Динамическая артикуляционная диспраксия

Динамическая артикуляционная диспраксия в чистом виде встречалась сре­ди наших испытуемых весьма редко и характеризовалась резким преобладани­ем следующих ошибок: пропусками слогов, пропусками согласных, переста­новками слогов и единичными ошибками других типов. У всех детей отмечалась неспособность произносить многосложные слова. Все звуки они произносили

Г Л ЛИЛ 6. КЛИНИЧЕСКИЕФОРМЫ НЕДОРАЗВИТИИ гвчи гмпш г'».. «»

чисто, как изолированно, так и в потоке речи. Многосложные слона со стек нием согласных дети воспроизводили с редуцированной слоговой структурой или скандированно, по слогам: ка..ран..даш, ва..да..пат. Незнакомые слова при этом нарушении обычно произносятся хуже, чем знакомые. В случаях с наи­более тяжелой диспраксией дети испытывали затруднения даже при повторе» нии отдельных слогов: ПЛА — /р-la/, КНИ — /k-ni/. Эти же слоги в часто упо­требляемых, знакомых, автоматизированных словах ребенок мог иногда произнести слитно. Часто к таким ошибкам примешиваются явления дисфо-нологической диспраксии, хотя на первый план все-таки выступают трудно­сти беглого и плавного произнесения многосложных слов.

Пример_________________________________________________________________________

Слава П., 8 лет 1 мес. Как видно на графическом отображении его фоноло­гического профиля (рис. 10), самыми многочисленными ошибками являются пропуски слогов. Основными стратегиями упрощения, к которым прибегал мальчик при назывании предметов, были: а) пропуск одного или нескольких слогов: светофор— /safor/, самокат— /makat/, б) пропуск согласных в стечении их: зеркало — /z'ekalo/, яйцо — /iso/ или в) скандированное про­изнесение: подзорная — /pad-zor-naja/, галстук — /ga-1-stuk/.

Мальчик владеет фразовой речью без аграмматизмов, но предпочитает ис­пользовать короткие фразы. При выполнении задания «Повторение фраз» показал результат, соответствующий средней возрастной норме 6-летних детей. Чисто произносит практически все звуки в потоке речи. Эпизодиче­ски встречаются замены оппозиционных согласных: Д -» Т, С -*■ С. При неврологическом обследовании определены негрубые нарушения орально­го праксиса, сильнее выраженные при воспроизведении серии движений. Пробы на воспроизведение поз пальцев хуже выполнил левой рукой. Сухо­жильные рефлексы симметричны. Прыжки на двух ногах удаются хорошо, на одной — неловко.

О Искаж. О Зам.-упр. II Фонем.зам. ННерег.зам. ИПроп.слог ИУпр.слог.стр,

о VO s Э о о ш

о

Динамический вариант артикуляционной диспраксии в чистом виде встре­чался крайне редко: мы зафиксировали лишь три таких случая. Значительно

ои -
4U -
oU -
£\) ~
IV '
	т. ■":■'
	; -i....................

Типы ошибок

искаж.— нерег. зам. -

Рис.10. Процентное распределение ошибок Славы П.: искажениия; зам.-упр. — замены-упрощения; фонем, зам. — фонематические замены; нерегулярные замены; проп. — пропуски звуков или слогов; упрощ. ел. стр. — упрощение слоговой структуры

'... ее распространенными были смешанные се варианты. Среди пиошодавших

I 'I нами сочетаний наиболее частым было наличие симптомом одновременно нпсфонологической и динамической диспраксии. Реже встречалось сочетание нпсфонетической и дисфонологической диспраксии и еще реже — дисфбне рической и динамической диспраксии.

При наблюдении в динамике мы убедились, что присутствие в структуре нарушений звукопроизношения симптомов динамической диспраксии обыч по является неблагоприятным прогностическим признаком. В таких случаях компенсация происходила медленно/растягивалась на 4-5 лет. Трудности и произнесении многосложных слов сохранялись у детей даже к 10-12 МЗДам жизни. Это выяснялось при выполнении ими диагностических проб. В сноп i ai той речи этот недостаток был уже не заметен, так как дети умело избегали использования многосложных слов.

Пример

Рита Р., 7 лет 7 месяцев, при повторении фраз, сложных по слоговой струк­туре, не смогла выполнить ни одного задания: «Послали строителей за

сталью» — /Poslal'li stroit.......... /— отказ, «Простыню постелили, платок

просушили» — не выполнила. Повторение слов: «в аквариуме» — /
vakva...ri..muje/, «велосипедиста» — /vili........... /. Произношение звуков чи­
стое даже в потоке речи.

