Последствия удаления различных отделов ЖКТ

после резекции желудка.1. При удалении знач части жел, особ его фунд части может развиться анемия Аддисона (обкладочные клетки не выраб гастромукопротеин=фактор Кассла – нет всас вит В12) 2. демпинг-синдром. При обширн резекции/гастроэктомии проявл гипогликемия(тошн, потлив, тахикар, сонлив, до гипогликемической комы. Причина – пища не задерж в жел-ке-быстро в кишечн-быстро расщепл-быстро всас-силь­ное углеводное раздражение-выброс инсули­на-гипо­гликемия. Также Чувство тя­жести в подлож обл, схваткооб­разн боли в животе и жидкий сту­л.Причина попадание в киш из жел гипертоничес­кой жидкости с высокой осмолярностыо-быстр и интенс сек­р воды в просвет кишечника-гиполемия, переполнения, усил моторики. Поносы из-за раздр-я больш кусками груб пищи.При резекции желудка и разл опер на киш- «нарушениями гармонии пищевари­тельного тракта»1) После резекции жел-ка пища поступает минуя duodenum в тонкий киш-ник-стим секреции желчи и панкр сока идет не пищей, а опосредованно через жел и тонк киш-изменение количества и интенс выд-я. 2)В норме в ЖКТ иммется ряд сфинктеров (клапанов)предохран вышележащие отделы от воздейтсвие на них пищеварительных ферментов нижележ. При операциях-нар-я клап аппарата-рефлюксы разл видов(рефлюкс-энтерит. то есть воспаление тонкого кишечника в связи с забросом в его просвет содержимого толстого кишечника)

При дуоденэктомии – гипофункция щитовидки(гипореактивность, гипотермия, уменьш осн обмена, истончение коры надпочечн затем возвр к норме, повыш натощак Ур-ня сахара)изменение состояния гипоталамо – гипофизарной системы вегетативные, метаболические и поведенческие сдвиги

131. Мальдигестии, мальабсорбции. В кишках осущ-ся дистантное (полостное) и мембр-е (пристен-е) пищеварение. Полостное пищеварение происходит в просвете кишок и заключается в разрушении надмолекулярных систем и крупных молекул. Мембранное — на мембране столбчатых клеток кишечных ворсинок, где закл-е этапы гидролиза пищевых веществ и переход к всасыванию. Энтероцит сод-т много ворсинок→↑пл-ли пов-ти→пов-й катализ, доп-й катализ хим-й+акт-е контактное пищ-е с акт-м всасыванием↔поперечный микроконвейер, доп-й продольный, кот-й ответственен за пассаж и преобр-е пищи. Наруш-е дистантного пищеварения зависит прежде всего от расстройства выделения панкреатического сока и желчи (ахолия/гипохолия вследствие наруш-я желчеобр-я и желчевыд-я→ нар-е перев-я и всас-я жиров, ↓ перист-ки кишок и ↑гниения и брожения; ∆панкреатической секреции→стеаторея,креаторея, амилорея). Мемб-е: атрофия/↓ числа микров-к (↑/↓ t, ЛС, вир.заб-я). Патогенез нар-я мембр-го пищ-я при о.вир-х инф-х: сист-е д-е цитокинов острофозового ответа→нар-е экспрессии ферментов пристен-го пищев-я. Ферменты мембранного пищеварения синтезируются внутри столбчатых клеток и транслоцируются на поверхность их клеточных мембран (олигосахаридазы, олигопептидазы, фосфатазы и др.), а также частично абсорбируются из химуса (панкреатическая амилаза, липаза и др.) Мальабсорбция-нар-е адекватного всасывания в-в в ЖКТ: первичная (насл-ая)/втор-я (приобр-я). Наследственный: селективный дефицит ферментов/ трансп-х переносчиков→нар-е всасывания 1/неск-х близких по своей структуре пищевых веществ(ZB непер-ть моносахаридов (глюкозы); нед-ть дисахаридаз (непер-ть лактозы) нед-ть пептидаз (целиакия). Приобретенный-после гастрэктомии, при заб-х киш-ка (энтероколит), п/ж (панкреатит), печени, ятрогенный. При ослаблении полостного пищ-я, при нар-и двиг-й функции кишок и подвижности ворсинок, расстройствах кров-я и лимф-я. Расстр-а кров-я нарушают выход всас-х веществ, их концентр-е градиенты и энерг-е обеспечение активного транспорта. ↑прониц-ти сосудов кишечной стенки при ее воспалении и гиперемии может сопр-ся всасыванием веществ АГной природы и сенсиб-й организма.

