Патофизиологические данные. Для больных пороками сердца характерно увеличение объема крови
Для больных пороками сердца характерно увеличение объема крови.
Причинами являются:
— наличие шунта слева направо с переполнением областей, имеющих более низкое давление (особенно малого круга);
— застой при клапанных поражениях;
— гиперволемия и полиглобулия при хроническом шунте справа налево. У взрослых с ацинотическими пороками он исчисляется в 100 мл крови на 1 кг массы тела, при цианотических пороках—130—140 мл/кг массы тела (исследование волеметром в группе больных Клиники сердечно-сосудистой хирургии Университета им. Карла Маркса в Лейпциге.) При решении вопросов о терапевтических мероприятиях в расчетах необходимо исходить из этих величин.
Если операция предстоит ребенку с массой тела менее 12,7 кг и поверхностью тела менее 0,6 м2, то независимо от даты рождения его считают маленьким в биологическом смысле.
По данным Rodewald, 42% подобных больных вследствие сердечной дистрофии в биологическом отношении отстают от сверстников.
Особенно угрожают маленьким детям лабильность водного баланса и изменения в минеральном обмене (Helbig). Принимая во внимание сокращение объема жидкости, обусловленное функциональным состоянием сердца, суточную потребность определяют с учетом физического развития. При декомпенсации дают 2/3 количества жидкости, требуемой для соответствующего возраста.
Как при застое, так и при притоке венозной крови в большой круг кровообращения возникает дефицит кислорода, который организм не в состоянии устранить самостоятельно. Развивается метаболический ацидоз с падением значений рН, который несмотря на компенсаторное понижение РСО2 большей частью не может быть компенсирован (рис. 116, табл. 49). Дефицит оснований в среднем при ацианотических пороках составляет — 5 и при дианетических пороках — 7,8 (Ursinus, Kiihn).
Таблица 49. Кислотно-щелочное состояние до и после предоперационного разведения крови, а также после полной коррекции тетрады Фалло4-51
| Измеряемые показатели | Средние величины у 20 больных с тетрадой | До | После | Полная коррекция тетрады Фалло | ||
| разве- крови | разве- крови | 2 ч | 24ч | 48ч | ||
| После операции | ||||||
| РН | 7,32 | 7,37 | 7,35 | 7,45 | 7,45 | 7,41 |
| РаСО2 | 34,7 | 20,8 | 32,6 | 32,6 | 34,1 | |
| Стандартный бикарбонат | 18,0 | 18,7 | 19,2 | 23,4 | 24,5 | 24,5 |
| Дефицит/избыток оснований | —7,8 | —8,1 | —6,5 | —0,5 | +0,8 | —0,8 |
| Буферные основания | 39,2 | 50,8 | 43,7 | 48,0 | 49,2 |
1 Деление по степеням тяжести (1—5) тетрады Фалло проводится по Loogen.
При хроническом цианозе существенно меняется состав крови, причем особенно необходимо учитывать нарушения свертывающей системы и вязкости крови (табл. 50). Если гематокрит превышает норму, то при значениях 45—60% можно наблюдать уже тенденцию к свертыванию.
При значениях гематокрита выше 60% нарастает тромбопения, дефицит преимущественно факторов свертывания V—X и увеличивается фибринолитическая активность.
Рис. 116. Параметры кислотно-щелочного состояния у 20 больных с тетрадой или пентадой Фалло перед коррекцией (средние значения) (1), до (2) и после (3) предоперационного разведения, а также через 2ч (4), 24 ч (5) и 48 ч (6) после полной коррекции.
Дополнительный дефицит фактора 1 может указывать на капиллярный тромбоз, обусловленный повышенной вязкостью крови и полиглобулией. Это соответствует картине коагулопатии потребления. Повлиять на это состояние можно путем замещения выводимой у больного крови одногруппной плазмой [Perlick, 1964]. Тем самым улучшаются реологические свойства крови, обеспечение тканей кислородом и уменьшается метаболический ацидоз. Содержание факторов свертывания повышается. Эти сведения используются при проведении паллиативных операций у больных с высоким гематокри-том, причем возмещение кровопотери в момент операции осуществляется плазмой или низкомолекулярным декстраном, пока не будет достигнута такая граница, какая достигается хирургической коррекцией гемодинамики (Marggraf; Salgesser, Senning).
Нормализации при частичных вмешательствах не удается достигнуть, так как при выраженном шунте справа налево только часть объема крови проходит через легкие. Потребность в кислороде можно обеспечить только за счет повышенного числа эритроцитов (почти равносильно повышенной способности к приему кислорода).
Таблица 50. Примеры нарушений свертываемости крови у больных с пороками сердца (собственное наблюдение)
| Показатели | Стеноз устья аорты | Тетрада Фалло — 1 ст. | Тетрада Фалло — 5 ст. | Тетрада Фалло — 5 ст. до разведения | После разведения |
| Гематокрит (%) | — | ||||
| Длительность кровотечения | 10' | 5' | 3' | 9' | 4' |
| Время свертывания венозной крови | 2' 40"= 8' 35" | 40"1' 00"= =8' 54" | 55" | 30" 3' 30"— 14' 30" | 10" 2' 00"— 6' 00" |
| Число тромбоцитов в 1 мм3 | 26 000 | 128 000 | выше 10' 92 000 | 14 000 | 140 000 |
| Время рекальцификации | 2" 36" | 2' 27" | 1' 53" | 7' 48" | 2' 53" |
| Фибриноген в мг/100 мл | |||||
| Лизис эуглобулинового сгустка в % | — | — | |||
| Плазминоген в % | |||||
| Фактор II в% | Выше 100 | ||||
| Фактор V в % | Выше 100 | ||||
| Фактор VII в % | |||||
| Фактор VIII в % | Выше 100 | ||||
| Фактор IX в % | |||||
| Тромбоцитарный фактор 3 в % | — | ||||
| Характеристика: | Тяжелое тромбоцитарно-плазменное нарушение свертывания, гиперфибринолиз | Незначительное плазменное нарушение свертыва- ния, гиперфиб- ринолиз | Тяжелое тромбоци- тарно- плазменное нарушение свертывания | Тяжелое плазменное и тромбоцитарное нарушение свертывания | Легкое плазменное нарушение свертывания |