Повторное обследование в возрасте 9 лет 9 месяцев. Фразу «Простыню постелили, платок просушили» повторила медленно, по слогам, с запинка­ми, «Выковали клинок» — не смогла повторить даже после нескольких попыток.

6.1.3. Дизартрия развития

По сложившейся традиции в отечественной неврологии и логопедии терми-1 юм «дизартрия» обозначаются два разных состояния: приобретенные нарушения звукопроизношения и аномалия формирования произносительных способнос­тей, обусловленная грубой неполноценностью иннервации артикуляториых органов (Мастюкова Е. М., Ипполитова М. В., 1985, Винарская Е. Н., Пула-тов А. М., 1989, Логопедия, 1999). Поскольку механизмы и симптоматика рас­стройств дизонтогенетического типа у детей существенно отличаются от приоб­ретенных нарушений у взрослых, целесообразно как-то разграничить эти два разных клинических явления терминологически. Нам представляется удачным применительно к подобной патологии у детей обозначение, принятое в англо­язычных странах, — «дизартрия развития» (developmental disartria) (Morley M., 1972). Этот термин и будет использован далее как синоним понятия «детская дизартрия».

Как резидуально-органическое состояние дизартрия развития — это тяже­лое, тотальное нарушение формирования произносительных навыков, обу­словленное ранним органическим поражением головного мозга. При этом наблю-

дается тотальное нарушение всех функций, участвующих в акте фонации: арти куляции, интонационно-мелодической окраски речи, речевого дыхания. Вследствие этого речь оказывается нечленораздельной, малопонятной, маловыразительной,

Как отмечалось в главе 2, к патологии детского возраста часто применяют те же модели, механизмы и классификацию, что и у взрослых (Токарева О. А., 1 %⁽), Филичева Т. Б., Чевелева Н. А., Чиркина Г. В., 1989, Беккер К.-П., Совак М., 1981). Это создает иллюзию изученности механизмов дизартрии развития, яс­ности в отношении ее природы, что на самом деле не соответствует действи­тельности. В отличие от приобретенной дизартрии взрослых, дизартрия разви­тия изучена значительно меньше. Весьма редко встречаются в чистом вида клинические формы, близкие к тем, которые описаны у взрослых. Часто наблю­дается смешанная симптоматика, затрудняющая однозначный топический ди­агноз (Мастюкова Е. М., 1999). Поэтому нейроанатомический принцип класси­фикации применим здесь с достаточной долей условности. Диагностические категории «псевдобульбарная дизартрия», «подкорковая (экстрапирамидная) ди­зартрия», «мозжечковая дизартрия в детском возрасте» используются как дизон-тогенетические фенотипические аналоги соответствующих форм дизартрии взрослых. В связи с таким своеобразием разные авторы предпринимали попыт­ки иных форм категоризации. М. Morley (1972) классифицировала дизартрии развития следующим образом: Дизартрии при детском церебральном параличе (далее ДЦП), дизартрии при минимальном расстройстве моторики и изолиро­ванная дизартрия развития. Похожим образом систематизирует дизартрии Е. М. Мастюкова (1999): дизартрия у детей с церебральным параличом, дизарт­рия у детей с олигофренией, дизартрия у детей с гидроцефалией, дизартрия у детей с задержкой психического развития, дизартрия у детей с минимальной моз­говой дисфункцией и дизартрия у детей с нормальным психофизическим разви­тием. Подобные виды систематизации выглядят несколько формальными, так как отражают не разницу в существенных характеристиках дизартрии, а лишь клинический фон, на котором она у ребенка существует. Однако в то же время в них удачно, в сжатой форме представлены сведения о нервно-психических кор­релятах дизартрии. Действительно, психопатологический фон дизартрии может быть разным: рт умственной отсталости до почти полного психического благо­получия. Последнее, впрочем, в практике встречается чрезвычайно редко. Этот фон на самом деле не столь нейтрален по отношению к лингвопатологической симптоматике. Он существенно влияет, как будет показано ниже, на состояние всей речевой сферы в целом.

В работе И. И. Панченко (1974) была предложена синдромологическая клас­сификация дизартрии у детей с детским церебральным параличам. Автором вы­делены такие формы, как спастико-паретическая, спастико-ригидная, спасти-ко-гиперкинетическая, спастико-атактическая, атактико-гиперкинетическая.