132. Печеночнаяя нед-ть. Печ-я нед-ть - состояние, при кот. происходит ↓ 1/ неск-х функций печени ниже уровня, необх-го для обеспечения N жизнедеят-ти организма. По теч-ю-острая и хр-ая, по кол-ву наруш-х функций - парциальная и тотальная. Печ-я нед-ть может быть абсолютной, если ↓функции печени обусловлено ее пораж-м, и относ-й, когда она вызвана несоотв-м функц-й активности печени ↑ым потр-м орг-ма в ее функции. В зависимости от основных патогенетических механизмов возникновения выделяют следующие разновидности печеночной недостаточности: 1) Печ-но-клет-я (при дистр-х и некр-х пораж-х гепатоцитов); 2)экскр-я/холест-я (в рез-те нарушения желчеобр-й и желчевыд-й функции печени); 3) сосудистая (при нар-и кр-я в печени). Обычно сочетание неск-х мех-в при развитии функц-й неполн-ти печени. Так, холестаз сопр-ся печеночно-клеточной и сосудистой формой печеночной нед-ти. Выд-т 2 группы причин, вед-х к развитию печ-й нед-ти: печеночные (патопроцессы, лок-ся в печени и ЖВП: гепатиты вирусной природы, реже-бакт-й, токсические при возд-и токс-х гепатотропных в-в: ЛС (а/б, сульфаниламидов), пром-х (СС1₄, бензо­ла)), бытовых ядов (грибные токсины, С2Н5OH), дистрофии (гепатозы), циррозы печени, камни, опухоли или воспаления ЖВП с выр-м холестазом, ген-е дефекты гепатоцитов) и внепеч-е (патопроцессы, вне печени: экстр-е сост-я (шок, коллапс, сепсис, обширные травмы, ожоги), ХСН/ХПН, белковое голодание, ↓вита­миноз Е). Этио→свободно-рад-я дестр-я мембран гепатоцитов и их органелл, в т.ч. - лизосом→ выход из по­сл-х гидролит-х ферментов→акт-я внутрикл-х аутолит-х процессов→в конеч­ном итоге гибель печеночных клеток. В патогенезе нед-ти важную роль играет обр-е противопеч-х аутоАТ и аутосенсиб-х Т-киллеров, выз-х доп-е ауто-аллергическое повреждение гепатоцитов. При печеночной нед-ти происходит нр-е всех функций печени: 1) Метаб-й функции: а) углеводного обмена ↓ спос-ти гапатоцитов к синтезу гликогена из моносах-в и его расщеплению до глюкозы+под-е глюконеогенеза в печени. В совокупности это обус­ловливает характерный признак печ-й нед-и - нестабильный уровень глюкозы в крови (после приема пищи гипер­гликемия, а натощак - гипогликемия); б) жирового обмена - ↓способ­ности клеток печени превращать свобод­ный ХС в его менее атерогенную форму (холестеринэстер) и синтезировать антиатерогенные ФЛ. Оба эти нарушения ведут к ↑ в крови со­д-я свободного ХС→атеросклероз. Кроме этого, при печеночной недостаточности ча­сто отмечается ожирение печени, одной из основных причин которого явля­ется нарушение синтеза липопротеинов, об­раз-ся из белков и ФЛ; в) белк-о обмена: ↓синтеза гепатоцитами альбуминов→гипоальбуминемия, диспротеинемия и гипоонкия крови+ асцит при наличии портальной гипертензии; ↓ синтеза прокоагулянтов, ферментов и белков, уч-х в про­цессе свертывания крови (ФI, протромбина, проконвертина)→коагулопатии, тенденция к кровоточивости. Этому спос-т ↓всас-я в киш-ке вит.К, тк печен-я нед-ть обычно с нар-м желчеобр-я и желчеотд-я; ↓активности процесса дезаминирования а/к и синтеза мо­чевины из аминогрупп и аммиака→↓ в крови конц-и моче­вины и ↑ сод-я аммиака и свободных а/к; г) витаминов: ↓всасывания жирораств-х (ретинола, эргокальциферола), тк непоступление ЖК в киш-к; нар-е синтеза вит-в и обр-я их биоактивных форм (пиридоксальфосфата — активной формы витамина В₆); нар-е депо витаминов+их выв-я из организма; д) гормонов и БАВ: ∆ синтеза гормонов (в гепатоцитах из фенала→тирозин), их трансп-х белков (транскортина, связывающего 90 % глюкокортикоидов); инактивации гормонов (конъюгации стероидных гормонов с глюкуроновой и серной кислотой); инактивации БАВ (окисл-е дезамин-е 5-НТ и Н=>эндокр.пато+усугубление аллергии из-за дезамин-я БАВ; е) микроэлементов: ∆ депо Fe (гемосидерин, ферритин), Cu, Zn); синтеза трансп-х белков микроэлементов (трансферрина, церулоплазмина); экскреции их с желчью. 