Клинические проявления целиакции

Содержательный модуль №2 «Основы диагностики, лечения и профилактики основных болезней органов пищеварения»

Тема № 7. «Заболевания тонкой кишки: целиакия и другие ентеропатии»

Актуальность

Распространенность целиакии от 12 до 203, в среднем 90-100 на 100000 населения. Болеют дети и взрослые, пик заболевания приходится на 20-40 лет. Среди больных 70% составляют женщины. В возрасте 50 лет и старше болезнь возникает редко. Течение болезни у людей преклонного возраста отличается склонностью к злокачественному течению.

Учебные цели:

Ø научить студентов распознавать основные симптомы и синдромы целиакии и других энтеропатий;

Ø ознакомить студентов с физикальными исследовательскими приемами при целиакии и других энтеропатиях;

Ø ознакомить студентов с исследовательскими приемами, которые применяются для диагностики целиакии и других энтеропатий; показаниями и противопоказаниями относительно их проведения; методиками их выполнения; диагностической ценностью каждого из них;

Ø научить студентов самостоятельно трактовать результаты проведенных исследований;

Ø научить студентов распознавать и диагностировать осложнение при целиакии и других энтеропатий;

Ø научить студентов назначать лечение при целиакие и других энтеропатий;

Что должен знать студент?

Ø частота встречаемости целиакий и других энтеропатий;

Ø этиологические факторы целиакии и других энтеропатий;

Ø патогенез целиакии и других энтеропатий;

Ø основные клинические синдромы при целиакие и других энтеропатиях;

Ø общие и тревожные симптомы при целиакии и других энтеропатиях;

Ø физикальные симптомы целиакии и других энтеропатиях;

Ø диагностику целиакии и других энтеропатий;

Ø морфологические исследования кишечника при целиакии и других энтеропатиях;

Ø инструментальные методы диагностики целиакии и других энтеропатий;

Ø дифференциальная диагностика целиакии и других энтеропатий;

Ø классификация целиакии и других энтеропатий;

Ø осложнение при целиакии и других энтеропатиях;

Ø лечение целиакии и других энтеропатий; (изменение образа жизни, рациональное питание, медикаментозная терапия).

Что студент должен уметь?

удалять основные клинические и физикальные синдромы целиакий и других энтеропатий;
интерпретирование результатов биохимических и иммуноферментных исследований;
интерпретирование данных биопсии кишечника;
интерпретирование данные инструментальных исследовательский приемов кишечника;
оценить соответствие конкретного пациента критериям успешной терапии;
провести дифференционный диагноз;
назначать схему лечения больным с целиакией и других энтеропатий;

Перечень практических привычек, которые студент должен усвоить

обследование живота;
осмотр живота;
поверхностная пальпация живота;
глубокая методическая скользящая пальпация органов брюшной пустоты за Образцовым-Стражеско;
осмотр кожи и слизистых оболочек;
физикальные данные обследования печени.

Содержание темы:

Целиакия (глютеновая энтеропатия, глютеновая болезнь, целиакия-спру, идиопатическая стеаторея, нетропическая спру) представляет собой заболевание тонкой кишки, которая характеризуется атрофией ее слизистой оболочки, вызванной генетически обусловленной непереносимостью белка клейковины злаковых – глютена. Целиакия наследуется за аутосомно-доминантным типом с неполной пенетрантностью.

Патогенез

Глютен - это проламин, концентрация которого наиболее высокая в пшенице, ячмене и ржи. Глиадин - токсичная фракция глютена. Полный гидролиз глиадинов к отдельным аминокислотам снимает токсичный эффект. Однако гидролиз пепсином и панкреатическими пептидазами не отстраняет токсичное действие глиадинов. В последние годы отмечено, что около 95% больных целиакией есть носителями НLА DQ2 гетеродимеров, какие присутствуют у людей, которые имеют HLADR5, 7 и 17. Установлено, что в молекуле глиадина есть участок, ответственный за его токсичное действие. Именно за счет этого участка молекулы глиадина происходит его распознавание как иммунологически активного компонента Т-лимфоцитами, которые имеют генетические особенности в виде гетеродиметра Б. Активация этих Т-лимфоцитов сопровождается индукцией клеточных иммунных реакций с реализацией цитокинов, что имеют цитотоксичные свойства и вызывают атрофию ворсинок. Атрофии кишечных ворсинок могут также оказывать воздействие интраэпителиальных лимфоцитов, плотность которых при целиакии значительно увеличивается и которые также делают как прямой, так и опосредствованный цитокинами цитотоксический эффект.