Дизартрия развития как парциальная форма HP у детей без детского цереб­рального паралича, по нашим наблюдениям, встречается относительно редко. Это же отмечает М. Morley (1972), называя такие случаи isolated disartria (изо­лированная дизартрия). Сопоставительных исследований изолированной ди-артрии развития и дизартрии при ДЦП мы не встречали. Практический опыт, однако, свидетельствует, что их симптоматика заметно различается. Наиболее

S, [, ПАРЦИАЛЬНЫЙ ФОРМЫ ПНР

отчетливо специфические проявления дизартрии развития дают о cebe ЗНАТЬ В ' тяжелых случаях — у детей с ДЦП. Удобно принять их за эталон и соотнететну Ющие симптомы считать облигатными. Для надежности диагностики псобхо дпмо придерживаться единых представлений о критериях диагноза «дизар! рия» независимо от степени ее тяжести. Имеющиеся в литературе ее он иса ним разноречивы. В одном ряду приводятся симптомы приобретенной дизартрии И дизартрии развития. Не оговаривается, какая часть приводимого симптомо ¹ комплекса встречается при дизартрии развития, а какая — только при прИОб рстенной дизартрии. Например, при описании симптоматики бульбарпой дизартрии в качестве причин упоминаются прижизненные повреждения чс реино-мозговых нервов или их ядер в результате травмы или нейроинфекцпп (Логопедия, 1999). Остается неясным, существует ли бульбарная дизартрия,

I нозникшая в результате перинатальных повреждений. Например, М. С. Map голис (1931) в главе «Резидуальные энцефалопатии у детей» вообще не упоми-ппетбульбарную дизартрию. Как известно, она возникает при поражении отво ли головного мозга, в котбром кроме ядер черепно-мозговых нервов находятся И ядра блуждающего нерва, дыхательный центр. При их поражении в перина гнльный период чаще всего состояние оказывается несовместимо с жизнью

| (1>одалян Л. О., 1982). Поэтому у детей бульбарная дизартрия как резидуально-органическое состояние, вероятно, почти не встречается (мы, по крайней мере,

I таких случаев не наблюдали).

Общая симптоматика дизартрии представлена в литературе следующим об-

[ разом: «При дизартрии страдает произношение отдельных звуков в изолиро-

L

I ванном виде и особенно в слитной речи. Кроме того, страдают темп, вырази­тельность, модуляция» (Бодалян Л. О., 1982, с. 190).

Общими клиническими признаками дизартрии являются (Бодалян Л. О., ibid.):

□ нарушения мышечного тонуса в артикуляционной мускулатуре, которые
имеют различный характер в зависимости от локализации поражения
мозга;

□ ограничения подвижности артикуляционных мышц в результате пара­
личей и парезов; . . .

□ нарушения голосообразования за счет нарушения иннервации мышц
¹. гортани;

□ нарушения дыхания, связанные с расстройством координаци между ды­
ханием и артикуляцией;

П при некоторых формах дизартрии (особенно при псевдобульбарной) на­блюдается усиленное слюнотечение.

Мы наблюдали 15 случаев изолированной дизартрии развития у детей в возрасте 5—10 лет. У 5 из них симптоматика приближалась к псевдобульбар­ной дизартрии, у двоих — к экстрапирамидной дизартрии, 1 случай мозжеч­ковой дизартрии и 7 — со смешанной симптоматикой. Недоразвитие речи проявлялось в относительно негрубых нарушениях звукопроизношения то­тального характера в сочетании с легкими психопатологическими и невро­логическими симптомами резидуально-органического Поражения головного мозга.

ГЛЛНЛ 6. КЛИ11ИЧ1 (Kin. ФОРМЫ НЕДОРЛЗПИТИЛ l'li'lll У Д1П1.П С1Л1.1ПЛ11 ................................. anuKM.iHj

У всех наблюдавшихся нами детей неврологическое исследование выявлял! симптомы пирамидной недостаточности: у 5 детей — двусторонней, у 6 — прав»i сторонней и у 4 — левосторонней. У 9 детей отмечались нерезко выраженные ате тоидные гиперкинезы языка, у остальных — беспокойство языка. У 12 детей язык был спастичным, комкообразным, отодвинут к задней стенке глотки. В остальпы\ случаях отмечалась дистония мышц языка. Объем движений языка, губ, мими ческой мускулатуры был существенно ограничен. Поэтому отмечалась некоторая гипомимия. В 2 случаях имели место грубые паретические нарушения мимиче­ской, артикуляционной и жевательной мускулатуры. У этих детей наблюдалась амимия, не смыкались глазные щели, рот был постоянно полуоткрыт, было но произвольное слюнотечение. Последний симптом нередко называют «гиперса­ливацией», что не совсем верно. У детей нет повышенного слюноотделения — у них нарушен рефлекс автоматического сглатывания накапливающейся слюны. У нс« которыхдетей мы наблюдали похожий симптом, связанный с приемом пищи. Пе­режеванный комок пищи ^не сглатывался. Из-за этого ребенок мог бесконечно пережевывать одну и ту же порцию пищи, но не мог проглотить ее.

