Ацил-KoA в матриксе митохондрий вступает в b-окисление

Транспорт Ацил-KoA в матрикс митохондрий (альтернативная схема):

B-окисление жирных кислот

! b-окисление – циклический процесс.

За каждый цикл (кроме последнего) углеродный скелет ЖК укорачивается на 2 C-атома.

Отрываемый диуглеродный фрагмент: Ацетил-KoA.

В последнем цикле: получается сразу 2 Ацетил-KoA.

=> Количество циклов b-окисления составляет:

, где n – общее число С-атомов в молекуле ЖК.

Кол-во Ацетил-KoA = кол-ву циклов + 1 = .

S Кол-во АТФ, образующегося при b-окислении равно:

Кол-во АТФ, образованного в каждом цикле

(FADH₂ ® 2 АТФ и 1 NADH + H⁺ ® 3 АТФ)

=> 2 +3 = 5 АТФ

Энергия 2-х макроэргических связей АТФ используется на активацию ЖК в цитозоле.

S Кол-во АТФ, образующегося при полном аэробном катаболизме ЖК до CO₂ и H₂O:

Кол-во АТФ, которое образуется при окислении Ацетил-KoA в цикле Кребса.

Кол-во АТФ при окислении ненасыщенной ЖК:

где m – кол-во = связей в молекуле ЖК.

Регуляция β-окисления

Скорость окисления жирных кислот зависит от:

а) V цикла Кребса;

б) отношения NADH / NAD⁺ (потребности клетки в энергии);

в) поступления О₂ в ткани (гемоглобин, эффект Бора);

г) доступности коферментов:

– NAD⁺ (витамин РР)

– FAD ( В₂)

– НSКоА ( В₅ – пантотеновая кислота)

Д) доступности субстрата – Ацил-KoA.

Регуляторный фермент β-окисления – Карнитинацилтрансфераза I.

=> регулируется не собственно β-окисление, а транспорт ацильного остатка из цитозоля в митохондрии.

Активаторы: АДФ, АМФ, Ацил-KoA

Ингибиторы: АТФ, Малонил-KoA (в основном:

В печени).

Гормональная регуляция окисления ЖК в печени

В клетках печени одновременно происходит и синтез и окисление ЖК.

Малонил-KoA (основной субстрат синтеза ЖК) ® основной аллостерический ингибитор Карнитинацилтрансферазы I.

Кол-во Малонил-KoA регулируется гормонами: Адреналином, Глюкагоном и Инсулином.

1. ситуация:

В постабсорбтивный период, при голодании и при стрессе:

2. ситуация:

В абсорбтивный период:

При участии Инсулина происходит дефосфорилирование Ацетил-KoA-карбоксилазы.

=> ­ V синтеза ЖК => ­ конц-ия Малонил-KoA => ингибируется Карнитинацилтрансфераза I => ¯ V β- окисления ЖК.

Кетоновые тела

Синтез кетоновых тел.

В синтез кетоновых тел включается часть молекул Ацетил-KoA, которые образуются в ходе β-окисления.

Синтез кетоновых тел происходит в митохондриях печени:

®

! Конц-ия в крови b-гидроксибутирата >> конц-ии Ацетоацетата, т.к. равновесие реакции:

Ацетоацетат b-гидроксибутират сдвинуто ® из-за

­ конц-ии NADH, образующегося в ходе b-окисления.

Основные Кетоновые тела: Ацетоацетат и β-гидроксибутират.