Клинические формы некроза:

Коагуляционный (сухой) некроз – характерные признаки: сухие, плотные участки мертвой ткани, серо-желтого цвета

В основе лежат процессы денатурации белков с образованием труднорастворимых

соединений, которые долгое время не подвергаются гидролитическому разложению

ткани при этом обезвоживаются.

Колликвационный (влажный) некроз – характеризуется расплавлением мертвой ткани, образованием кист. Развивается

в тканях бедных белками, и богатых жидкостью, где существуют благоприятные

условия для гидролитических процессов.

Гангрена(греч. gangraina – пожар) – некроз тканей соприкасающихся с внешней средой, при этом ткани становятся

серо-бурыми или черными, что связано с превращением кровяных пигментов в FeS

а)Сухая гангрена – мертвая ткань под воздействием воздуха высыхает, уплотняется,

сморщивается, - мумифицируется. Возникает в тканях, бедных влагой.

б)Влажная гангрена – мертвая ткань под воздействием микроорганизмов, набухает

становится отечной, издает зловонный запах. Возникает в тканях, богатых влагой.

Анаэробная гангрена – самостоятельное инфекционное заболевание, которая вызывается группой определенных

микроорганизмов (прежде всего Bac.perfringens).Возникает при огнестрельных и др. ранениях

сопровождающихся массивной деструкцией мышц и размозжением костей.

Пролежни – омертвение поверхностных участков тела, тканей подвергшихся давлению. Относится по своему генезу

к трофоневротическому некрозу.

Секвестр – участок мертвой ткани, не подвергшийся аутолизу, не замещается соединительной тканью и свободно

располагается среди живых тканей. Обычно возникают в костях, при остеомиелите. Вокруг секвестра

образуется секвестральная капсула и полость, заполненная гноем.

Инфаркт - сосудистый, ишемический некроз. Самый частый вид некроза. Чаще инфаркты бывают клиновидными, где

основание клина обращено к капсуле, а острие к воротам органа. Реже инфаркты имеют неправильную

форму. Инфаркт может быть по типу коагуляционного или колликвационного некроза.

В зависимости от внешнего вида инфаркт бывает:

Белый инфаркт – ишемический – представляет собой участок бело–желтого цвета, хорошо отграниченный

от окружающей ткани. Возникает в участках с недостаточным

коллатеральным кровообращением. Встречается в селезенке и почках.

Белый инфаркт с геморрагическим венчиком – представляет собой участок белого-желтого цвета, но этот

участок окружен зоной кровоизлияний. Она образуется в результате смены

спазма сосудов, паретическим расширением и развитием кровизлияний

Встречается в почках, миокарде.

Красный инфаркт – геморрагический – участок омертвения пропитан кровью, и хорошо отграничен.

Встречается в легких, реже в кишечнике, селезенке и почках.

Причины инфаркта: Длительный спазм, тромбоз или эмболия артерии

Функциональное напряжение органа в условиях недостаточного его кровоснабжения.

Недостаточность коллатералей и анастомозов

Исход инфаркта: Организация и образование рубца

Петрификация или гемосидероз

Образование кист

Гнойное расплавление

Исход некроза: Демаркационное воспаление

Организация и образование рубца

Инкапсуляция

Петрификация или оссификация

Образование кист

Гнойное расплавление

Стромально – сосудистые дистрофии.

Стромально-сосудистые (мезинхимальные) дистрофии развиваются в результате нарушений обмена в соединительной ткани и выявляются в строме органов и стенках сосудов.В зависимости от вида нарушенного обмена мезенхимальные дистрофии делят на белковые (диспртеинозы), жировые(липидозы) и углеводные.

Диспротеинозы.

Коллаген – белок соединительной ткани, является неотъемлемой частью базальных мембран и эластических волокон,

который синтезируется фибробластами.

Гликозаминогликаны – состовляют основное вещество соединительной ткани, синтезируются фибробластами.

Биологически активные вещества – синтезируемые тучными клетками и тд.

1.Мукоидное набухание – поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани: в основном веществе происходят накопление гликозаминогликанов (ГАГ) за счет увеличения гиалуроновой кислоты. Накопление ГАГ обуславливает повышение тканевой и сосудистой проницаемости. В результате этого к ГАГ примешиваются белки плазмы (в основном глобулины) и гликопротеины => развивается гидратация и набухание основного межуточного в-ва.