Выполнение проб на оральный праксис у всех детей было грубо нарушено, Все они плохо справлялись с заданиями на пальцевой гнозис и праксис. В 4 случаях завязывание 5 пар нитей оказалось невозможным.

Первые проявления дизартрии у некоторых детей могут быть обнаружены еще на 1-м году жизни. Обычно это наблюдается у детей с псевдобульбарной симп­томатикой. Лепет таких детей отличается бедностью и недостаточной вырази­тельностью. Раннее психомоторное развитие у детей, которых мы наблюдали, протекало только в 2 случаях без задержки. Первые слова появлялись вовремя, но дальнейшая динамика развития звуковой стороны речи характеризовалась замедленностью. У остальных детей появление первых слов запаздывало на 2-3 месяца. В большинстве случаев родители затруднялись в точном определении этих сроков, так как нечленораздельность первых слов затрудняла отграничение их от лепета. Дети медленно осваивали новые звуки. Речь долго оставалась недо­статочно членораздельной, смазанной. Динамика развития словаря отличалась некоторой замедленностью. Среди нарушений звукопроизношения на первый план выступали искажения согласных звуков и в меньшей степени — гласных. Речевой акт отличался скованностью. Речевая активность тем не менее у всех детей была достаточно высокой. Все пользовались развернутой фразовой речью, но с несколько упрощенными синтаксическими конструкциями.

Кроме искажений основных звуковых характеристик в большом количестве встречались призвуки, обусловленные спастикой языка или его гиперкинеза-ми. Интонационно-мелодическая сторона речи у всех детей была обеднена. Легкие нарушения просодики выявлялись при имитации интонационных кон­туров с акцентированной выразительностью. У трех детей при детальном ис­следовании особенностей звуковых нарушений определялась и симптомати­ка, более свойственная артикуляционной диспраксии: замены-упрощения, пропуски звуков и упрощения слоговой структуры.

\ У двух детей неврологическое обследование выявило преимущественно пра­востороннюю, у одного -— левостороннюю пирамидную недостаточность. У остальных — рассеянную неврологическую микросимптоматику.

При визуальном исследовании полости рта результаты зависели отдоми пирующей дизартрической симптоматики. У детей с преобладанием явлений \и I идобульбариой дизартрии язык был спастичный, комкообрашый, отодви­нут к задней стенке глотки. При экстрапирамидной симптоматике — язык бес­покойный, с явлениями дистонии, с элементами хореоатетоидных гиперкине-|ов. При исследовании оральной моторики объем движений языка и губ был 01 раничен. Дети не могли выполнить даже простых движений по подражанию. Попытки сделать это сопровождались синкинезиями губ, нижней челюсти, мимических мышц. В целом симптоматика соответствовала легким проявле­ниям спастического пареза артикуляторных мышц или мышечной дистонии. М имические движения (по просьбе оскалить зубы, наморщить лоб, сощурить-I я) были ограничены в объеме, присутствовала некоторая спастичность ми­мической мускулатуры, легкая гипомимия.

На краниограмме у 10 детей обнаруживались признаки внутричерепной ги-пертензии, чему сопутствовали и некоторые специфические внешние прояв-Вения: выдающиеся лобные бугры, сильно развитая подкожная венозная сеть и височных областях, несколько увеличенная окружность черепа.

В психопатологической картине у всех детей с дизартрией развития обли-1ЛШЫМИ симптомами были неустойчивое внимание, повышенная отвлекае-мость, синдром гиперактивности, церебральная астения. Эмоциональная сфера характеризовалась наличием психоорганического синдрома. Это выражалось | недостаточной живости эмоциональных реакций. Во многих случаях дети Пыли эмоционально уплощены. Это усугублялось гипомимией, наблюдавшейся у всех детей. В ряде случаев (при наличии компонентов экстрапирамидной Дизартрии) отмечались нерезко выраженные парамимии, незрелость пальце­вого праксиса. У всех детей присутствовали негрубые явления психического инфантилизма и церебрастении.

