Схема основных клинических проявлений холестаза
Занятие 17
ПАТОЛОГИЯ ФУНКЦИИ ПЕЧЕНИ
ТЕМА: ОБЩАЯ ЭТИОЛОГИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ ПЕЧЕНИ. ЭТИОЛОГИЯ И
ПАТОГЕНЕЗ ЖЕЛТУХ. ПЕЧЕНОЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ.
Цель занятия:
Изучить общую этиологию заболеваний печени, особенности пигментного обмена при различных видах желтух, ознакомиться с проявлениями холестатического синдрома, сформировать представления о патогенезе печеночной недостаточности и механизмах формирования ее основных синдромов.
Желтуха - симптом, характеризующийся окрашиванием в желтый или желто-зеленый цвет кожи, слизистых оболочек, склеры глаз и некоторых внутренних органов вследствие повышенного отложения в них билирубина. Она появляется, когда концентрация билирубина в плазме превышает 50 мкмоль/л (3 мг/дцл). В желтый цвет могут окрашиваться любые органы, кроме мозга, куда билирубин не проникает через гематоэнцефалический барьер (это может иметь место лишь у новорожденных).
В норме содержание общего билирубина в крови 13,7-20,5 мкмоль/л. При этом 75% общего составляет непрямой билирубин, среднее содержание которого 6,5 мкмоль/л; конъюгированного: 0,86-4,3 мкмоль/л (А.А. Покровский, 1973).
В зависимости от причин и механизмов желтух, различают четыре их вида:
· механическую в результате холестаза и нарушения транспорта пигмента;
· гемолитическую в результате усиленного распада эритроцитов;
· паренхиматозную в результате поражения печеночных клеток;
· вследствие нарушения элиминации неконьюгированного билирубина, связанного с недостаточной активностью печеночной глюкуронилтрансферазы (синдром Жильбера).
Особенности пигментного обмена при различных видах желтух представлены в таблице.
Особенности пигментного обмена при различных видах желтух
Табл
| Виды желтух | моча | Кал | Кровь | |||
| Билирубин | Стеркобилиноген | Уробилиноген* | Стеркобилиноген | Прямой билирубин | Непрямой билирубин | |
| Гемолитическая желтуха | - | | - | | Норма () | |
| Механическая желтуха | | Нет (¯) | Нет (¯) | Нет (¯¯) | | Норма |
| Паренхиматозная желтуха | ||||||
| 1 стадия | Нет | Норма | ++ | Норма | Норма | Норма |
| 2 стадия | | ¯ | + | ¯ | | Норма() |
| 3 стадия | | ¯ | + | ¯¯ | | |
· Примечание: в клинической практике стеркобилиноген, находящийся в нормальной моче, называют уробилиногеном. Это обстоятельство может быть источником недоразумений, т.к. в норме моча человека содержит следы стеркобилиногена ( 1-4 мг\ сутки) и называть его уробилиногеном неверно. Уробилиноген – это мезобилиноген, появляющийся в моче при нарушении способности гепатоцитов расщеплять последний до ди- и трипирролов, что бывает при паренхиматозной желтухе (Ф.И.Комаров, П.Ф.Коровкин, В.В.Меньшиков, 1998)
Дополнительные тесты для дифференцировки механической и паренхиматозной желтух представлены в таблице
Табл.
Дополнительные биохимические критерии для дифференциальной диагностики механической и паренхиматозной желтух
| Тесты | Виды желтух | |
| механическая | паренхиматозная | |
| Аминотрасферазы | норма | |
| Щелочная фосфатаза | | Норма () |
| Глюкурониды билирубина | Преобладание диглюкуронидов | Преобладание моноглюкуронидов |
| Железо в плазме крови | Норма | |
Механическая желтуха характеризуется синдромом холестаза.
Схема основных клинических проявлений холестаза
Понятие «печеночная недостаточность» объединяет различные нарушения функции печени, которые могут в дальнейшем полностью компенсироваться, прогрессировать или полностью стабилизироваться. Это понятие применяется для обозначения как легких нарушений, улавливаемых с помощью высокочувствительных тестов, так и тяжелых, заканчивающихся печеночной комой (С.Д.Подымова,1984). Различают острую и хроническую печеночную недостаточность.
Печеночная недостаточность может развиться остро. Чаще она является следствием тяжелого хронического заболевания печени (цирроз, гепатит, опухоли).
Острая печеночная недостаточность - редкий синдром, основным клиническим проявлением которого является печеночная энцефалопатия, характеризующаяся психическими нарушениями, прогрессирующим затемнением сознания до ступора и комы. Наиболее частые причины - острый гепатит, иногда гепатоцеребральная дистрофия, отравления, например, бледной поганкой, изредка - при злокачественных образованиях печени.
Печеночная недостаточность при хронических поражениях печени включает следующие синдромы:
· геморрагический;
· желтушный;
· печеночную энцефалопатию;
· портальную гипертензию.