Система энергообеспечения

Для осуществления любых клеточных функций необходимы затраты энергии. Живые организмы получают ее, используя или внешние источники (энергия Солнца), или энергию переноса электронов при окислении различных субстратов. В обоих случаях клетки синтезируют АТФ (аденозинтрифосфат) — молекулу, обладающую высокоэнергетическими фосфатными связями, при разрушении которых выделяемая энергия может тратиться на любые клеточные функции: на активный транспорт веществ, на синтетические процессы, на механическую работу и т.д. В клетках животных синтез АТФ осуществляется специальными органеллами — митохондриями; в растительных клетках кроме митохондрий огромную роль играют хлоропласты — один из видов пластид. Эти два органоида имеют общий план строения и выполняют сходные энергетические функции. Митохондрии и пластиды — двумембранные органоиды эукариотических клеток.

Митохондрии — это структуры округлой или палочковидной, нередко ветвящейся формы толщиной 0,5 мкм и длиной обычно до 5—10 мкм. Число, размеры, форма митохондрии в клетке различны и непостоянны. Митохондрии могут иметь вытянутую, округлую, спиральную, палочковидную форму. В клетках, нуждающихся в большом количестве энергии, митохондрий много.

Например, в одной печеночной клетке их может быть около 1000. В большинстве животных клеток количество митохондрий колеблется от 150 до 1500, однако в женских половых клетках их число достигает нескольких сотен тысяч. В сперматозоидах нередко присутствует одна гигантская митохондрия, спирально закрученная вокруг осевой части жгутика. Одна разветвленная митохондрия обнаружена в клетке такого паразита человека, как трипаносома. Локализация митохондрии различна. Обычно они скапливаются вблизи тех участков цитоплазмы, где велика потребность в энергии АТФ. Например, в скелетных мышцах митохондрии находятся вблизи миофибрилл. Оболочка митохондрий состоит из двух мембран, различающихся по химическому составу, набору ферментов и функциям. Внутренняя мембрана образует впячивания листовидной (кристы) или трубчатой (тубулы) формы. Чем больше крист присутствует в митохондрии, тем интенсивнее протекают окислительно-восстановительные процессы. Например, митохондрии клеток сердечной мышцы содержат втрое больше крист, чем митохондрии клеток печени. Часто кристы могут ветвиться или образовывать пальцевидные выросты, изгибаться и не иметь выраженной ориентации.

Пространство, ограниченное внутренней мембраной, составляетматрикс органеллы. Он имеет тонкозернистое гомогенное строение. В матриксе размещен собственный аппарат биосинтеза белка органеллы. Он представлен 2—6 копиями кольцевой и лишенной гистонов (как у прокариот) молекулы ДНК, рибосомами, набором транспортных РНК (тРНК), ферментами редупликации ДНК, транскрипции и трансляции наследственной информации. По основным свойствам: размерам и структуре рибосом, организации собственного наследственного материала — этот аппарат сходен с таковым у прокариот и отличается от аппарата биосинтеза белка цитоплазмы эукариотической клетки (чем подтверждается симбиотическая гипотеза происхождения митохондрий). Гены собственной ДНК кодируют нуклеотидные последовательности митохондриальных рРНК и тРНК, а также последовательности аминонокислот некоторых белков органеллы, главным образом ее внутренней мембраны. Аминокислотные последовательности (первичная структура) большинства белков митохондрий закодированы в ДНК клеточного ядра и образуются вне органеллы в цитоплазме. В матриксе встречаются крупные (20-40 нм) плотные гранулы — места отложения солей магния и кальция. Наружная мембрана содержит ферменты, участвующие в синтезе митохондриальных липидов.

Митохондрии называют энергетическими станциями клетки. Главная функция митохондрий — ферментативное извлечение из определенных химических веществ энергии путем их окисления и накоплении энергии в биологически используемой форме — макроэргических связях молекул аденозинтрифосфата — АТФ. В целом этот процесс называется окислительным фосфорилированием. В энергетической функции митохондрий активно участвуют компоненты матрикса и внутренняя мембрана. Именно с этой мембраной связаны цепь переноса электронов (окисление) и АТФ-синтетаза, катализирующая сопряженное с окислением фосфорилирование АДФ в АТФ. Среди побочных функций митохондрий можно назвать участие в синтезе стероидных гормонов и некоторых аминокислот (глутаминовая).

Патология митохондрий

Митохондрии – это индикаторы функционального состояния клеток, и они являются наиболее чувствительными к воздействию средовых факторов. Известно, что одним из первых признаков аутолиза (гибели) клетки является вакуолизация митохондрий. Хотя митохондрии и относятся к стабильным структурам, в клетках происходит их постоянное обновление. Деструкция (разрушение) избыточного числа митохондрий осуществляется при помощи процессов аутофагии вторичными лизосомами. Альтерация митохондрий связана с нарушением производства АТФ вследствие разных причин. Например, развитие в организме гипогликемии. Глюкоза – главный субстрат для производства энергии в большинстве тканей и единственный источник энергий в клетках головного мозга - нейронах. Поэтому низкий уровень глюкозы в крови (гипогликемия) приводит к недостаточному производству АТФ, которое является наиболее ощутимым в мозге. Другой причиной является развитие в организме гипоксии, которая может развиться вследствие: наличия механической преграды для дыхания или болезней лёгких, которые сопровождаются нарушением оксигенации крови; ишемии (нарушение притока артериальной крови к тканям); анемии (снижение количества эритроцитов); нарушения структуры гемоглобина (например, при отравлении угарным газом СО). Кроме того, причиной нарушения функции митохондрий является ингибирование ферментов,

Например, цианистый калий ингибирует цитохромоксидазу (конечный фермент в дыхательной цепи) что приводит к острому дефициту АТФ во всех клетках органов и быстрой смерти.

К повреждениям митохондрий относится набухание митохондрий, связанное с проникновением в них воды. Набухание митохондрий наблюдается при самых различных состояниях: голодании, гипоксии, интоксикациях, лихорадке, мышечных заболеваниях, назначении тироксина и т.д.

Изменения могут касаться и структуры митохондрий. В них при патологии возможно изменение числа, формы и размеров крист. Деформация крист и уменьшение их числа встречается при пониженной активности митохондрий. Увеличение числа крист митохондрий – свидетельство возрастающих функциональных потребностей клетки. Митохондрии могут расти и делиться, достигать гигантских размеров, иногда больше, чем ядро. Мегамитохондрии встречаются, например, в гепатоцитах при алкоголизме и при циррозах печени, в эпителиальных клетках канальцев почек при нефротическом синдроме, при интоксикации бромидами, при некоторых мышечных заболеваниях. Однако, известно и то, что после устранения интоксикации уже через несколько часов происходит возврат гигантских митохондрий к норме.