Состояние интеллектуальной сферы при дизартрии развития весьма ва­
риабельно как по количественным, так и по качественным характеристикам.
В большинстве случаев отмечались пограничная интеллектуальная недоста-
ючность (дети с умственной отсталостью исключались из нашего исследова­
ния). Развитие интеллектуальных способностей было неравномерным. Обыч­
но, хуже выполнялись невербальные задания, пробы на конструктивный
праксис, графомоторные задания. ^ч

Пример

Клинический пример: Алеша Т., 7 лет 11 мес, обследован в 1-м классе речевой школы.

Анамнез: наследственность не отягощена. Сестра 12 лет здорова. Родился
от четвертой беременности, протекавшей без осложнений, вторых физио­
логических родов. Закричал сразу. В 6 месяцев после вакцинации АКДС на
фоне гипертермии отмечались судорожное состояние (фебрильный припа­
док). Через 1 месяц был повторный судорожный приступ на фоне нормаль­
ной температуры. ,

Гуление и лепет развивались своевременно. Первые слова— с 2,5 лет. Фразы — с 4 лет. Левша. Из навыков самообслуживания затруднялся толь-

ко в завязывании шнурков (в момент обследования еще но умел). На Roi грамме черепа — признаки внутричерпной гипертензии. На ЭЭГ — noskJ шенная судорожная готовность.

Неврологически: глазные щели D > S. Язык по средней линии, спастичвН* комкообразный, при осмотре полости рта отодвинут к задней стенке глотч ки. Подвижность языка значительно ограничена. Не может по просьбе аы* сунуть язык. При вытянутых руках с закрытый глазами отмечается беспо­койство пальцев рук. Адиадохокинез справа. При вытянутых руках правая быстрее устает и опускается раньше, чем левая. Симптом Бабинскот . обеих сторон. Сухожильные рефлексы повышены. Коленные D = S. При выполнении проб на оральный праксис мальчик смог только поместит кончик языка в правый/левый угол рта. Выполнял движения неловко, всоЙ массой языка, а не кончиком.

Пробы на пальцевой праксис выполнял на низком уровне: при воспроизам дении положений пальцев много синкинезий, путал пальцы. «Пересчет пальцев делал, медленно, как бы переползая с пальца на палец. Иначе гово<| ря, отмечалась неполноценость кинестезии, чувства положения пальцои, Зафиксировано много синкинезий. С пробой на завязывание 5 пар нитей не справился.

Речь короткими фразами с негрубыми аграмматизмами. В звукопроизно-шении много искажений как согласных, так и гласных звуков. При произнв» сении согласных позднего онтогенеза много смягчений и оглушений. Инто­национно речь бедная, монотонная. Речевой акт скованный. В тесте на на зывание картинок отмечался дефицит словаря: глагольного — 24%, номинативного — 20%.

Исследование фонематического восприятия по картинкам на слова-квази омонимы не выявило убедительной патологии. Относительно успешно по» добрал картинки на заданные звуки: С — включил «щуку», 3 (+), Ш (+), Б (+), П — включил «бусы». В фразовой речи довольно много аграмма-тизмов. '

Примеры из спонтанной речи в диалоге: «Залезали туда палец» — (Сова­ли туда пальцы), «Снимали кожу с ракова» — (Снимали с раков кожу), «Очень понравилось ребятам рак» — (Рак ребятам. очень-,понравился), «Время дожди»— (Во время дождя).

Результаты исследования интеллекта по WISC: ОИП — 81, ВИП — 86, НИП — 79. Психопатологическое исследование выявило симптомы органического пси­хического инфантилизма. Суммарно по результатам выполнения патопси­хологических заданий на абстрактно-логическое мышление, способность строить умозаключение интеллектуальное развитие мальчика соответству ет пограничной интеллектуальной недостаточности. Отчетливо проявлялас неравномерность развития отдельных когнитивных функций. На фоне об щего негрубого снижения познавательных способностей особенно страда ли графомоторные навыки и конструктивный праксис. Весьма наглядно это представлено в профиле структуры интеллекта, полученном по данным исследования методикой WISC (рис. 11). Для сравнения мы привели в гра­фике профиль здоровых детей.

i.l п.\ гп и ,\ ч iiiiiii I мм 1 г iM hi миг

Дм.him. i |м-шдуально-органическое поражение ЦНС. Пограничная unic/i лектуалытя недостаточность. Тотальное недоразвитие речи, параалали ческая форма. Синдром псевдобульбарной дизартрии.

■♦—Алеша

■■—здоровые дети

12 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 Субтесты

Рис. 11. Профиль структуры интеллекта Алеши Т.

