Острая надпочечниковая недостаточность
| Причины | - Двухстороннее кровоизлияние в надпочечники (передозировка гепарина, сепсис = синдром Уотерхауза-Фридериксена) - Тромбоз надпочечниковых сосудов (ДВС-синдром) - Двухсторонняя адреналэктомия - Аддисонов криз – осложнение болезни Аддисона |
| Ведущее звено патогенеза | Резкий дефицит кортикостероидов: глюкокортикоидов и минералокортикоидов, в меньшей степени катехоламинов |
| Основные проявления | |
| Острая гипотензия, коллапс, обморок | Дефицит минералокортикоидов и катехоламинов→ снижение сердечного выброса, снижение тонуса сосудов и ОЦК |
| Нарастающая недостаточность кровообращения | - Острая сосудистая недостаточность - Острая сердечная недостаточность - Уменьшение ОЦК |
| Острые боли в животе, рвота | - Электролитные нарушения - Действие цитокинов (интерлейкинов-6, -1; фактора некроза опухолей) |
| Нервно-психические расстройства: повышенная возбудимость, галлюцинации, депрессия | - Электролитные нарушения - Действие цитокинов (интерлейкинов-6,-1; фактора некроза опухолей) - Гипоксия |
| Лихорадка | - Действие цитокинов (интерлейкинов -1, 6, 8; фактора некроза опухолей) |
Нарушения функций щитовидной железы
| Гипертиреоз - повышение эффектов тиреоидных гормонов (тироксина - Т4, трийодтиронина – Т3) | Гипотиреоз - снижение эффектов тиреоидных гормонов |
Схема № 17
Гипертиреоз
| Первичный | Вторичный | Третичный | ||
| Причины | ||||
| - Диффузный токсический зоб (базедова болезнь, болезнь Грейвса) (в патогенезе – образование стимулирующих антител к рецептору для ТТГ) - Узловой токсический зоб (автономно функционирующая аденома) - Тиреоидиты (начальная стадия) - Т3- и Т4 – секретирующие эктопические опухоли (тератомы яичника, метастазы фолликулярного рака щитовидной железы в различных органах) - Введение в организм препаратов йода, передозировка тиреоидных гормонов | - ТТГ-секретирующая аденома гипофиза - Резистентность аденогипофиза к гормонам щитовидной железы (нарушен механизм обратной связи) | - Неврозы, сопровождаю-щиеся избыточным образованием тиролиберина - Длительная активация норадренерги-ческих нейронов гипоталамуса → активация симпатической нервной системы → стимуляция синтеза Т3 и Т4 | ||
| Нарушения обмена веществ | ||||
| Энергетический обмен | Повышение активности окислительных ферментов, повышение чувствительности к эффектам катехоламинов, разобщение окисления и фосфорилирования ↓ уменьшение образования АТФ ↓ усиление окислительных процессов ↓ повышение основного обмена, теплопродукции ↓ непереносимость повышения температуры окружающей среды, быстрая утомляемость | |||
| Углеводный обмен | Активация гликогенолиза, увеличение всасывания глюкозы в кишечнике, активация инсулиназы печени ↓ гипергликемия | |||
| Белковый обмен | Повышение распада белка → гиперазотемия, отрицательный азотистый баланс ↓ атрофия мышц, остеопороз | |||
| Жировой обмен | Активация липолиза, снижение липогенеза ↓ усиление окисления жирных кислот в печени, активация обмена холестерина ↓ активация кетогенеза→гиперкетонемия, гипохолестеринемия, похудание | |||
| Обмен гормонов | - Увеличение превращения андрогенов в эстрогены в тканях - Возрастание содержания циркулирующего глобулина, связывающего половые гормоны ↓ нарушение менструального цикла у женщин, импотенция, возможное развитие гинекомастии у мужчин - Быстрое разрушение кортизола → гипокортизолизм | |||
| Основные проявления | ||||
| Центральная нервная система | · Повышенная возбудимость нейронов коры головного мозга · Дефицит торможения · Повышение тонуса симпатической нервной системы  - повышенная нервная и психическая возбудимость - эмоциональная неуравновешенность, нервозность - чувства немотивированного беспокойства и страха - нарушение концентрации и последовательности мыслей - тремор | |||
| Сердечно-сосудистая система («тиреотоксическое сердце») | Повышение чувствительности миокарда к катехоламинам, токсическое действие избытка тиреоидных гормонов на миокард ↓ - Стойкая тахикардия, рост минутного объема кровообращения в условиях покоя, возрастание систолического артериального давления при нормальном или пониженном диастолическом, рост пульсового давления - Гипертрофия миокарда, кардиосклероз→сердечная недостаточность | |||
| Система пищеварения | - Усиление перистальтики кишечника, снижение секреции пищеварительных соков ↓ диарея - Обратимое повреждение печени (увеличение размеров, желтуха) | |||