2) Защитной. ↓ фагоц-й акт-ти купферовских клеток и др. МФ эл-тов и антитокс-й функции. Угнетение фагоц-й акт-ти мб обусл-но не только нед-м кров-м (гипоксией) и структ-й деф-й органа, но и блокадой купферовских клеток образ-ся в самой печени продуктами распада клеток и метаб-ми→↓элиминация→токсемия; ↓антитокс-й функции, тк наруш-е метаб-й (синтеза мочевины (обезвреж-е токс-го NH3), окисления (аром-х у/в)). К ↓ антитокс-й функции печени приводит повр-е гепатоцитов как локусов обезвр-я, ↓ акт-ти ферментов, катал-х р-ции детокс-и, и дефицит Е. Нар-е антитокс-й функции →↑ чувств-ти к ЛС, т.к. при ↓их расщ-я ↑ токсичность д/орг-ма,+гепатоцеребральный синдром+печен-я кома. 3) желчеобр-я: ↑/↓ секреции желчи+∆ ее состава. Этио:1) ∆ нейрогум-й регуляции (↑секреции желчи при ↑ вагуса); 2) алиментарные факторы; 3) экзогенные и эндогенные факторы, наруш-е Е обмен в орг-ме; 4) пор-е печени и ЖПВ (гепатит)→наруш-е секреторной функции гепатоцитов вследствие их дистрофии и деструкции и ∆ реабсорбции комп-в желчи; 5) ↓ акт-ти кишечной микрофлоры, ↓ее печеночно-киш-й кругооборот комп-в=>их конц-ю в желчи; 6) нар-е обр-я и обмена бил-на и ЖК и ∆ их сод-я в желчи. Мех-мы: 1) ∆ секреторной активности гепатоцитов; 2) нар-е реаб-и компонентов желчи в ЖВП и кишках (в основе энерг-е сдвиги в тканях (нарушение акт-ти ферментов биоокисления, сопряж-ти тк.дых-я и окисл-го фосфорил-я)); 3) сдвиги в транс- и интерцел-й фильтрации некот-х в-в из крови в печ-е капиллярные сосуды. 4) желчевыделения. Этио: 1) мех-е препятствие оттоку желчи; 2) нар-е иннервации ЖВП — ↑- и ↓кинетические дискинезии (↓желчевыд-я при спазме сфинктера шейки желч.пузыря); 3) ∆ гум-й рег-и желчевыд-я (усиление при ↑секретина, ХЦК). Патогенез-см. подпеч-я желтуха. 5) гемодинамической - ∆ объема депо-й крови и сосудистого тонуса. Нар-е может →арт.↓тензия (↓синтеза ангиотензиногена+↑прод-я ферритина, расш-го сосуды) и синдром портальной ↑тензии (↑сосуд.сопрот-я: надпеч-я-тромбоз НПВ, печ-х вен, внутрипеченочная-цирроз, подпеченочная-тромбоз, сдавление ВВ; главное звено-застой крови в ВВ). Печеночная кома - ко­нечный этап развития прогр-щей печ-й нед-ти, когда на фо­не интоксикации организма выявл-ся признаки выраж-го повр-я ЦНС («гепатоцеребр-й синдром»), +других органов и тканей. Причина-интокс-я продуктами обмена. 3 стадии печ-й комы, первые 2 из кот-х-прекоматозное состояние: 1. Стадия психо-эмоц-х расстройств, хар-ся сменой наст­роения, бессонницей ночью и сонл-ю в дневное время, головокр-м, плохой памятью; 2. Стадия неврол-х расст­ройств и нар-я сознания, хар-ся спутанным сознанием, бредом, гол-й болью, общим возб-м, смен-ся заторм-ю, тош­нотой, рвотой, «хлопающим» тремором; 3.Собственно кома (полная ут­рата сознания, подавл-е всех рефлек­сов, в т.ч.- сухож-х, рогов-х, зрачк-х, растр-а дых-я и арт.↓тензия). 3 вар-та развития: шунтовой, печеночно-клеточный и смешанный. Шунтовая печеночная кома: цирроз, при кот. ↑давление в ВВ→порто-кавальные анаст-ы через гемор-е, пищев-е, пупочную вены→много крови, минуя печень, в общ.кровоток с токсич-ми прод-ми обмена→интокс-я орг-ма мет-ми. Ос-ть-слабо выр-я желтуха, тк нет знач-х нарушений желчеобр-й и желчевыд-й+пища, богатая белком, ↑ вер-ть развития комы из-за всасывания ↑ кол-ва продуктов белк-го распада. Печ-но-клет-я при ↑↑ некрозе паренхимы. В основе неск-о патоген-х мех-в:1) ↑ в крови сод-я в-в, оказ-х общетокс-е и церебротокс-е действие(свободный аммиак: в орнитиновом цикле, NН3→мочевина→нар-е в случае повр-я не < 80% всех печ-х клеток +избыток аммиака→прямое поврежд-е д-е на органы и ткани). 2) образ-ся в киш-ке продукты распада белков; 3) неспос-ть поддерживать и кол-во, и соотн-е отд-х а/к и фракций белков крови. ↑ в крови аром-х а/к-фенала, тирозина и триптофан: а)→в киш-ке обр-е ↑токс-х продуктов→в кровь; б) тор­моз тирозина→ДОФА, в N явл-ся ист-ком дофами­на и NAdr; 4) ↓гликемия и ацидоз; 5) ↑ в крови сод-я св.билирубина и ↓молекулярных ЖК (масля­ной); 6) в связи с интокс-й-наруш-е системной гемодинамики (↓АД, СВ и ОЦК).