В русле исследования дислалий в 60-е гг. была выделена малоизученная.груп-III детей, у которых обнаружились некоторые отдельные черты сходства с ди-шртрией. Характерно, что как в те годы, так и в настоящее время большинство i.iKi-ix работ принадлежит не клиницистам, а логопедам. В указанный период нргмени в отечественной логопедии в обиход вошло понятие «стертая дизарт lчiM» (Мелехова Л. В., 1964, Токарева О. А., 1969, ГуровецГ. В., Маевская С. И., 1⁽)78, Сизова Э. Я., 1978). Это привело к значительному расширению рамок шпартрии: к ней стали относить и многочисленные случаи легких избиратели пых нарушений произношения отдельных звуков, которые прежде именовались полиморфной дислалией. Из неврологической симптоматики авторами обыч­но приводятся весьма полиморфные, непостоянные микросимптомы: мотор­ное беспокойство языка, асимметрия языка или носогубных складок, цианоз копчика языка, наступающий при длительном поддержании определенной позы, асимметрия сухожильных рефлексов. В отдельных клинических иллюс-i рациях присутствует и более выраженная пирамидная симптоматика, однако подобные симптомы не являются общими для группы в целом (МелеховаЛ. В., 1964, Гуровец Г. В., Маевская С. И., 1979). Аналогичные неврологические сим­птомы имеются у широкого круга детей с «минимальной мозговой дисфунк­цией» (Tresohlava Z., 1986), с задержкой психического развития (Марков-1 кая И. Ф., 1993). При этом немалая часть этих детей не имеют ни проявлений дизартрии, ни иной речевой патологии. Перечисленная неврологическая сим­птоматика указывает лишь на вероятность наличия у ребенка церебрального повреждения и вряд ли является решающим доводом в пользу дизартрии. Ви­димо, именно поэтому Е. М. Мастюкова (1989), приводя основные критерии диагностики стертой дизартрии, перечисляет не неврологические симптомы, а недостатки координации произвольных оральных движений, то есть явления оральной апраксии.

По мнению С. И. Маевской и Г. В. Гуровец (1978), типичные.фонетические проявления «стертой дизартрии» — это межзубное произношение Т, Д, Н, Л и

гллнл б. КЛШШ'П'.скпг. Ф(>1'МЫ ||1'.д⁽>1'л;пип nil I'h'iu у дм ни ( м ai. i или nui uium/iui ruij

С, велярное Р, боковое произношение свистящих и шипящих, Р и Р', замснь шипящих на свистящие, иногда — оглушение звонких согласных. Е. М. Мне тюкова (1989) примерно близкий перечень звуковых нарушений описывает к;ц. проявления «корковой дизартрии». Согласно данным Л. В. Лопатиной (1990) у детей со «стертой дизартрией» преобладают нарушения типа межзубного г призубного сигматизмов. Наиболее часто искаженно произносятся свистящ: и согласные. В то же время артикуляторно более сложные звуки (аффрикаты соноры) нарушаются значительно реже. По отдельным описаниям клиничв ских случаев «стертой дизартрии» создается впечатление, что другие языковые средства (лексика, грамматика) при стертой дизартрии находятся в худшем состоянии, чем при «большой» дизартрии. Так, Л. В. Лопатина (1986), иссле­довав широкий круг речевых функций при стертой дизартрии, обнаружила лек

Таблица 1

СИКОгГрамматичвСКИе нарушения у 90,5% детей. У 49,4% детей было нарушено понимание сложных грамматических конструкций. В сравнении с покачан-|.|ми речевого развития при дизартрии у детей с ДЦП это выглядит парадок-I йльно. Соотношение выраженности артикуляционных и лексико-граммати-•|. i ких нарушений при «стертой дизартрии» противоположно тому, что известно и классической дизартрии.

Сопоставление приведенных фактов наводит на мысль, что различия меж-
/iy классической и «стертой дизартрией» носят не количественный, а качествен­
ный характер (табл. 7). По-видимому, более уместно именовать «стертую ди­
зартрию» артикуляционной диспраксией, так как она вполне вписывается в
:циническую картину дисфонетической формы последней, описанной выше.
Колее подробно дискусионный вопрос о природе и механизмах «стертой ди-
шртрии» обсуждается в главе 8. i

Дифференциально-диагностическая характеристика артикуляционной диспраксии и дизартрии развития

