниакального состояния, сопровождаясь бредовыми высказываниями, (ребяческими явлениями, агрессивными поступками, тоническими и клоническими судорогами, переходящими в эпилептический припадок. Эти явления протекают на фоне дрожания всего тела, профузной потливости, усиленного сердцебиения, головной боли, головокружения, парестезии, мидриаза, разного рода зрительных нарушений.

В период приступа могут выявляться симптомы преходящего гемипареза, преходящая афазия, другие знаки органического поражения нервной системы. Иногда после приступов отмечаются дистальные парезы верхних и нижних конечностей со снижением сухожильных рефлексов и мышечными атрофиями, которые некоторые авторы предлагают обозначать как «гипогликемические полиневриты». Двигательное беспокойство, эпилептиформные припадки обычно заканчиваются потерей сознания с последующей амнезией. С каждым приступом нервно-психические нарушения оставляют все больше последствий, которые с течением времени могут стать стойкими и необратимыми. Постепенно развивается эмоциональная неустойчивость, ухудшается и снижается интеллектуальная трудоспособность, появляются апатия, негативизм, могут возникнуть галлюцинации, навязчивые идеи, дезориентация.

5. Синдромы дисфункции паращитовидных желез

Гипопаратиреоз― заболевание, развитие которого связано с недостаточностью секреции паратгормона околощитовидными железами, снижением реабсорбции кальция в канальцах почек, уменьшением абсорбции кальция в кишечнике, что приводит к гипокальциемии, гиперфосфатемии. Это ведет к резкому повышению нервно-мышечной возбудимости ― тетаническим судорогам.

Заболевание может возникнуть вследствие случайного удаления околощитовидных желез при резекции щитовидной железы или удалении паратиреоаденомы, если есть атрофия других околощитовидных желез. Причины гипопаратиреоза: воспалительные процессы, кровоизлияния в результате травмы, врожденная неполноценность, аутоиммунное повреждение, а также последствия туберкулеза, кори, гриппа, амилоидов околощитовидных желез, лечение радиоактивным йодом токсического зоба и др.

Различают острую, хроническую и стертую форму гипопаратиреоза. Характерны приступы тетании, которым предшествуют парестезии, похолодание конечностей, онемение, покалывание, чувство ползания мурашек. Приступы болезненных тонических судорог чаще отмечаются в мышцах верхних конечностей. Страдают мышцы-сгибатели: возникает сардоническая улыбка, спазм жевательных мышц, «рука акушера», спазм мускулатуры спины вызывает опистотонус.

Вследствие судорожных сокращений межреберных мышц, мышц живота и диафрагмы может возникать резкое расстройство дыхания, могут быть боли в животе. У детей нередко возникает спазм мускулатуры гортани, что приводит к ларингоспазму. Приступ может длиться от нескольких минут до нескольких часов. При тяжелой форме приступы частные, по нескольку раз в день. Хроническое течение сопровождается резким нарушением трофики (сухость кожи, дефекты эмали зубов, ломкость и исчерченность ногтей), ранним поседением, выпадением волос, симметричным обызвествлением сосудистых сплетений и других сосудов головного мозга.

Конвульсии и потеря сознания при тяжелых приступах делают их сходными с эпилептическими припадками. У больных может развиться отек мозга, психоз, стволовые и экстрапирамидные симптомы. Приступы возникают под влиянием провоцирующих факторов: инфекции, переохлаждение, перегревание.

Диагностические пробы

Наиболее важными являются биохимические: снижение кальция в крови соответствует тяжести заболевания. Но при скрытой форме содержание кальция может быть нормальным.

Для выявления скрытой формы используют пробы, основанные на повышенной механической, термической и электрической возбудимости нервно-мышечного аппарата.

Симптом Труссо― судорожное сокращение кисти в форме руки акушера, наступающее через 2―3 минуты после наложения жгута или манжетки сфигмоманометра на область плеча.