133. Нар-е белкового….печени. При печеночной нед-ти происходит нр-е всех функций печени: 1) Метаб-й функции: а) углеводного обмена при пораж-и печени закл-ся в приобр-х и насл-∆: распада и синтеза гликогена; окисления глюкозы; гликонеогенеза; превр-я галактозы и фруктозы в глюкозу; обр-я глюкуроновой к-ты. Осн-й мех-м-↓акт-ти ферментов, катал-х различные звенья углеводного обмена в рез-те ↓ их синтеза при белковом голодании, дефиците энергии при гипоксии, повреждении МТХ гепатоцитов, насл-х энзимопатиях, нарушении нейрогум-й регуляции углеводного обмена. Проявл-е в развитии гепатогенной гипогликемии (↓ гликогена в печени, гликогенолиза (при гликогенозах Гирке и Герса) и гликонеогенеза (при болезни Аддисона, когда ↓ секреция глюкокортикоидов);↓ в пато∆ печени гликогена→ ослабление обезвр-й функции, в кот. гликоген участвует, превращаясь в глюкуроновую кислоту) и насл-х заб-х — гликогенозов, галактоземии, фруктозурии; б) жирового обмена:∆ расщепления и всасывания жиров пищи в киш-ке (в связи с дефицитом ЖК при патологии желчеобр-я и желчевыделения), нарушение синтеза и окисления ТГ, ФЛ, ЛП, ХС, ↑обр-я кетоновых тел (=>кетонемической комы при СД); растр-во жир.обмена→ жировой гепатоз//жировая дистрофия//инфильтрация, когда в гепатоцитах накапл-ся жир и происходит диффузное или очаговое ожирение печени; причины-голодание, нед-к в пище липотропных веществ — холина, метионина, избыток углеводов и жиров), токсические вещества (алкоголь), энд-е и мет-е нар-я (СД, ожирение), гипоксия (СН, ДН). Патогенез жир. дистрофии печени: ↑поступления жира в печень;↓синтеза ФЛ и ↑обр-я ТГ из ЖК;↓окисления ЖК и липолиза; нар-е выхода жира из печени как следствие ↓го обр-я ЛПОНП/дефицита липокаина в п/ж железе; в) белк-о обмена: ∆ синтеза белков (в т.ч. белков плазмы крови); расщ-я белков — до а/к, пуриновых и пиримидиновых осн-й; дезамин-я, трансамин-я и декарбокс-я а/к; обр-я мочевины, мочевой к-ты, NH3, глютамина (трансп-й формы NH3 в крови), креатина — продуктов кон-х этапов белкового обмена. Мех-мы нар-я белкового обмена в печени: повр-е при патопроцессах (гепатит, цирроз) печеночных клеток как стр-го субстрата анаб-ма и катаб-а белка; наруш-е ген-й регул-и синтеза белка при повр-и структ-х генов, рибосом цпл и гран.ЭПС гепатоцитов, дефиците РНК→∆кол-во продуц-х белков, аномальные по белки (амилоидозе); дефицит а/к (при белковом голодании, нарушении перевар-я и всас-я белков в киш-ке); дефицит Е (при гипо- и авитаминозах, гипоксии); наруш-е нейрогум-й регуляции белкового обмена (при инсулиновой нед-ти). Следствие: -гипопротеинемия(↓ обр-я сывор-х альбуминов, α- и β-глобулинов =>↓онк-го давления крови→отек); гемор-й синдром (↓синтеза протромбина, фI, проконвертина, проакцелерина и нар-и сверт-я крови); гипер-γ-глобулинемия(↑ный синтез γ-глобулина в купферовских клетках печени и плазм-х клетках, что набл-ся при аллерг-м процессе в печени; диспротеинемия (качественно ∆е γ-глобулинов); ↑свободных а/к в крови и моче, ∆ кач-го а/к состава сыворотки крови при диффузных и особенно некр-х пор-х печени, когда нар-ся окисл-е дезамин-е и трансамин-е а/к в печени;↑остаточного азота в крови (азота мочевины, а/к) и аммиака при нарушении синтеза мочевины (показатель тяжелой печ-й нед-ти);↑в крови нек-х ферментов (γ-глутамил-транспептидазы, аминотрансфераз), что связано с разр-м гепатоцитов при гепатите, циррозе, опухоли; г) витаминов:↓всасывания жирораств-х (ретинола, эргокальциферола), тк непоступление ЖК в киш-к; нар-е синтеза вит-в и обр-я их биоактивных форм (пиридоксальфосфата — активной формы витамина В₆); нар-е депо витаминов+их выв-я из организма; д) гормонов и БАВ: ∆ синтеза гормонов (в гепатоцитах из фенала→тирозин), их трансп-х белков (транскортина, связывающего 90 % глюкокортикоидов); инактивации гормонов (конъюгации стероидных гормонов с глюкуроновой и серной кислотой); инактивации БАВ (окисл-е дезамин-е 5-НТ и Н=>эндокр.пато+усугубление аллергии из-за дезамин-я БАВ; е) микроэл-в: ∆ депо Fe (гемосидерин, ферритин), Cu, Zn); синтеза трансп-х белков микроэл-в (трансферрина, церулоплазмина); экскреции их с желчью.

134. Желтуха. Желтуха (icterus) - симптомокомплекс, со­пр-ся окраш-м в желтый цвет слизистых, склер и кожи, тк накопл-е в крови (и далее - в тканях) изб-го кол-ва бил-на, следствие пор-я пе­чени/ЖВП/↑ гемолиза Er. Видимая при ↑ бил-на в крови > 35 мкмолей/л. По происх-ю: надпеч-е (гемол-е), печ-е и подпеч-е (обтур-е). Причина развития н/п: усиленное разрушение (ге­молиз) Er/их незрелых пред­ш-в→изб-е образ-е из Hb непр.бил-на, пре↑ спо­с-ть N печ-х клеток к его захвату и трансф-и в прямой→↑в крови непр.бил-на+ГА. В усл-х анемии-част-е огр-е акт-ти ферм-в гепат-в, уч-х в глюкуронизации непр.бил-на и превр-и его в прямой+↑ стеркобилино­гена в кале и моче, тк кол-во образ-ся в печени и выд-ся с желчью пр.бил-на ↑→моча и ис­пр-я темнеют. ↑прям.бил-на в желчи→изб-е об­р-е уробилиногена в тонком киш-ке, который оказ-ся в общем кровотоке=>и в моче, (тк ↑ [пигмента] в ВВ+↓ак­т-ти ферментов, разр-х уроби­линоген в печени из-за гипоксии. If так долго, то токс-ки на печень→ геп-ы знач-но ↓спос-ть трансф-ть непр.бил-н в прямой→уробилиноген исчезает из мочи, а кол-во стеркобилина и в моче, и в ис­пр-х ↓→ моча+экскр-ты стан-ся не столь темными, как ранее. Печ-я: Возн-е обусловлено патопроцесса­ми, пораж-ми непоср-но печень. Выделяют печ-но-клет-ю (паренхиматозную) и энзимопатическую. Печ-но-клеточная вследствие по­р-я гепатоцитов, сопров-ся наруш-м всех функций печ-х клеток→на­р-е желчеобр-й и желчесекр-й ф. 3 стадии пар-й ж.: 1. Преджелтушная (утрата сп-ти печ-х кле­ток к ферм-му разр-ю уробилиногена, поступающего по ВВ→развитие уробилиногенемии и уробилиногенурии; «утечка» через поврежд-ю кле­точную мембрану в кровь печ-х трансаминаз (АСТ, АЛТ);↓кол-ва стеркобилиногена в кале, тк сп-ть гепатоцитов к трансф-и непр.би­л-на в прямой вследствие ↓акт-ти глюкуронилтрансферазы ↓ся; 2. Желтушная –нараст-е ↓ обр-я пр.бил-на из непр.+ гепатоциты начинают выделять желчь не только в желчные, но и в кров-е капилляры→появл-е бил-на в крови и моче. Отмеч-ся также появл-е в крови и желчных к-т (холемия). Развитию посл-й спос-т сдавл-е желчных кап-в отечными гепатоцитами=>затруднение N эвакуации из них желчи + усл-я для ↑ее резорбции в кров-е капилляры+↓поступления желчи в киш-к→↓стеркобилиногена в крови и кале; 3. 3 стадия-2 исхода: 1) При прогресс-и неспос-ть захватывать из крови и трансф-ть непр.