Артикуляционная диспраксия	Дизартрия развития
1. Неврологическая симптоматика
Рассеянная микросимптоматика	Пирамидная/экстрапирамидная симптоматика, часто в виде стертого гемисиндрома или двусторонней пирамидной недостаточности
2. Оральная моторика
Оральная диспраксия (языка и/или губ). Объем и сила движений — полные	Симптомы центрального спастического пареза или экстрапирамидные гиперкинезы (хореоатетоз). Объем и сила движений ограничены
3. Мимика
Живость мимики, недостаточная ее дифференцированность	Скованность, бедность мимических движений. Иногда амимия. Часто — парамимия
4. Звукопроизношение
Многочисленные, относительно стабиль­ные замены-упрощения на ранние времен­ные субституты, искажения согласных позднего онтогенеза, пропуски звуков и слогов, пропуски и перестановки слогов	Искажения согласных и гласных, иногда — замены (полиморфные), общая смазанность и скованность произношения, нарушения слоговой структуры слов
5. Просодические характеристики речи
Не нарушены '<	Всегда нарушены: глухость, иногда — истощаемость голоса, слабая интонированность
6. Наследственность
Встречаются семейные случаи. Наследственная отягощенность— 30-40%	Не встречается семейных случаев. Нет связи с генетической детерминацией (за исключением наследственной обменной патологии, наслед­ственных форм умственной отсталости типа болезни Дауна, синдрома ломкой хромосомы и т. п.)
7. Прогноз
Практически всегда благоприятен ,	Относительно благоприятен. Полная компенсация наступает редко

Ринолалия

Исторически начало изучения ринолалии можно отнести к середине XIX века. Ранние исследования принадлежат врачам Н. И. Пирогову, Н. В. Во­ронцовой, М. И. Пайкинуидр. (цит. по А. Г. Ипполитовой, 1983). Используе­мая терминология менялась многократно (гнусавость, палатолалия, ринола-п ни, ринофония) и практически не достигла полного единообразия в настоящее иремя.

На современном этапе ринолалией называют нарушение звукопроизношения и тембра голоса, обусловленное анатомо-физиологическими дефектами речевого аппарата (Волкова Л. С, Шаховская С. Н., 1999). Данное определение имеет один недостаток: оно слишком широкое. Речевой аппарат, как известно, весь­ма многообразен, включает анатомические структуры разного уровня: трахею, гортань, ротовую и носовую полости, язык, зубочелюстной аппарат, разно­образные группы мышц и тканей (Жинкин Н. И., 1958, Винарская Е. Н., Пу-патовА. М., 1989, ИпполитоваА. Г., 1983). В связи с этим теоретически анато-мо-физиологическая аномалия любого из них может вызвать нарушение формирования голосовых или произносительных характеристик, и все они по определению, приведенному выше, могут именоваться ринолалией. Целесо­образно, например, различать два принципиально разных состояния: ринола-ВИЮ и ринофонию (ФиличеваТ. Б., Чевелева Н. А., Чиркина Г. В., 1989). В ло­гопедической литературе еще нет полного единообразия в терминологическом обозначении таких состояний. Используются такие термины, как органичес­кая или механическая дислалия (Шембель А. Г, 1969), открытая и закрытая, функциональная и органическая ринолалии (Правдина О. В., 1973, Филиче-|аТ. В., Чевелева Н.'А., Чиркина Г. В.,. 1989, Ипполитова А. Г., 1983, Волко­ва Л. С, Шаховская С. Н., 1999).

При ринрфонии нарушены характеристики голоса, который приобретает назальный оттенок. Звукопроизношение и другие речевые показатели при этом не страдают или нарушены незначительно (преимущественно — гласные и со-

норные согласные).' Ринофония может быть открытой и закрытой. Призам той ринофонии по той или иной причине нарушена проходимость носов ходов («феномен заложенного носа»), которая может носить функционалы! или органический характер. При открытой ринофонии отмечается неполно ценность смыкания нёбно-глоточного кольца. Чаще всего это связано с меди статочностью иннервации мягкого нёба. Как отмечалось выше, подобные i о стояния в литературе нередко называют открытой и закрытой ринолалиА Однако качество и степень тяжести искажений звуковых характеристик, пи пример, при т. н. «органической открытой ринолалиии» и «функциональной открытой ринолалии» столь радикально различаются, что представляется спои ным использование одного и того же термина «ринолалия». Избирательный немногочисленные нарушения произношения некоторых звуков носят вторим» ный характер за счет изменения тембровых, то есть голосовых, характеристик] Это отмечают ряд авторов (ФиличеваТ. Б., Чевелева Н. А., Чиркина Г. В., 1989, Волкова Л. С, Шаховская С. Н., 1999), хотя, отдавая дань сложившиейся тра| диции, используют термин «ринолалия».