При окраске толуидиновым синим – основное вещество – красное, возникает феномен метахромазии, в основе которого лежит изменение основного межуточного вещества, с накоплением хромотропных веществ.

Встречается в стенках артерий, клапанах сердца, эндокарде и эпикарде, при инфекционных и аллергических заболеваниях, ревматических болезнях, атеросклерозе, эндокринопатиях.

Причины: Гипоксия, Стрептококковая инфекция, Иммунопатологические реакции

2.Фибриноидное набухание - глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани, в основе которой лежит деструкция её основного вещества и волокон, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида.

Фибриноид – сложное вещество, в состав которого входят белки и полисахариды распадающихся коллагеновых волокон, основного вещества, плазмы крови и нуклеопротеидов. Гистохимически при различных заболеваниях фибриноид различен, но обязательным компонентом его является фибрин.

При фибриноидном набухании пучки коллагеновых волокон пропитываются белками плазмы и становятся гомогенными, образуя с фибрином нерастворимые, прочные соединения. Метахромазия cоединительной ткани при этом не выражена или выражена слабо, что объъясняется деполимеризацией ГАГ основного вещества.

Причины: инфекционно-аллергические реакции, аутоиммунные р-ии, ангионевротические изменения, хрон. воспаление

Внешний вид мало изменяется.

3.Гиалиноз (от греч. hyalos - Прозрачный, стекловидный)

При гиалиновой дистрофии в соединительной ткани образуются однородные полупрозрачные плотные массы, напоминающий гиалиновый хрящ.

Признаки: Деструкция волокнистых структур, Повышение тканево-сосудистой проницаемости

Причины: Ангионевротические, Метаболические и Иммунопатологические процессы, М..Б. исходом плазматического пропитывания, фибриноида, воспаления, некроза, склероза.

В образовании сосудистого гиалина участвуют гладкомышечные клетки

Виды:

Гиалиноз сосудов – подвергаются преимущественно мелкие артерии и артериолы из за повреждения эндотелия.

Микроскопия: Гиалин обнаруживается в субэндотелиальном пространстве, он оттесняет кнаружи и разрушает эластическую пластинку, средняя оболочка истончается, и в финале артериолы превращаются в утолщенные стекловидные трубочки с резко суженным или полностью закрытым просветом.

Наиболее выражен в почках, головном мозге, сетчатке глаза, поджелудочной железе, коже. Характерен для гипертонической болезни и гипертонических состояний, диабетической микроангиопатии и заболевания с нарушениями иммунитета.

Как физиологическое явление местный гиалиноз артерий наблюдается в селезенке взрослых и пожилых людей.

Сосудистый гиалин – вещество преимущественно гематогенной природы. В его образовании играют роль гемодинамические, метаболические и иммунные механизмы.

Выделяют 3 вида сосудистого гиалина: 1) простой – возникает вследствии инсудации не(мало-)измененных

компонентов плазмы крови – наблюдается при гипертонической болезни

2)липогиалин – содержащий липиды и β-липопротеиды.(при сахарном диабете)

3)сложный гиалин – состоящих из иммунных комплексов, фибрина и

разрушающихся структур сосудистой стенки (ревматизм)

Гиалиноз собственно соединительной ткани– развивается обычно в исходе фибриноидного набухания, ведущего к деструкции коллагена и пропитыванию ткани белками плазмы и полисахаридами.

Микроскопия: Набухание соединительнотканных пучков, потеря ими фибриллярности и сливание в однородную хрящеподобную массу; клеточные элементы сдавливаются и подвергаются атрофии.(при ревматических болезнях)

Внешний вид: а) при гиалинозе мелких артерий, артериол ведет к атрофии, и сморщиванию органа

б) при гиалинозе собственно соединительной ткани, она становится плотной, белесоватой п-прозрачной

Исход: В большинстве случаев неблагоприятный, но возможно и рассасывание гиалиновых масс.

Амилоидоз

Амилоидоз (от лат amylum – крахмал) – стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани и стенках сосудов сложного вещества – амилоида.

Амилоид представляет собой гликопротеид, основным компонентом которого являются фибриллярные белки. Эти белки неоднородны, и различают 4 рода таких белков:

1) АА-белок – неассоциированный с иммуноглобулинами (предшественником явл. белок SAA)

2) AL- белок –ассоциировнанный с иммуноглобулинами(предшественником явл. легкие цепи иммуноглобулинов)

3) АF- белок - в образовании которого участвует главным образом преальбумин

4) AFC₁ – белок- предшественник которого также преальбумиин.

