Клинические проявления. Клинические проявления гипофизарной карликовости – результат гормональной
Клинические проявления гипофизарной карликовости – результат гормональной недостаточности, в особенности, ГР и ТСГ. Нормальная концентрация ГР (и ИФР-1) в сочетании с нормальной функцией щитовидной железы – необходимое условие линейного роста и физиологического развития костей. Недостаток гонадотропинов ведет к гипогонадизму и бесплодию.
Животные с гипофизарной карликовостью чаще всего попадают к ветеринару в возрасте 3-5 месяцев в связи с задержкой роста, нарушениями кожи и шерстного покрова. В первые 1-2 месяца пораженные животные обычно нормального размера; однако в последующем их рост замедляется по сравнению с нормальными однопометниками. К возрасту 3-4 месяцев их размеры очевидно меньше, и обычно они никогда не достигают нормального для взрослых животных веса (Feldman and Nelson, 2004). Нарушение роста при гипофизарной карликовости пропорционально (т. е. у пациента сохраняются нормальные пропорции тела и он выглядит просто как миниатюрная версия своей породы) (рис. 2-9 и 2-10). И наоборот, при врожденном гипотиреоидизме тело растет непропорционально (толстая широкая голова и короткие конечности). Часто при гипофизарной карликовости морда имеет заостренную «лисью» форму (Meij et al, 2010a). Закрытие зон роста обычно задерживается, роднички черепа могут остаться открытыми, также возможна некоторая задержка прорезывания зубов, однако в остальном зубы в норме.
◄ 
РИС. 2-9.12-месячный кобель немецкой овчарки с гипофизарной карликовостью. Очевидны задержка роста при сохранении нормальных контуров тела, лисья форма морды, алопеция и гиперпигментация.
◄ РИС. 2-10. 8-месячный домашний короткошерстный кот с гипофизарной карликовостью. Этот кот имеет размеры 8-недельного котенка; пропорции тела нормальные. (Источник: Feldman EC, Nelson RW: Disorders of growth hormone. In Feldman EC, Nelson RW, editors: Canine and feline endocrinology and reproduction, St Louis, 2004, Saunders.)
Наиболее очевидным дерматологическим симптомом является мягкий шерстный покров наподобие пуха из-за сохранения «щенячьего» подшерстка из вторичных волос. Первичные или остевые волосы не развиваются или часто присутствуют только на морде и дистальных частях конечностей. Остановка развития кожи и шерстного покрова приводит к усиленному выпадению шерсти; изначально выпадение шерсти ограничено зонами трения, например, шеей (под ошейником) и задне-боковыми поверхностями бедер (из-за сидения). Со временем развивается алопеция на всей поверхности туловища, шее и проксимальных частях конечностей, а остевые волосы сохраняются только на морде и дистальных частях конечностей (Feldman and Nelson, 2004; Meij et al, 2010a; Miller et al, 2013). Кожа обычно нормальна, однако прогрессирует гиперпигментация, шелушение, кожа становится истонченной и морщинистой; с возрастом часто появляются комедоны, папулы и пиодерма (Feldman and Nelson, 2004). У кобелей типичными проявлениями недостаточности гонадотропинов как части сочетанной недостаточности гипофиза являются одно- или двухсторонний крипторхизм, атрофия семенников, дряблый препуциальный мешок и отсутствие жизнеспособных сперматозоидов. У сук с гипофизарной карликовостью часто отсутствует течка, либо она нерегулярна. Тембр лая у большинства карликов остается высоким, как у щенков. В молодом возрасте такие животные обычно живые и активные; однако в возрасте примерно 2-3 лет они становятся вялыми, неактивными, безучастными и теряют аппетит. Такие изменения могут отражать недостаточность ТСГ (т. е. вторичный гипотиреоидизм), прогрессирующее увеличение кист гипофиза и развитие почечной недостаточности (Andresen, 1978; Feldman and Nelson, 2004; Meij et al, 2010b; рамка 2-4).
| 2-4. Клинические признаки гипофизарной карликовости |
| Со стороны опорно-двигательного аппарата Задержка роста (пропорциональная, нормальные пропорции тела сохраняются) Лисья форма морды Тонкий скелет Изменения в центрах окостенения Задержка закрытия зон роста Задержка прорезывания зубов Атрофия мышц Дерматологические Мягкий пухообразный шерстный покров Сохранение подшерстка Отсутствие первичных остевых волос Двухсторонняя симметричная алопеция (шея, туловище, проксимальные части конечностей) Гиперпигментация кожи Тонкая, морщинистая кожа Шелушение Комедоны Папулы Пиодерма Репродуктивная система Одно- или двухсторонний крипторхизм Атрофия семенников Дряблый препуциальный мешок Постоянное отсутствие течки Прочие симптомы Высокий «щенячий» лай Сильная вялость Апатия Потеря аппетита Заторможенное ментальное состояние Симптомы вторичного гипотиреоиидизма |
Источник: Feldman EC, Nelson RW: Disorders of growth hormone In Feldman EC, Nelson RW, editors: Canine and feline endocrinology and reproduction, St Louis, 2004, Saunders; and Voorbij AMWY, KooistraHS: Pituitary dwarfism in German Shepherd dogs J Vet Clin Sci 1:4, 2009, с изменениями.
Степень задержки роста различна. Вес взрослых собак с гипофизарной карликовостью варьирует от 2 кг до примерно половины нормы. Подобным образом, варьирует тяжесть прочих клинических симптомов. Возможно, что различия в тяжести, времени и скорости ухудшения связано со степенью пенетрантности генетического дефекта. Степень нарушения развития эктодермы ротоглотки в нормальные гормонообразующие клетки варьирует, кроме того, скорость увеличения кист гипофиза, вызывающих атрофию от давления, также различна у разных индивидов (Capen, 2007).