бил-н в прямой→↑непр.бил-на в крови, ↓прям.в к-ке→из крови исчезает уробилиноген. В кале и моче нет стеркобилиногена→печ-я кома. Осл-е процесса-выздор-е. Энзимопатическая: наруш-е ме­т-ма бил-на в самих печ-х клетках в связи со ↓ акт-ти ферментов, отв-х за захват, транс­порт, связ-е с глюкуроновой кислотой и экскр-ю бил-на из гепатоцитов (парц-я печ-я нед-ть). Этио: насл­-е, но могут развиваться при длит-м голодании, после введения (рентгеноконтр-х) в-в, конкур-х с бил-м за захват гепатоцитами. В зав-ти от мех-ма: 1) Синдром Жильбера-Мейленграхта: наруш-е акт-го захвата и транспорта непр.бил-на из крови в гепатоциты вследствие ге­н.дефекта синтеза соотв-х ферментов→↑билирубинемия за счет непр. бил-на; 2) Синдром Криглера-Найяра в рез-те дефицита глюкуронилтрансферазы (превр-т непр.би­л-н в прямой)→↑непр.бил-на. 3) Синдром Дабина-Джонсона вследствие нар-я акт-ти фер­ментов, уч-х в экскреции пр.бил-на через мембрану гепатоцита в желчные капилляры→пр.бил-н поступает не только в желчные ка­п-ры, но и в кровь. П/п: когда затр-ся выведение желчи из желчных кап-в, желчного пузыря/его протоков в 12пк при наличии камней/опухоли в ЖПВ, холециститах, дискинезии ЖВП путей, опухолях головки п/ж железы. Нарушение оттока желчи сопр-ся ↑ давления в желчных ка­п-х, их перераст-м, ↑ прониц-ти стенок и диффузией комп-в желчи в кров-е капил­ляры. If полная обтурация→разрыв желч­ных кап-в и выход желчи→ кон­такт с печеночной тканью→повреждение=билиарный гепатит. Манифестация 2 синд­ромов: холемии и ахолии. Холемия=комплекс нар-й, обусл-х появл-м в крови желчных кислот (особ. гликохолевая и таурохолевая), бил-на и ХС. Ранний признак холемии-окрашивание в желтый цвет ко­жи, склер и слизистых оболочек, вызван­ное ↑ в крови пр.бил-на→ «цвет пива» мочи, тк с ней выходят. Т.к. кол-во стеркобилина в кале ↓, набл-ся обесцв-е стула. ↑в крови уровня ХС→отлож-е под эпидерм-м, появл-е ксантом+кожный зуд, вызываемый раздраж-м нервных окон­ч-й желч.к-тами+↓АД (↓ адренореакт-ти сосудов и ♥ и ↓ базального тонуса гм сос-й стенки)+↓ЧСС (↑то­нуса вагуса)+сос-е *. Ахолия – симптомокомплекс в рез-те непост-я желчи в киш-к и наруш-я пищев-я (г.о., наруш-я расщ-я и всас-я жиров). Ахолический синдром проявл-т себя в виде: стеатореи - нали­чия жира в кале; обесцв-я кала из-за отс-я стеркобилиногена; дисбактериоза, со­чет-ся с усил-м гниения и брожже­ния в киш-ке→мете­оризм; подавления киш-й перист-ки (запоры, иногда черед-ся с по­носами); ↓витаминоза К, нар-я биосинтеза прокоагулянтов; ↑прониц-ти стенки прекап-в и кап-в; гемор-го синдрома. Нар-е образ-я желчи -холестаз. Холестаз-как функц-й дефект образ-я желчи на уровне гепатоцита (внутрипеч-й), и как орг-е/мех-е наруш-я секр-и и оттока желчи (внепеч-й холестаз). Этио внутрипеч-го: острое повр-е печ-х клеток, вир.гепатит, ЛС, перв-й билиарный цирроз; внепеч-го: холедохолитиаз, стриктура желч.протоков, холангиокарцинома. Неск-ко мех-мов в патогенезе внутрипеч-го холестаза: нар-е и повр-е функции синус-й мембраны; функций внутрикл-х органелл геп-в; повр-е и нар-е функций ка­нальцевой мембраны. Клин-ки:↑бил-на, соли желч.к-т, ХС. Б/х: непроп-е ↑ акт-­ти ЩФ и [бил-на] с ∆ уровня аминотрансфераз.