Амилоид состоит:

1)фибриллярный компонент – продуцируются амилоидобластами

2)плазменный компонент – представлен палочковидными структурами

Фибриллярный и плазменные компоненты обладают антигенными свойствами, вступают в соединение с хондроэтинсульфатами ткани и к образующемуся комплексу присоединяются «гемотогенные добавки», среди которых значимы фибрин и иммунные комплексы.

Классификация, на основе:

а) Причины – Первичный амилоидоз – характерно:

-отсутствие предшествующего или сопутствующего «причиной» заболевания

-поражение приемущественно мезодермальных тканей

-образование узловатых отложений

Наследственный амилоидоз

Вторичный амилоидоз – встречается как осложнение ряда заболеваний -

хроническая инфекция, злокачествнные новообразования, ревматизм.

Старческий амилоидоз – типичны поражения сердца, артерий, головного мозга, и островков ПЖЖ.

У старых людей имеется связь между амилоидозом, атеросклерозом и

диабетом. которая объединяет возрастные нарушения обмена.

б) Специфики белка фибрилл амилоида –

АL- амилоидоз – включает первичный амилоидоз и амилоидоз при «плазмоклеточной дискразии», которая объединяет парапротеинемические лейкозы, злокачественные лимфомы. Всегда генерализованный с поражением сердца, легких.

АА- амилоидоз – охватывает вторичный амилоидоз и две формы наследственного – периодическую болезнь и болезнь

Маккла-Уэллса. Это также генерализованный амилоидоз, но с преимущественном поражением почек.

АF- амилоидоз – наследственный, представлен семейной амилоидной нейропатией, поражаются прежде всего периферические нервы.

ASC₁ – старческий генерализованный с преимущественным поражением сердца и сосудов

в) Распространенность амилоидоза -

генарализованная форма- относят первичный и амилоидоз при «плазмоклеточной дискразии» (формы AL-амилоидоза), вторичный амилоидоз и некоторые типы наследственного (формы AA- амилоидоза), а также старческий системный амилоидоз (ASC₁- амилоидоз)

локализованная форма- объединяет ряд форм наследственного и старческого амилоидоза, а также локальный опухолевидный амилоидоз.

Морфо- и патогенез: Функцию амилоидобластов, при генерализованных формах выполняют макрофаги, плазматические клетки, миеломные клетки, фибробласты, ретикулярные клетки и эндотелиоциты.

При локальных формах – кардиомиоциты, гладкомышечные клетки, кератиноциты, В-клетки островков ПЖЖ, С-клетки щитовидной железы

Образование амилоидного белка может быть связано с:

1.Ретикулярными волокнами – периретикулярный амилоидоз – при котором амилоид выпадает по ходу мембран сосудов и желез, а также ретикулярной стромы паренхиматозных органов характерно преимущественное поражение селезенки, печени, почек, надпочечников, кишечника, интимы сосудов.

2.Коллагенновыми волокнами– периколлагеновый амилоидоз – при котором амилоид выпадает по ходу коллагеновых волокон, свойственно преимущественное поражение адвентиции сосудов среднего и крупного калибра, миокарда, поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, нервов, кожи (мезенхимальный амилоидоз)

Патогенез неоднозначен:

При АА-амилоидозе фибриллы амилоида образуются из поступающего в макрофаг белка SSA, который усиленно синтезируется в печени. Синтез SSA гепатоциатами стимулирует макрофагальный ИЛ-1, => ↑ содержания SSA в крови.

В этих условиях макрофаги не способны осуществить полную деградацию SSA, из его фрагментов происходит сборка фибрилл амилоида, под действием амилоидстимулирующего фактора. Таким образом, макрфагальная система стимулирует синтез белка предшественника SSA печенью, она же участвует в сборке фибрилл амилоида.

При AL-амилоидозе предшественником белка амилоидных фибрилл являются L-цепи иммуноглобулинов. Механизмы образования AL-амилоидных фибрилл: 1)нарушение деградации моноклоновых легких цепей с образованием фрагментов способных к агрегации в амилоидные фибриллы 2)появление L-цепей с особыми вторичными и третичными структурами при аминокислотных заменах. Синтез амилоидных фибрилл из L- цепей иммуноглобулинов может происходить в макрофагах, плазматических и миеломных клетках, синтезирующих парапротеины.