В дальнейшем изложении термином «ринолалия» будут обозначаться толь ко состояния тотального нарушения звукопроизношения (точнее, недоразвив тие звуковой стороны речи), наблюдающееся при расщелине твердого нёба и незаращении мягкого нёба. Довольно Часто это сопровождается расщелиной верхней губы. Сведения о распространенности данной формы патологии весь-н ма разноречивы. Частота расщелин, как отмечает А. Г. Ипполитова, весьма ко! леблется в разных странах: 0,7-2,5 на 1000 новорожденных в США, 0,6-1,2 ц нашей стране. Причины этой формы дисэмбриогенеза разнообразны: вирус­ные и эндокринные заболевания матери, произошедшие примерно на втором месяце беременности, профессиональные вредности, радиоактивное облучи ние, применение ряда медикаментозных препаратов (жаропонижающих, про-тивосудорожных, антикоагулянтов, гормональных, седативных средств), психический стресс в первом триместре беременности. Именно в этот период происходит формирование структуры твердого нёба. В числе этиологических факторов приводится наследственная отягощенность (Мессина Н. С, 1972, Лизюк Г. И., Кручинский Г. В., 1979, Morley M., 1972). Высказывается предпо­ложение о наследовании по доминантному типу. Среди родственников про-банда с повышенной частотой встречаются не только явные, но и скрытые формы патологии в виде, например, субмукозных расщелин твердого нёба.

А. Г. Ипполитова (1983) в своем описании ринолалии выделяет 5 групп симп«) томов:

1. Изменение положения и активности языка: все тело его оттянуто'назад (западает к глотке), а корень и спинка с силой приподняты кверху. Мы«| шечный тонус повышен. Такое положение языка отчасти носит компен­саторный характер, так прикрывается расщелина твердого нёба.

2. Нарушение деятельности мышц, осуществляющих движение мягкогЗ нёба. Объем движений и функциональная эффективность мышц, под­нимающих мягкое нёбо и образующих разделение носовой и ротовой полостей, резко ограничен не только во время речевого акта, но и при жевании и глотании. Во время еды пища попадает в дыхательные пути]

носовую почт м. >то провоцирует воспалительные заболевания носе глотки п среднего уха.

3. Нарушение согласованности работы)артикуляторных и мимических мышц. Это выражается в синкинезиях мимических мышц в процессе артикуляции, пара- и гипомимии.

4. Нарушение согласованности фонации и речевого дыхания. Страдает на правленность и плавность выдоха, ритмичность речевого дыхания.

5. Тотальное нарушение звукопроизношения. Все звуки произносятся с но­совым оттенком. Речь ребенка в целом малоразборчива. В наибольшей степени искажается произнесение гласных звуков. Артикуляция сопки-ных звуков сдвигается к месту отсутствующего нёбно-глоточного затвора,

Реже встречаются замены звуков. Взрывные звуки заменяются фрикатив-иыми. Отсутствует вибрант Р или он заменяется звуком Ы при сильном выдо­хе (Волкова Л. С, Шаховская .С. Щ 1999).

Состояние речевых функций у детей с ринолалией варьирует в очень широ­ких пределах. Это касается как звуковой стороны речи, так и лексико-грамма-гической сферы. Тяжесть нарушений звукопроизношения, искажений звуко­вых характеристик сегментарного уровня не имеет прямой зависимости от иараметров анатомического дефекта твердого нёба. Компенсаторные приемы, которые используют дети в процессе артикуляции, очень разнообразны и по эффективности тоже сильно различаются. Большое значение имеет качество уранопластики и возраст, в котором она была проведена. В настоящее время общепринятой является установка на раннее поэтапное проведение хирурги­ческой коррекции (хейлопластики и уранопластики). В отечественной лите­ратуре приводятся рекомендации об оперативном вмешательстве (ураноплас­тике) в дошкольном возрасте. В развитых западных странах хирургическое вмешательство начинают в более раннем возрасте — с 12-24 месяцев (Bern-thai J., Bankson N., 1988). По данным М. Morley (.1972), среди детей, перенес­ших уранопластику до двухлетнего возраста, к 4 годам имели нормальное зву-копроизношение 33%, а среди тех, кто оперировался после двухлетнего возраста, тех же результатов достигли лишь 19%. Большое значение для ком­пенсации речевых нарушений имеет качество оперативного вмешательства и течение послеоперационного периода (Репина 3. А., 1992).

Как отмечалось выше, наличие прямого сооб