Симптом Хвостека― сокращение мышц лица при поколачивании молоточком или пальцем в области выхода лицевого нерва (впереди от козелка). В зависимости от сокращения мышц различают 3 степени ответа:

Хвостек I ― сокращение только мышц угла рта;

Хвостек II ―сокращение мышц угла рта и крыльев носа,

Хвостек III ― сокращение всех мышц половины лица, иннервируемых лицевым нервом

Симптом Вейса ― сокращение круговой мышцы орбиты и лобной мышцы при поколачивании по наружному краю глазницы.

Проба с гипервентиляцией легких: под влиянием гипервентиляции легких развивающийся алкалоз приводит к снижению ионизированного кальция, и у больных выявляются симптомы Труссо, Хвостека, которые до этого отсутствовали. При латентном гипопаратиреозе часто наблюдается грибковое поражение кистей, экзема или псориаз, ломкость ногтей, кариес, подкожные кальцификаты (часто в области раковины) встречаются при гипокальциемии, сопровождающейся гиперфосфатемией. В некоторых случаях латентная гапокальциемия может проявляться лишь судорогами кисти во время вязания или письма.

Для выявления латентного гипопаратиреоза применяется проба с ЭДТА или трилоном Б, который при в/в введении (70 мл на кг веса в 500,0 мл 5% р-ра глюкозы в течение 2 часов) образует комплексные соединения с кальцием сыворотки крови и усиливает его выделение. У здоровых людей снижение содержания кальция в сыворотке крови, наблюдаемое в первые часы после введения трилона Б, нормализуется через 4―10 часов, а при гипопаратиреозе его содержание в сыворотке крови остается пониженным даже спустя 24 часа или более.

Первичный гиперпаратиреоз ― хроническое эндокринно-обменное заболевание, в основе которого избыточная секреция паратирина (паратгормона) патологически измененными околощитовидными железами. В литературе известен как болезнь Реклингхаузена, генерализованная фиброзно-кистозная остеодистрофия.

Заболевание возникает при единичных или множественных аденомах или гиперплазии околощитовидных желез. Органы-мишени при первичном гиперпаратиреозе: почки и костная ткань. Первоначальные нарушения с их стороны проявляются биохимическими сдвигами, под влиянием гиперпаратиренемии снижается почечная экскреция кальция, но усиливается клиренс фосфата и синтез активной формы витамина Д. Последний стимулирует всасывание кальция в кишечнике и одновременно ускоряет мобилизацию кальция из костей. В результате возникает гиперкальциемия. Морфологические последствия остеотропного действия избытка паратгормона проявляются специфическими костнодиетрофическими процессами ― «фиброзно-кистозная дисплазия», а также распространенным деформирующим остеоартрозом и хондрокальцинозом. У больных отмечается резкая мышечная слабость, боли в костях, расшатывание и выпадение зубов, нередки спонтанные повторные малоболезненные длительно заживающие переломы, диспептические явления; снижение аппетита, похудание. Обращает внимание «утиная походка», деформация конечностей. При пальпации костей прощупываются кисты. Рентгенологически определяется резко выраженный остеопороз, эпулиды в лицевом черепе, резорбция основных и средних фаланг кистей ― «изъеденность молью».

Быстро нарастающая гиперкальциемия приводит к гиперкальциурии, которая, в свою очередь, вызывает осмотический диурез: появляется полиурия, гипоизостенурия и гипохлоремический ацидоз. На определенном этапе к функциональным почечным изменениям присоединяются гистоструктурные изменения почек. Самыми тяжелыми из них являются нефрокалькулез и нефрокальциноз, которые предопределяют развитие почечной недостаточности.

