Системная красная волчанка (СКВ)

Мультисистемное заболевание, характеризующееся разнообразием симптомов. Поражаются, в основном, суставы, почки, сердце, серозные оболочки, кожа. Одним из внешних проявлений этой болезни являются пятна красного оттенка на коже лица, напоминающие контур бабочки - «симптом бабочки». СКВ обычно сопровождается лихорадкой, слабостью, болями в суставах, анемией, развитием почечной недостаточности.

Причины	· физические факторы: ультрафиолетовое излучение, ионизирующая радиация, свободные радикалы; · химические соединения: пенициллины, сульфаниламиды, препараты АТФ, эстрогены; · биологические факторы: вирусы, бактерии, компоненты плазмы крови
реализация наследственной предрасположенности	· Показано более частое развитие СКВ у монозиготных близнецов (коэффициент конкордантности -25-30%); · Имеется связь между частотой развития СКВ и генами МНС –II класса локуса DQ; · Выявлен наследственный дефект В-лимфоцитов · Имеется наследственный дефект системы комплемента, что приводит к: - снижению удаления из циркуляции иммунных комплексов; - снижению эффективного удаления апоптозных телец фагоцитами → появление измененных внутриклеточных антигенов на поверхности апоптозных телец
Механизмы аутоагрессии	· наследственно обусловленная повышенная активность В-лимфоцитов; · поликлональная активация В-лимфоцитов; · повышенная активность Т-хелперов, сниженная активность Т-супрессоров; · снижение продукции антиидиотипов Активация В-лимфоцитов→ синтез аутоантител к ядерным антигенам: а) ДНК: б) гистонам; в) негистоновым протеинам, связанным с РНК; г) ядрышкам.
Патогенез повреждения тканей: · иммунокомплексный механизм повреждения   · цитотоксический тип повреждения	· Образование комплексов ДНК+антитело, реже иммуноглобулин+антииммуноглобулин, которые фиксируются в почечных клубочках, в мелких сосудах органов и тканей → гломерулонефрит, генерализованный васкулит, эндокардит, полиартрит, полисерозит, дерматит · Образование аутоантител против клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов) → аутоиммунная анемия, тромбоцитопения, лейкопения

ТЕстовые задания для самоконтроля знаний

Укажите правильные ответы

1. Основными механизмами развития аутоиммунных процессов являются:

A)______________________________

B)______________________________

C)______________________________

Укажите клетки, ткани и органы, способные при нарушении гисто-гематических барьеров стать источником аутоантигенов (4)

A) щитовидная железа

B) хрусталик глаза

C) клетки миокарда

D) клетки капсулы почек

E) сперматозоиды

F) нервные клетки

К изменению антигенного состава тканей приводит (3)

A) присоединение к клеточным мембранам гаптенов

B) внедрение в клетки вирусов

C) мутации клеточного генома

D) экспрессия на макрофагах антигенов МНС II класса

E) экспрессия на паренхиматозных клетках антигенов МНС I класса

К развитию аутоагрессии может привести (4)

A) утрата иммунологической толерантности;

B) снижение активности Т-супрессоров;

C) снижение концентрации антиидиотипов;

D) антигеннеспецифическая активация лимфоцитов;

E) снижение активности Т-хелперов

Аутоиммунные болезни могут быть вызваны (3)

A) образованием антител к антигенам собственных нормальных клеток

при дисфункции иммунной системы;

B) денатурацией белков собственных клеток и тканей;

C) развитием толерантности к опухолевым антигенам;

D) образованием антител, перекрестно реагирующих с чужеродными и

собственными белками;

E) действием биогенных аминов, освобождаемых тучными клетками.

Утрата иммунологической толерантности может быть следствием (4)

A) мутаций в геноме лимфоцитов;

B) мутаций в геноме антигенпрезентирующих клеток;

C) ослабления «отрицательной селекции» лимфоцитов, имеющих

рецепторы к собственным антигенам;

D) отмены клональной анергии;

E) исчезновения на поверхности клеток антигенов МНС I класса

Активация Тh1 приводит к развитию (1)

A) клеточного иммунного ответа;

B) гуморального иммунного ответа.

Иммунокомплексный тип повреждения лежит в основе развития (1)

A) аутоиммунной гемолитической анемии;

B) аутоиммунной лейкопении;

C) аутоиммунной тромбоцитопении;

D) ревматоидного артрита;

E) системного васкулита.