Гепатит

гепатиты, вызванные гепатотропными вирусами. В настоящее время выделяют 5 этиологических форм вир геп:А, В, С, Д и Е. Вир геп А- РНК-вир, сем Picornaviridae. Зар-е энтер, в осн через воду. Заб-е в виде остр геп в легкой или среднетяж формах, прогноз благоприятный. Вир геп Е вызыв РНК вир сем Caliciviridae. Заб-е близко к геп А, но встреч в жарких странах. Вир геп В, С и Д парентер и вызывают острый и хрон гепатит. вис геп В - ДНК вирус сем Hepadnaviridae. 4 его антигена: поверхн, сердцевинный - HBcAg, связан с ДНК-полимеразой HBeAg, HBxAg – АГ оболочечных компо­нентов. Передается пол путем,трансплацен и через кровь. Вир геп Д возникает у инфиц вир геп В, т.к. его возбудитель - РНК вироид, приобр св-ва вируса при включ в стр-ру HBsAg. Вир геп С, РНК вирусом сем Togaviridae. в форме бессимпт нос-ва, остр геп (безжелт форма) или хрон геп с быст формир цирроза.формы вир геп: 1)остр:остр цикл (желт) форм, злокач , безжелт и холестат (с пор-ем эпит проток), 2) подостр геп, 3) хро­н геп. (хрон геп В, С, Д, аутоимм, лекар и криптогенные).альтерат, экссуд и пролифер измен. белков (вакуольн) дистр. Альтерат изменения фокальн или тотальн апоптоза. Возникн некр связ с размнож вир и воздейст естеств киллеров (NK-клеток) Исх остр геп: 1)выздоров ; 2) смерть от печен нед-ти или геморр синдрома; 3)забо­л-е мож хроническое тече­ние.Хрон гепз забо­л-е, без улуч >6 мес. По этиологии (вир, аутоимм, лекар, криптогенн), активности (по степ выраж-ти альтерат измен и экссуд реак) и фиброзированию.По мере прогресс хрон геп грубая пе­рестр архитек органа. аномальные узлы регенер, на месте сохран пече­н ткани по периферии долек и сопровож наруш порт кровообр. Проявл порт гипертен: 1) коллатер кровобр с расшир вен(пищевода,геморроидальных); 2)асцит; спленомегалия со склер кап­с и трабекул, склер и атро­ф фоллик, гиперспленизмом. С этого времени по­ражение печени называют циррозом.

Синдромы: желтушн - синдром, возникающий при увеличении содержания в крови билирубина и характеризующийся желтой окраской при геп – печен желт, обусл наруш захв, конъюг и экскр билир гепатоцитами из-за их повр-я(инф, токсич, в тч лекар, в-ва, внутрипечен холестаз) 1. Печен желт из-за нар-я захвата билирубина гепатоцитом может возникнуть а)уменьш гепатоците содерж белков Y (лигандина) и Z, обеспеч перенос билир через цитоплазм мемб из крови в клетку б) из-за конкуро тормож захв билир (рентгеноконтр в-ми, нек лек-ми); в) генет детерм нар-я стр-ры мемб васкул полюса гепатоцитов ( измен прониц мембраны 2. Печен желт из-за нарушения конъюгации билир. при физиол желтухе новорожд, у недонош детей 3. Печен желт из-за нар-я экскр билир из гепатоцита в желчевыв пути,при изм прониц билиарной части ЦПМ гепатоцита, цитолизе гепатоцитов, разрыве желч канальцев, сгущен желчи и закупор внутрипеченочных путей (внутрипеченочный холестаз). При повр печен кл возник сообщ меж желч путями, кровен и лимф сос-желчь в кровь и желчевыв пути. Отек перипортального прос-ва также может способ обрат всас желчи из желчных ходов в кровь. Набухшие клет сдавл желч прот, создав механ затрудн оттоку желчи. Метабол и ф-ции печен клеток наруш. При гепатоцеллюлярной и холестатической печен желт снижает экскр конъюг билир в желчь, и он поступает из измен гепатоц в кровь(прям гипербилирубинемия) в крови повыш ур-нь своб билир — непрям гипербилирубинемия(снижением захвата внутриклет транс своб билир и его связ в глюкурониды). Желчь и желчн к-ты в крови-холемич синд-м. Уменьш поступ желчи в киш (гипохолия, ахолия)