| Офтальмологическая симптоматика | · Экзофтальм (наблюдается в 50% случаев базедовой болезни) - смещение глазного яблока вперед за счет отека ретроорбитальной клетчатки, инфильтрации тканей глазницы лимфоцитами, мукоидного отека, фиброза и дегенерации глазных мышц (в патогенезе - аутоиммунное повреждение, так как имеются сходные антигены фибробластов глазницы, глазных мышц и ткани щитовидной железы) · Сухость, эрозии, изъязвление роговицы глаза, светобоязнь, резь в глазах за счет расстройства образования и оттока слезной жидкости вследствие нарушения смыкания век, развития кератита · Редкое мигание, отставание верхнего века от движения глазного яблока при взгляде вниз, широкое раскрытие глазных щелей и появление полоски склеры между верхним веком и радужкой глаза («гневный взгляд») за счет повреждения глазных мышц | |||
Схема № 18
Гипотиреоз
 |
| Первичный гипотиреоз | Вторичный и третичный гипотиреоз | Внежелезистые механизмы | |
| Этиология | |||
| Повреждение щитовидной железы: - Аутоиммунное повреждение (аутоиммунный тиреоидит) - Воспаление - Аномалии развития – аплазия, гипоплазия - Наследственный дефект биосинтеза гормонов - Воздействие радиоактивного йода - Рак щитовидной железы - Недостаточное поступление йода в организм (эндемический зоб) - Недостаток в организме микроэлементов, необходимых для синтеза тиреоидных гормонов –кобальта, молибдена, цинка, меди - Струмэктомия - Побочные эффекты антитиреоидных лекарственных средств | - Повреждение гипоталамуса с уменьшением выработки тиролиберина - Повреждение гипофиза с уменьшением выработки ТТГ | - Инактивация циркулирующих в крови тиреоидных гормонов (чрезмерная связь с белками, разрушение антителами, протеазами) - Низкая чувствительность тканей к тиреоидным гормонам - Образование гормонально неактивного – реверсивного Т3 из Т4 | |
| Нарушения обмена веществ | |||
| Энергетический обмен | Снижение окислительных процессов → снижение основного обмена ↓ Снижение теплопродукции и гипотермия | ||
| Углеводный обмен | Снижение гликогенолиза (снижена активность фосфорилазы), снижение всасывания глюкозы в кишечнике ↓ Гипогликемия | ||
| Белковый обмен | Снижение синтеза белка, преобладание распада белка | ||
| Жировой обмен | Гиперлипопротеинемия: повышение в крови холестерина, триацилглицеринов | ||
| Водно-электролитный обмен | - Увеличение содержания жидкости в тканях (повышение эффектов АДГ, уменьшение оттока лимфы), - Повышение в клетках и интерстициальной жидкости ионов натрия (снижение выработки предсердного натрийуретического гормона), - Накопление кислых мукополисахаридов в жидкости серозных полостей, коже, подкожной клетчатке, сердце, легких, почках, образование муцина ↓ микседема – слизистый отек, не оставляющий ямки при надавливании ↓ - одутловатость (отечность лица, гипомимичность, отек периорбитальной клетчатки) - отечность голосовых связок, отечность языка (на боковых поверхностях отпечатки зубов) - накопление серозной жидкости в полостях перикарда, брюшной, грудной. | ||
| Обмен гормонов | - Увеличение содержания ТТГ, пролактина (повышение секреции тиролиберина) - Низкий уровень катаболизма кортизола | ||
| Основные проявления | |||
| Нервная система | - Снижение дифференцировки нервных структур - Снижение содержания на клеточной поверхности бета-адренорецепторов - Гипоксия ↓ гипотиреоидная энцефалопатия: - снижение интеллекта, психической активности - замедление мышления и речи, нарушение памяти - заторможенность, сонливость - снижение сухожильных рефлексов У детей развивается кретинизм | ||
| Сердечно-сосудистая система | Интерстициальный отек сердечной мышцы, дисметаболическая кардиомиопатия, снижение чувствительности адренорецепторов сердца и сосудов ↓ брадикардия, снижение сердечного выброса, сердечная недостаточность | ||
| Система пищеварения | Гипотония и гипокинезия кишечника и желчных путей ↓ запоры, расстройства полостного и мембранного пищеварения, метеоризм | ||
| Кожно-трофические нарушения | - Сухость, шелушение кожи, выпадение волос, ломкость ногтей (вследствие гипоксии) - Утолщение кожи и подкожной клетчатки (накопление муцина, снижение оттока лимфы) - Желтоватый оттенок кожи (накопление каротина вследствие замедления превращения его в печени в витамин А) | ||
| У детей отставание физического и умственного развития, как в период новорожденности, так и на последующих этапах жизни: задержка роста, смены зубов, длительное незаращение родничков, нарушение интеллекта вплоть до идиотии, грубые черты лица, большой язык, широкий плоский нос, далеко расставленные друг от друга глаза, большой живот. | |||