Таким образом, клинически выделяют две формы заболеваний: 1) костная и 2) почечная. Наряду с этими классическими формами выделяют: 3) смешанную форму (кроме поражения костей и почек поражаются и другие внутренние органы); к наиболее частым висцеропатическим проявлениям относятся пептические язвы и холецистопанкреатит; 4) субклиническая форма ― по сути является ранней стадией заболевания, когда костные, почечные, другие органные и системные нарушения еще не проявились сопутствующими симптомами; 5) острый гиперпаратиреоз ― не форма, а острое осложнение, гиперкальциемический криз, возникающее в результате воздействия какого-то провоцирующего фактора («ощелачивающая», молочная диета, прием антацидов, длительный постельный режим, грубая пальпация околощитовидных желез).

Симптомы криза не патогномоничиы: депрессия, похудание, мышечная слабость, анорексия, тошнота, рвота, боли в животе, жажда, полиурия, повышение температуры до 40°.

Главным в диагностике является биохимическое исследование; определение кальция, фосфора, низкой плотности мочи. Важны фармакодинамические пробы.

Проба Говарда: после предварительного определения концентрации фосфора в крови и суточной экскреции фосфора с мочой больному в течение 4-х часов проводят в/в инфузию 80―100 мл 10% раствора глюконата кальция вместе с 500,0 мл физиологического раствора. Через 2 часа после окончания инфузии и на следующий день вновь исследуют уровень фосфора в крови и собирают мочу в течение суток для определения экскреции фосфора. У здоровых людей проба Говарда сопровождается повышением концентрации фосфора в крови примерно на 50% и уменьшением суточной экскреции фосфора с мочой не менее чем на 25%. При первичном гиперпаратиреозе эти показатели не изменяются.

Проба Дента: ежедневно утром в течение 5 дней назначают внутрь 30 мг преднизолона. У больных гиперпаратиреозом концентрация кальция не уменьшается, при саркоидозе и других видах гиперкальциемии происходит выраженное снижение кальция в крови.

Вторичный гиперпаратиреоз.1) почечная форма: почечный рахит, тубулопатии (тип Лайтвуда, тип Олбрайта, тип Фанкони); 2) кишечная форма.

Вторичный гипопаратиреоз возникает при хронических заболеваниях почек с нарушением функции клубочков или же патологии желудочно-кишечного тракта. Это приводит к длительной гипокальциемии, в результате чего развивается компенсаторная гиперплазия околощитовидных желез. Вторичный гиперпаратиреоз наблюдается при нарушении процессов всасывания в кишечнике, при рахите, хронической почечной недостаточности.

Третичный гиперпаратиреозразвивается на фоне длительно существующего вторичного гиперпаратиреоза и своим морфологическим субстратом имеет чаще всего повторную гиперплазию околощитовидных желез. Например, при хронической почечной недостаточности на фоне проведения гемодиализа развивается тяжелая гипокальциемия, дистрофические изменения в костях, вследствие этого усиливается секреция паратгормона, который вызывает еще более глубокие изменения в опорно-двигательном аппарате. Гиперплазия околощитовидных желез трансформируется в аденому.

Клинические и биохимические изменения, рентгеновские данные при всех формах гиперпаратиреоза ― идентичны.

Псевдогиперпаратиреоз― эктопированный гиперпаратиреоз, встречается при злокачественных опухолях различной локализации, чаще при бронхогенном раке, раке молочной железы. Развитие псевдогиперпаратиреоза связано со своеобразностью некоторых злокачественных опухолей секретировать паратгормон или паратгормоноподобное вещество.

Синдром Альберса-Шенберга(мраморная болезнь) ― возникает вследствие нарушения функции паращитовидных желез, ведущее к расстройству кальциевого обмена. Патогенез: распространенное склерозирование костей, что приводит к превращению губчатого вещества в компактную костную массу, напоминающую мрамор. Частые переломы с последующей деформацией, различных частей скелета: черепа, грудной клетки, позвоночника, таза, что осложняется тяжелыми поражениями черепно-мозговых нервов, приводящих к слепоте, нарушению слуха, поражениям вестибулярного аппарата. В поздних стадиях развивается гипопластическая анемия и геморрагический диатез.