136. Цирроз, портальная гипертензия. Ц.- разрастание с/тк в паренх-м органе, сопр-ся морфоперестройкой, уплотнением и дефор­мацией последнего(Лаэннек). Это хр.,прогр-ее полиэтиол-е заб-е, ха-ся диффузным разраста­нием с/тк, патоузловой регенерацией паренхимы с образ-е псевдодолек, ↓ ко­л-ва функционально полноценных гепатоцитову а также перестройкой струк­туры паренхимы и сосудистой сети. Не­пременными атрибутами цирроза печени являются портальная гипертензия и печ-я нед-ть. Кл-ция, в основе ко­т-й различия в патогенезе с учетом воздействия этиофак­торов: постнекр-е, билиарные, портальные и смешанные. По морфокритерию различают макро и микронодулярные циррозы. 1 разв-ся с обр-м крупных, а 2 - мелких узелковых утолщений рег-й печ-й ткани. If некроз в части 1/целой дольке, то это - мелко­узловой цирроз, если некр-м пора­ж-м подв-ся знач-я часть доли, то это - крупноузловой цирроз печени. Постнекр-е циррозы печени чаще бывают макронодулярными, а портальные - микро~. Этио постнекр-го цирроза – вир.гепатит+хр-я ал­коинтокс-я+действие др. гепатотропных токсико в-в. Развитие крупноузлового цирроза мб обусловлено некот. ЛС (изониазид), реже при бакт-х гепатитах и нек-х насл-х заб-х (галактоземии, тирозинозе)+аутоаллерг-е гепатиты. Билиарный цирроз печени делят на первичный и вторичный. Этио 1 - аутоиммунное поражение эпителия внутрипеч-х желчных про­токов, приводящее к их обтурации и, как следствие, - внутрипеч-му холестазу. 2ый из-за обтурации/стриктуры крупных желчных протоков, холангита, ЖКБ. 1 из обяз-х усл-й форм-я билиарного цирроза-рецид-е неполное наруш-е от­тока желчи, тк при полной обтурации ЖВП гибель организма наступает раньше, чем успевает развиться цирроз печени. Портальный (застойный) цирроз пече­ни наблюдается при ХСН застойной, окклюзии НПВ/печеночных (синдром Бадда-Киари) вен. 1 из хар-х мех-в форм-я цирроза-прогрес-е фиброзирование, распр-ся не только из центра, но и от периферии печ-х долек+развитие фиброзных септ как в области деструкции желчных протоков, так и между центр.венами и порт-ми трактами. Обр-е таких септ преп-т упо­р-му реген-му процессу и восст-ю N структуры долек. Из реген-й ткани обр-ся узелки→сдавливают термин-е разв-я печеночных вен и ветвей ВВ в портальных трактах=> гл. причина дезор­г-и кровотока в органе и развития портальной гипертензии. При сформир-ся циррозе печени цепь событий: обусл-е циррозом наруш-я внутрипеч-го кровотока→гибель па­ренхимы→печ-я нед-ть→ прогресс-е цирротического про­цесса. В па­тогенезе цирроза печени, обусл-го хр.гепатитом, не исключено участие аутоаллерг-х мех-в в связи с выработкой аутоАТ к гепатоцитам, поврежд-м вирусом/др.патофакторами. При циррозах происходит гибель части печ-й ткани→бурная регенерация непораж-й части. Чаще регенерация имеет узловой характер→ очаги ре­генерации сдавливают окруж-ю их паренхиму→гибель части последней и замещение с/тк→усиление узловой реген-и ост-ся не­тронутой паренхимы органа→порочный круг. Портальная гипертеизия, развив-ся в связи с дезорг-й внутрипеч-го кровотока. При боль­шой длит-ти влечет за собой ва­рикозное расширение вен нижних 2/3 пищевода, кард. отдела желуд­ка, передней брюшной стенки («голова ме­дузы») и гемор-х вен: компенс-е развитие порто-кавальных и кава-кавальных анастомозов→ возникн-е из варикозно расшир-х вен кровот-й. ↑ сосудистого сопр-я в системе ВВ→синдром портальной гипертензии, для кот.характерно ↑давления в этой системе. По месту возникн-я препятствия оттоку крови выделяют: надпеч-ю (при тромбозе, эмболии, сдавлении НПВ и печеночных вен, ПЖСН, перикардите), внутрипеч-ю (при циррозе, метастазах опухолей в печени), подпеч-ю (тромбоз, сдавление воротной вены) порт/гипертензию. Главное звено патогенеза - застой крови в системе ВВ. Комп-е развитие коллат-го кров-ния частично обеспечивает отток крови через анастомозы ВВ с полыми, печ-й артерией и ч-з новообр-е сосуды с печ-ми венами. Застой крови в органах брюшной полости ведет к ∆ их ff, наруш-ю общ.гемодинамики и асциту.