Представление о целиакии как о редком заболевании устарело. Введение в медицинскую практику скрининговых серологических методов диагностики показало, что ее распространенность может составлять от 1:100 до 1: 300. Повышению частоты целиакии могло также оказывать воздействие того, что в Западной Европе и Америке за последние годы стали использовать в пищу сорта пшеницы с очень высоким содержанием клейковины.

Клиника

Существует два пика манифестации заболевания:

первый - в раннем детском возрасте;

второй - на третьем-четвертом десятилетии жизни.

Различают три клинических типа целиакии:

классическую (встречается у менее половины больных), субклиническую (чаще наблюдается - с незначительно выраженными, транзиторными и внекишечными проявлениями) и немую. (обнаруживают при скрининге).

Наиболее типичные клинические признаки при трудном течении заболевания обусловлены глубокими нарушениями процессов пищеварения в тонкой кишке: диарея, полифекалия, стеаторея, метеоризм, анорексия, потеря массы тела вплоть до кахексии, слабость. Испражнения частые, редкие, густые, пенистые, с остатками непереваренной пищи.

Основной механизм диареи при целакии связан с усилением кишечной секреции через повышение содержания простагландинов, что может объясняться, с одной стороны, повышенным синтезом простагландинов мононуклеарами, инфильтрирующими слизистую оболочку тонкой кишки, и с другой стороны - снижением их инактивации вследствие атрофических изменений слизистой оболочки. Диарея служит причиной потери электролитов и дегидратацию.

В связи с нарушением усвоения питательных веществ развиваются полигиповитаминоз, гипоонкотические отеки. Истощение запасов кальция и магния может вызвать парестезии, мышечные судороги и даже тетании. Мальабсорбция сопровождается остеопорозом, немотивированными переломами, разными неврологическими заболеваниями. К внекишечным проявлений целиакии относится герпетиформный дерматит. При трудном течении заболевания, когда в патологический процесс втягивает вся тонкая кишка, может развиться несовместимый с жизнью синдром тотального нарушения всасывания.

Клинические формы целиакии (за Dierkx R. Et al., 1995):

1. Активная клиническая форма (типичная). Симптоматика варьирует от крайне трудного синдрома мальабсорбции с истощением и безбелковыми отеками к умеренно выраженного нарушения всасывания или атипичных проявлений (анорексия, артралгия, стоматит, выпадание волос, задержка развития у детей и др.).

2. Субклиническая форма.Практически отсутствуют типичные симптомы мальабсорбции при наличии морфологических изменений слизистой оболочки. Иногда единым симптомом целиакии может быть микро- или макроцитарная анемия.

3. Латентная форма. Бывает в том случае, когда у пациента, который не находится на глутеновой диете, биоптат тонкой кишки нормальный . Слизистая оболочка, однако, была плоской и восстановилась после назначения глутеновой диеты.

4. Потенциальная форма.Слизистая оболочка тонкой кишки нормальная, однако, после нагрузки глутеном целиакия развивается.

Клинические проявления целиакции

Типичные клинические синдромы и симптомы	Клинические симптомы и синдромы, которые встречаются редко
Первые проявления заболевания в возрасте до 10 лет (86%).	Первые проявления заболевания в возрасте старше 10 лет (14%)
Диарея дневная и ночная (91%), полифекалия, стеаторея (80%)	Чередования поносов и запоров (4%), диарейные кризисы с признаками дегидратации на фоне нормального испражнения (5%)
Синдром нарушенного всасывания І-ІІ-ІІІ ст. тяжести (90%)	Синдром эксудативной энтеропатии (10%)
Анорексия (40%)	Геморагический синдром (5%)
Метеоризм (75%)	Приступы динамической кишечной непроходимости через атонию гладеньких мышц стенки кишки (5%)
Боли в животе (70%)	Энтерогенная остеопатия: остеопороз, остеомаляция (5%)
Анемия железодефицитная у детей (70%), В-12-фолиеводефицтная в преклонных (50%)	Дефицит иммуноглобулина А (1%), лейкоцитоз (1%), ускорение СОЭ (1%)