Типы желтух по патогенезу и их характеристики
(по А. Ф. Блюгеру)
| Тип желтухи | Характеристика основного патологического процесса | Ведущий механизм развития | Нозологические формы и синдромы |
| Надпеченочная | Повышенный распад эритроцитов | Повышенное образование несвязанного билирубина, недостаточность функции его захвата печенью | Гемолитическая желтуха, гематомы, инфаркты |
| Печеночная | Поражение гепатоцитов (и холангиол) | Нарушение экскреции и захвата билирубина, регургитация билирубина | Печеночно-клеточная желтуха при остром и хроническом гепатитах, циррозе |
| Нарушение экскреции и регургитации билирубина | Холестатическая желтуха при холестатическом гепатозе, первичном билиарном циррозе, печеночно-клеточном поражении | ||
| Нарушение конъюгации и захвата билирубина | Энзимопатическая желтуха при синдромах Жильбера и Криглера–Найяра, физиологической и других желтухах новорожденных | ||
| Нарушение экскреции билирубина | Синдромы Дабина–Джон-сона и Ротора | ||
| Подпеченочная | Нарушение проходимости желчных протоков | Нарушение экскреции и регургитации билирубина | Интраканаликулярная закупорка камнем, опухолью, паразитами, воспалительным экссудатом. Экстраканаликулярная закупорка опухолью, эхинококком и др. |
Печеночная желтуха (паренхиматозная, гепатоцеллюлярная) развивается при острых и хронических заболеваниях печени любой этиологии (вирусной, алкогольной, аутоиммунной), а также при тяжело протекающих инфекциях (тифы, малярия, острая пневмония), сепсисе, отравлениях грибами, фосфором, хлороформом и другими ядами. Она возникает в результате поражения гепатоцитов. При этом клетки печени выделяют желчь в кровеносные и лимфатические сосуды. Возможно и обратное всасывание в кровь желчи из желчных протоков. В крови отмечается гипербилирубинемия за счет как связанного, так и несвязанного билирубина, что обусловлено снижением активности глюкуронилтрансферазы в поврежденных клетках и нарушением образования глюкуронидов билирубина. Моча становится темного цвета, что связано с билирубинемией (за счет прямого билирубина) и уробилирубинурией (нарушено превращение уробилирубиногена, всасывающегося в кровь из тонкой кишки и поступающего в печень). В моче также обнаруживаются следы стеркобилина и желчные кислоты.
В результате лекарственных поражений печени, развития вирусного или алкогольного гепатитов может возникнуть холестатический гепатит. Также способствует возникновению внутрипеченочного холестаза прием таких препаратов, как аллопуринол и сульфаниламиды, гиперэстрогенемия (например, при беременности или приеме оральных контрацептивов). Для синдрома внутрипеченочного холестаза характерны желтуха, потемнение мочи, светлый кал, кожный зуд. Изредка обнаруживаются гепато- и спленомегалия. Состояние сопровождается повышением в крови активности щелочной фосфатазы, увеличением уровня конъюгированного билирубина, холестерина, фосфолипидов, α-, β- и γ-глобулинов. Прием стероидных гормонов (преднизолона) в течение 5 дней приводит к выраженному снижению билирубинемии и улучшению состояния пациентов, чего не бывает при подпеченочной желтухе.
Подпеченочная желтуха (механическая, обструктивная) развивается при возникновении препятствия току желчи по внепеченочным желчным протокам. Причины такой жетухи следующие:
- нарушение желчевыделения в результате расстройств нервной и гуморальной регуляции;
- обтурация либо печеночного, либо общего желчного протоков, большого дуоденального сосочка камнями, паразитами, экзофитной опухолью; сдавление протоков опухолью или спайками;
- сдавление желчных протоков опухолями других органов, кистами, увеличенными лимфоузлами;
- атрезия (гипоплазия) желчных путей.
Механическое препятствие оттоку желчи приводит к ее застою, разрыву желчных капилляров и поступлению желчи в кровь, что обусловливает гипербилирубинемию (свыше 20,5 мкмоль/л прямого билирубина, может быть 850 мкмоль/л и более), желтушность кожи и слизистых оболочек, повышение в крови уровня желчных кислот, обладающих токсическими свойствами (холалемия), выделение значительных количеств желчных кислот и билирубина с мочой (холалурия и билирубинурия), нарастающую гиперхолестеринемию с отложениями холестерина в коже (формирование ксантом). Моча становится темного цвета (цвета пива). В целом симптомы сходны с таковыми при внутрипеченочном холестазе, но доминирует триада клинических признаков: боль, желтуха и лихорадка.
Холалемия лежит в основе развития холемического синдрома. К его проявлениям относятся: брадикардия и гипотензия (вследствие ваготонии), астения, раздражительность, депрессии, кожный зуд, лизис эритроцитов и лейкоцитов, снижение свертываемости крови, воспалительные изменения в тканях.
Полная обтурация просвета желчевыводящих путей приводит к ахолическому синдрому (ахолия — непоступление желчи в кишечник). Из-за отсутствия в составе кишечного сока желчных кислот нарушается активация липазы, не эмульгируются жиры, не образуются растворимые комплексы желчных кислот с жирными кислотами, в связи с чем 2/3 всех жиров не переваривается, не всасывается и удаляется из организма с калом (стеаторея). Параллельно развиваются авитаминозы из-за нарушения всасывания таких витаминов, как ретинол, токоферол, витамин К. Без последнего не образуется протромбин (удлиняется протромбиновое время (ПВ) и индекс (ПТИ)) и снижается свертываемость крови, что ведет к повышенной кровоточивости. В условиях ухудшения поступления желчи в кишечник нарушается его моторная функция, что проявляется сначала в запорах, а после в поносах, когда из-за снижения бактерицидных свойств кишечного сока усиливаются процессы гниения и брожения в кишечнике. Кал обесцвечен, так как желчные пигменты не поступают в кишечник.
При прогрессировании обтурационной желтухи к ней может присоединиться и печеночная вследствие повреждения гепатоцитов при регургитации желчи, развиваются цирроз печени и печеночная недостаточность.