Схема № 19
Гиперпаратиреоз
повышение функции паращитовидных желез
 |
| Первичный | Вторичный | Псевдо-гиперпаратиреоз | |||
| Патология самих паращитовидных желез: - аденома (75-90%) - первичная гиперплазия (10-15%) - Карцинома (1-5%) | Вторичная гиперплазия паращитовидных желез при длительной гипокальциемии: - хроническая почечная недостаточность - тубулопатии - синдром мальабсорбции - стеаторея - гиповитаминоз D | Паранеопластические синдромы при карциноме легких, молочной железы, почек, яичников ↓ секреция ПТГ-подобного пептида | |||
| Ведущее звено патогенеза: повышение содержания и/или эффектов паратиреоидного гормона = паратирина, паратгормона, паратиреокрина (ПТГ) | |||||
   | |||||
| Костная ткань | Почки | Кишечник | |||
Усиление образования и активности остеокластов, торможение их дифференцировки в остеобласты ↓ повышение резорбции кости, снижение образования костной ткани   | - Повышение реабсорбции кальция, -  Снижение реабсорбции фосфатов -  Стимуляция обра-зования 1,25-(OH)2D | Повышение всасывания кальция | |||
| Остеопороз Деформация костей Множественные переломы Расшатывание и выпадение зубов | Гиперкальциемия, гипофосфатемия ↓ кальциноз мягких тканей | ||||
| Основные проявления | |||||
| Нарушение функций почек | - повреждение эпителия почечных канальцев в связи с гиперкальциурией→ нарушение процессов реабсорбции и секреции - снижение чувствительности к АДГ→ полиурия - нефро- и уролитиаз | ||||
| Мышечные расстройства | - мышечная слабость - миалгии | ||||
| Желудочно-кишечный тракт | - тошнота - анорексия - рвота - пептические язвы - гастриты, энтериты | ||||
| Сердечно-сосудистая система | - кальцификация стенок сосудов, створок аортальных и митральных клапанов сердца - артериальная гипертензия (кальцификация сосудов → увеличение периферического сопротивления; активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы) | ||||
| ЦНС | - депрессия - расстройства сна | ||||
Схема № 20
Гипопаратиреоз
- недостаточность паращитовидных желез
 |
| Первичный гипопаратиреоз | Псевдогипопаратиреоз | |||
| Развивается при первичном поражении паращитовидных желез: - врожденное отсутствие или недоразвитие желез - хирургическое удаление - аутоиммунное повреждение - повреждение физическими, химическими, биологическими факторами - нарушение кровообращения или иннервации | Внежелезистый гипопаратиреоз. Развивается при снижении чувствительности органов-мишеней к ПТГ | |||
Ведущее звено патогенеза: снижение содержания в крови и/или эффектов ПТГ в организме
| ||||
| Костная ткань | Почки | Кишечник | ||
Торможение образования и активности остеокластов ↓ торможение резорбции костной ткани  | - Снижение реабсорбции кальция, - Повышение реабсорбции фосфатов -   Снижение образования 1,25-(OH)2D | Понижение всасывания кальция | ||
| Гипокальциемия, гиперфосфатемия | ||||
| ↓ Нарушение трансмембранного распределения и соотношения кальций/фосфат, натрий/калий между цитоплазмой и интерстицием ↓ нарушения электрогенеза возбудимых структур ↓ повышение возбудимости нейронов, миоцитов, облегчение проведения возбуждения через нейромышечные синапсы ↓ тетания (тонические судороги отдельных мышечных групп); клонические судороги; спазмофилия (склонность к судорогам): - «сардоническая гримаса» - сокращение мышц лица - опистотонус – сокращение мышц спины - нарушение дыхания при сокращении дыхательных мышц - ларинго- и бронхоспазм при сокращении мышц бронхов и гортани - нарушение прохождения пищи по пищеводу при сокращении мышц пищевода и др. | ||||
| Нарушение функций физиологических систем | ||||
| Нервная система | · Нарушение чувствительности и движений (кальцификация структур мозга, нарушение мозгового кровообращения при тетании, гипоксия, расстройства обмена ионов и жидкости) · Повышенная нервная возбудимость: - положительный симптом Хвостека (сокращение мышц лица в ответ на удар молоточком в области прохождения лицевого нерва) - положительный симптом Труссо (тоническая судорога мышц кисти в ответ на сдавление в области плеча) · Психические расстройства (бессонница, депрессия, развитие неврозов) | |||
| Сердечно-сосудистая система | · Нарушение гемодинамики (возможны, как тахикардия и гипертензия, так (чаще) брадикардия и гипотензия) | |||
| Желудочно-кишечный тракт | Спазм мышц ЖКТ → пилороспазм, рвота, боли в животе, запоры, сменяющиеся поносами | |||
Схема № 21