Через клеточные мембраны глутамин легко транспортируется в кровь путём облегчённой диффузии
Больше всего глутамина образуется в мышцах и мозге.
С током крови глутамин транспортируется в кишечник, почки и в небольшом кол-ве в печень.
Обезвреживание NH3 в почках:
В почках происходит гидролиз глутамина до глутамата с образованием NH3:
 |
Образующийся NH3 используется на синтез солей аммония, которые выделяются с мочой из организма.
! Помимо обезвреживания NH3, эта реакция имеет более важное значение – компенсация ацидоза.
При ацидозе избыток кислот поступает в почки.
Избыток H+ в почках индуцирует синтез глутаминазы => образующийся NH3 нейтрализует кислоты, образуя соли аммония.
При дефекте глутаминазы в почках, для выведения избытка кислот используются ионы Na+ и K+, что может привести к их потере.
Обезвреживание NH3 в кишечнике:
В клетках кишечника также происходит гидролиз глутамина до глутамата с образованием NH3 при участии глутаминазы:
Глн + H2O → Глу + NH3
~ 5% образовавшегося NH3 удаляется через кишечник.
Небольшая часть NH3 через воротную вену попадает в печень.
Остальные ~ 90% NH3 поступают в почки и выводятся с мочой в виде солей аммония.
Глутамат трансаминируется с пируватом при участии АЛТ:
α-Аминогруппа включается в аланин, который поступает из кишечника в кровь воротной вены и поглощается печенью.
Обезвреживание NH3 в мозге и некоторых других тканях:
В мозге и некоторых других тканях NH3 может связываться α-кетоглутаратом с образованием глутамата.
Фермент: глутаматдегидрогеназа.
Но, в норме эта реакция протекает медленно, т.к. используется в основном для дезаминирования глутамата.
Глутамат может связывать еще одну молекулу NH3, превращаясь в глутамин:
При гипераммониемии, эти реакции очень важны, т.к. за их счет обезвреживается сразу 2 молекулы NH3.
Обезвреживание NH3 в мышцах:
В мышцах очень низкая активность глутаматдегидрогеназы.
Поэтому, основной способ обезвреживания NH3 в мышцах – глюкозо-аланиновый цикл.
Глюкозо-аланиновый цикл – это образование аланина в мышцах, его транспорт в печень для синтеза глюкозы, а также поступление глюкозы, синтезированной в печени, в обратном направлении.
Образование аланина – это дополнительный механизм выведения азота аминокислот из клеток.
Глюкозо-аланиновый цикл:
 |
Обезвреживание NH3 в печени:
Самые большие кол-ва NH3 обезвреживаются в печени.
В печени NH3 в основном образуется:
При дезаминировании аминокислот и при участии глутаминазы.
Часть NH3 поступает с кровью воротной вены из кишечника.
В печени NH3 связывается с CO2 с образованием карбамоилфосфата:
